generalidad
Un craneofaringioma es un tumor cerebral generalmente benigno, que se origina en algunas células particulares ubicadas cerca de la pituitaria, quiasma óptico y tercer ventrículo.
Para un diagnóstico correcto, es necesario seguir un procedimiento bastante preciso, que generalmente comienza con un examen objetivo y una evaluación neurológica.
Si se cumplen las condiciones adecuadas, el tratamiento más indicado para un craneofaringioma es su extirpación quirúrgica.
Breve referencia a los tumores cerebrales.
Cuando hablamos de tumores cerebrales, tumores cerebrales o tumores cerebrales, nos referimos a masas benignas o malignas de células tumorales que afectan el cerebro (por lo tanto, un área entre el telencéfalo, el diencéfalo, el cerebelo y el tronco encefálico) o la médula espinal. . Juntos, el cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central ( SNC ).
Fruto de mutaciones genéticas, de las cuales muy a menudo se desconoce la causa, los tumores cerebrales pueden:
- se originan directamente de una célula del sistema nervioso central (en este caso también se refiere a tumores cerebrales primarios );
- Derivado de un tumor maligno presente en otros sitios del cuerpo, como los pulmones (en este segundo caso también se les llama tumores cerebrales secundarios ).
Dada la extrema complejidad del sistema nervioso central y la gran cantidad de células diferentes que lo componen, existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales: según las últimas estimaciones, entre 120 y 130.
Independientemente de su malignidad o no, los tumores cerebrales casi siempre se extirpan y / o se tratan con radioterapia y / o quimioterapia, ya que a menudo causan problemas neurológicos que son incompatibles con una vida normal.
¿Qué es el craneofaringioma?
El craneofaringioma es un tumor cerebral generalmente de naturaleza benigna, que se origina a partir de residuos de células embrionarias ubicadas cerca de la hipófisis .
En general, la masa tumoral que lo constituye tiene áreas sólidas y áreas llenas de líquido, muy similares a los quistes.
Diferencia entre un tumor benigno y un tumor maligno.
Un tumor benigno es una masa de células anormales que crece lentamente, tiene poco poder de infiltración y es igualmente escasa (si no nula) de poder de metástasis.
Por el contrario, un tumor maligno es una masa celular anormal que aumenta rápidamente, tiene un alto poder infiltrativo y casi siempre un alto poder metastásico.
Nota: para el poder de infiltración, nos referimos a la capacidad de afectar las regiones anatómicas adyacentes. Sin embargo, con el poder de la metástasis, se hace referencia a la capacidad de las células tumorales para propagarse, a través de la sangre o la circulación linfática, a otros órganos y tejidos del cuerpo (metástasis).
IPOFISI: ALGUNA INFORMACIÓN FUNDAMENTAL
La pituitaria, o glándula pituitaria, es una estructura anatómica de importancia biológica fundamental. De hecho:
- regula la función de numerosos órganos (incluida la tiroides, la porción cortical de las gónadas suprarrenales );
- produce (bajo el control del hipotálamo) hasta 9 tipos diferentes de hormonas;
- Está implicado en el metabolismo del agua y en los procesos de lactancia y crecimiento corporal.
En frente de la glándula pituitaria y para su protección hay una depresión del hueso esfenoides, conocida como la silla turca.
POSIBLES LOCALIZACIONES DE UN CRANIOFARINGIOMA
Los craneofaringiomas generalmente se encuentran muy cerca de la silla turca (posición supra posterior) y pueden afectar ocasionalmente al tercer ventrículo cerebral, el nervio óptico y la glándula pituitaria .
TIPOS DE CRANIOFARINGIOMA
Hay dos tipos de craneofaringioma:
- El craneofaringoma adamantinomatoso, caracterizado por numerosos depósitos de calcio y particularmente extendido en los jóvenes;
- Craneofaringioma papilar, con pocos depósitos de calcio y más frecuente en adultos.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Hasta hace poco, se pensaba que los craneofaringiomas eran solo tumores benignos.
La investigación reciente, por otra parte, ha revelado que estos tumores también son malignos, o más bien que, a partir de los benignos, pueden volverse malignos.
Ocurre raramente y generalmente se refiere a los craneofaringiomas de tipo adamantinomatoso.
epidemiología
El craneofaringioma es un tumor cerebral bastante raro. De hecho, con una incidencia de menos de 2 casos por cada 100, 000 personas, representa el 2-4% de todos los tumores cerebrales primarios.
Es más común en personas jóvenes (NB: constituye el 5-13% de todas las neoplasias cerebrales en su contra) y, en particular, entre las personas de 5 a 14 años de edad.
En los adultos, es más común entre las personas de 45 a 50 años de edad y mayores.
Según algunos estudios, el grupo étnico racial más afectado es el afroamericano, mientras que el sexo más afectado es el masculino (NB: el 55% de los pacientes son hombres en casi todos los grupos étnicos).
causas
Los craneofaringiomas, así como casi todos los tumores cerebrales humanos, surgen por razones que aún no se conocen.
