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definición
La insuficiencia suprarrenal es una enfermedad crónica causada por la incapacidad de las glándulas suprarrenales para producir una cantidad suficiente de hormonas, en comparación con las necesidades del cuerpo.
Ubicadas en la parte superior de cada riñón, las glándulas suprarrenales están formadas por una parte cortical (en el exterior) y una medular (en el interior), cada una de las cuales tiene funciones endocrinas distintas.
En particular, la corteza suprarrenal secreta un grupo de hormonas definidas colectivamente como adrenocorticoides, que incluyen: mineralocorticoides (principalmente aldosterona), glucocorticoides (como el cortisol) y hormonas sexuales (andrógenos).
La médula suprarrenal, por otro lado, contiene células cromafines que secretan catecolaminas (incluida la adrenalina, noradrenalina y dopamina).
La secreción de estas hormonas está controlada principalmente por estímulos nerviosos, por lo que la hipofunción de las glándulas suprarrenales (hipoadrenalismo) puede ser:
- Primitivo : una forma también conocida como enfermedad de Addison, depende de una disfunción de la glándula suprarrenal; El cuadro clínico se apoya en un déficit mixto de glucocorticoides, andrógenos y mineralocorticoides.
- Secundario : la función reducida y / o insuficiente de la glándula suprarrenal ocurre cuando la hipófisis no puede producir cantidades suficientes de adrenocorticotropina (ACTH), una hormona que estimula la producción de cortisol.
- Terciario: la disfunción de la glándula suprarrenal se deriva de una incapacidad del hipotálamo para estimular la producción hipofisaria de ACTH.
En las formas secundarias y terciarias de hipoadrenalismo, prevalece una falta de glucocorticoides.
Insuficiencia suprarrenal primaria
La enfermedad de Addison es una enfermedad que depende del mal funcionamiento primario de las glándulas suprarrenales.
La hipofunción es insidiosa y generalmente progresiva; esta afección tiende a hacerse clínicamente evidente después de estrés metabólico, infecciones agudas (una causa común es la septicemia) o trauma.
La enfermedad de Addison puede deberse a una destrucción gradual de la glándula suprarrenal, a menudo debido a enfermedades autoinmunes (en las que se produce una producción de autoanticuerpos dirigidos contra la glándula suprarrenal). Otras causas de degeneración suprarrenal incluyen tumores, enfermedades infiltrativas (como amiloidosis, histoplasmosis y sarcoidosis), granulomas (por ejemplo, TB), cuadros hemorrágicos agudos o necrosis inflamatoria.
La insuficiencia suprarrenal primaria también puede derivarse de causas iatrogénicas, es decir, de la administración de fármacos que inhiben la síntesis de corticosteroides (por ejemplo, ketoconazol, aminoglutetimida y metopirona) o de una suprarrenalectomía bilateral.
Además, la enfermedad de Addison puede deberse a defectos en las enzimas involucradas en la producción suprarrenal de hormonas o a formas de resistencia de los receptores sometidos a la acción de la ACTH y los glucocorticoides.
En los niños, la causa más frecuente de insuficiencia primaria es un desarrollo alterado de la glándula suprarrenal (hiperplasia congénita).
La enfermedad de Addison puede coexistir con diabetes mellitus o hipotiroidismo.
Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria.
La insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria es consecuencia de la estimulación deficiente de la glándula suprarrenal por la hipófisis (hipospurralismo secundario) o el hipotálamo (hipoadrenalismo terciario); En ambos casos, se denomina hipoadrenalismo central.
Estas formas de insuficiencia suprarrenal pueden ocurrir en presencia de tumores expansivos o infiltrativos, cirugía o radioterapia, infecciones o traumas que destruyen el tejido hipofisario o hipotalámico.
El hipoadrenalismo central también puede resultar en la deficiencia aislada de ACTH y como consecuencia de la interrupción repentina del tratamiento con corticosteroides, debido a la dificultad temporal del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal para reanudar su función.
Síntomas y signos más comunes *
- anorexia
- astenia
- asthenospermia
- azoospermia
- Caída en el deseo sexual.
- cardiomegalia
- depresión
- Deseo de comida salada.
- diarrea
- deshidratación
- Dolor abdominal
- Dolores en las articulaciones
- Dolores musculares
- eosinofilia
- fiebre
- Dolor en las piernas
- glucosuria
- hiperpotasemia
- esterilidad
- La hipoglucemia
- La hiponatremia
- debilidad
- hipotensión
- Hipotension ortostatica
- hipovolemia
- pecas
- delgadez
- mioclono
- náusea
- Piel oscura
- Perdida de peso
- Sensación de frio
- desmayo
- mareo
- vómitos
Direcciones adicionales
Insuficiencia suprarrenal primaria
La enfermedad de Addison determina la aparición de diversos síntomas, como astenia, debilidad muscular, hipotensión ortostática e hiperpigmentación de la piel (caracterizada por pardeamiento generalizado, especialmente las partes expuestas al sol y sometidas a presión).
A menudo, se pueden observar anorexia, náuseas, vómitos, diarrea y tolerancia reducida a bajas temperaturas, asociadas con el hipometabolismo. Además, pueden producirse mareos, hipoglucemia, ataques de síncope, hipovolemia y anomalías electrolíticas (hiponatremia e hipercalemia). La pérdida de peso, la deshidratación y la hipotensión son características de las etapas avanzadas de la enfermedad de Addison.
Sin embargo, en el caso de eventos agudos, el cuadro clínico es el de la insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison). Esta condición se caracteriza por fatiga profunda, fiebre y dolor abdominal intenso, espalda o piernas. Esta complicación puede llevar al colapso cardiovascular y la insuficiencia renal aguda con hiperazotemia.
El diagnóstico de la enfermedad de Addison es clínico y se caracteriza por niveles elevados de ACTH y niveles bajos de cortisol. El tratamiento depende de la causa subyacente, pero generalmente incluye la administración de hidrocortisona y, a veces, otras hormonas.
Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria.
La sintomatología de la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria es similar a la de la enfermedad de Addison, pero, por lo general, las manifestaciones son más matizadas y las crisis hipoadrenalicas son menos frecuentes.
Las diferencias clínicas o de laboratorio incluyen la ausencia de hiperpigmentación cutánea y niveles de electrólitos relativamente normales, ya que la producción de aldosterona generalmente se conserva.
Además, esta clínica puede asociarse con signos y síntomas relacionados con la enfermedad subyacente (por ejemplo, reducción de la función tiroidea y gonadal, hipoglucemia, etc.).
El diagnóstico de hiposurrenalismo central es clínico y de laboratorio, con niveles plasmáticos bajos de ACTH y cortisol. El tratamiento depende de la causa, pero generalmente incluye la administración de hidrocortisona.