Además, en la actualidad, aún no se ha aclarado la existencia de condiciones o factores de riesgo que, de alguna manera, acompañan o favorecen su aparición.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos de un craneofaringioma dependen principalmente del sitio que ocupa la masa tumoral.
De hecho, si este último está cerca de la hipófisis y lo comprime, puede alterar la producción de las hormonas hipofisarias y determinar:
- Obesidad, fatiga persistente, somnolencia (o letargo en casos severos) y piel seca. Estos síntomas se reportan juntos porque todos dependen de una alteración de los niveles de la hormona estimulante de la tiroides (o TSH ).
- Mayor sensación de sed y / o necesidad de orinar. Estos son dos efectos relacionados con los niveles alterados de ADH (u hormona antidiurética ).
- En niños y adolescentes, frenando el crecimiento. Es un problema relacionado con los niveles de hormona somatotrópica (o hormona del crecimiento o GH ).
Si, por otro lado, el craneofaringioma reside cerca del nervio óptico, puede apoyarse contra el quiasma óptico y causar:
- Problemas de la vista, incluida la cuadrantopia inferior (pérdida de un cuarto del campo de visión) y hemianopia (pérdida de la mitad del campo visual).
- Papiledema, o edema de la papila óptica. La papila óptica, o disco óptico, es la aparición del nervio óptico dentro del globo ocular.
Además, en los dos casos anteriores, los siguientes síntomas (comunes a muchos otros tipos de tumores cerebrales) completan el cuadro sintomático:
- Dolor de cabeza
- Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana.
- Problemas de equilibrio y dificultad para caminar.
- Cambios repentinos en la personalidad o el comportamiento.
Si el craneofaringioma es particularmente grande, puede comprimir tanto el quiasma óptico como la hipófisis y determinar una sintomatología muy variada y problemática.
CABEZA, NAUSEA Y VOMITOS.
El dolor de cabeza, las náuseas y los vómitos se deben a un aumento de la presión intracraneal (o intracraneal). Este aumento puede ocurrir por dos razones, a menudo concomitantes:
- Debido a que la masa tumoral en crecimiento impide que el líquido cefalorachidiano (o licor) fluya normalmente.
- Porque se forma edema alrededor de la masa tumoral.
COMPLICACIONES
Si se prolonga, la producción reducida de la hormona ADH puede determinar la aparición de diabetes insípida .
Además, solo en pacientes jóvenes, una deficiencia grave (y no tratada) de la hormona somatotrópica puede ser una razón para la baja estatura y el desarrollo físico inapropiado.
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
La aparición de dolores de cabeza, náuseas y vómitos, asociados con problemas de visión y / o cambios hormonales, o mejor aún, son una señal que no debe pasarse por alto y por la cual es bueno ponerse en contacto con su médico inmediatamente.
diagnóstico
Los médicos comienzan sus propias investigaciones de diagnóstico mediante un examen físico cuidadoso y un examen neurológico .
Después de eso, realizan una prueba ocular y algunos análisis de sangre .
Finalmente, para disipar cualquier duda y conocer la ubicación y el tamaño exacto del tumor, use pruebas específicas como:
- Resonancia magnética nuclear
- TAC (o tomografía axial computarizada)
- La biopsia del tumor.
OBJETIVO Y EXAMEN NEUROLÓGICO, PRUEBA OCULAR Y ANÁLISIS DE SANGRE
- El examen objetivo implica el análisis de síntomas y signos, informados o manifestados por el paciente. Aunque no proporciona ningún dato determinado, puede ser muy útil para comprender el tipo de enfermedad en progreso.
- Durante el examen neurológico, el médico evalúa los reflejos tendinosos, la presencia o ausencia de trastornos neuromusculares, la capacidad de coordinación, el estado mental y el comportamiento de la persona investigada.
- Mediante un examen ocular, el médico observa el nervio óptico y analiza su estado de salud.
- El análisis de una muestra de sangre puede explicarse por el hecho de que las sustancias indicativas de la enfermedad podrían estar contenidas en la sangre.
Además, permiten evaluar el nivel (y las alteraciones) de algunas hormonas hipofisarias, como por ejemplo la TSH o la ACTH.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
La resonancia magnética nuclear ( RMN ) es una prueba diagnóstica indolora que permite la visualización de las estructuras internas del cuerpo humano sin el uso de radiación ionizante (rayos X).
Su principio de funcionamiento es bastante complejo y se basa en la creación de campos magnéticos, que emiten señales capaces de transformarse en imágenes mediante un detector.
La resonancia magnética del cerebro proporciona una vista satisfactoria de este compartimiento. Sin embargo, en algunos casos, para optimizar la calidad de la visualización, puede ser indispensable una inyección venosa de un líquido de contraste. En estas situaciones, la prueba se vuelve mínimamente invasiva, porque el líquido (o medio) de contraste podría tener efectos secundarios.
Un RMN clásico toma alrededor de 30-40 minutos.
TAC
TAC es un procedimiento de diagnóstico que explota la radiación ionizante para crear una imagen tridimensional altamente detallada de los órganos internos del cuerpo.
Aunque es indoloro, se considera invasivo debido a la exposición a rayos X. Además, como las imágenes por resonancia magnética, puede requerir el uso de un agente de contraste ( gadolinio ), no exento de posibles efectos secundarios, para mejorar la calidad. de la pantalla.
Un TAC clásico toma alrededor de 30-40 minutos.
biopsia
Una biopsia de tumor consiste en la recolección y en el análisis histológico, en el laboratorio, de una muestra de células procedentes de la masa neoplásica.
Es la prueba más adecuada para definir las principales características de un tumor (tipo, célula de partida de la neoplasia, malignidad, etc.).
Generalmente realizada bajo anestesia general (es decir, con el paciente dormido), la recolección de células de un craneofaringioma puede ocurrir al menos en tres formas diferentes:
- Con una aguja especial y después de abrir el cráneo ("biopsia abierta"). La apertura del cráneo se lleva a cabo en el punto donde, según las pruebas de diagnóstico por imagen (TC y RM), reside el tumor.
- Con una aguja especial y bajo la guía de imágenes proporcionadas por una tomografía computarizada ("biopsia guiada"). En este caso, la aguja se inserta a través de un pequeño orificio.
- Con cánulas específicamente diseñadas para ser insertadas a través de la nariz y el hueso esfenoides (ubicado en la base del cráneo, frente a la hipófisis).
Histología: aparición quística del craneofaringioma.
En los quistes que forman parte de la masa tumoral de un craneofaringioma, se encuentra un líquido viscoso amarillo, rico en cristales de colesterol.
tratamiento
En el caso de craneofaringioma, la cura más indicada es la extirpación quirúrgica de la masa tumoral .
Si esta operación no es posible o solo es parcialmente posible, se debe usar radioterapia .
Para los craneofaringiomas malignos, además de la cirugía y el tratamiento de radiación, también se proporciona una cura basada en fármacos quimioterapéuticos .
Si se les diagnostica trastornos hormonales, es de suma importancia, especialmente en niños, planificar una terapia de reemplazo hormonal .
CIRUGÍA
En presencia de un craneofaringioma (así como para todos los tumores cerebrales), se espera que su posición sea completamente accesible para las manos del cirujano, ya que esto permite la eliminación total de la masa tumoral.
En aquellos casos desafortunados en los que la neoplasia reside en una posición "incómoda", el médico tratante debe tratar de extirpar la mayor cantidad posible de tumor para reducir el riesgo de recaída.
Desde un punto de vista estrictamente técnico, la intervención pertenece a un equipo de neurocirujanos y otorrinolaringólogos y consiste en un procedimiento de escisión subfrontal o transfenoidal.
Desventajas de la extirpación total de un craneofaringioma
Dado que los craneofaringiomas se forman cerca de la glándula pituitaria, con su extirpación total, los neurocirujanos podrían dañar la misma hipófisis o el hipotálamo (que se encuentra en las cercanías).
radioterapia
La radioterapia tumoral es el método de tratamiento basado en el uso de radiación ionizante de alta energía, con el objetivo de destruir las células neoplásicas.
Se adopta en el caso de craneofaringioma cuando:
- La operación de extirpación quirúrgica resulta, debido a la posición inaccesible del tumor, impracticable .
- La extirpación quirúrgica del craneofaringioma fue parcial . En este caso, es necesario tratar de destruir las células neoplásicas restantes, para reducir el riesgo de recaída.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar a todas las células de rápido crecimiento, incluidas las células cancerosas.
Puede considerarse en presencia de una recaída, mientras que es crucial cuando el craneofaringioma se convierte en un tumor maligno.
Terapia de hormonas
La terapia de reemplazo hormonal consiste en la administración de hormonas hipofisarias sintéticas y varía según las deficiencias.
OTROS TRATAMIENTOS
Para aliviar dolores de cabeza y papiledema, los corticosteroides son útiles, que son poderosos antiinflamatorios.Para tratar la hidrocefalia, existe una terapia quirúrgica especial, que permite que el licor vuelva a fluir normalmente.
pronóstico
El pronóstico de un craneofaringioma depende de:
- El tamaño y localización de la masa tumoral . Cuanto más grandes son los craneofaringiomas o en posiciones particularmente incómodas, más compleja es su extirpación total.
30-50% de los craneofaringiomas extirpados solo vuelven a aparecer parcialmente después de algún tiempo (recurrencia). Esto ocurre incluso en el 90% del tiempo, si la radioterapia no se realizó después de la extracción.
- La edad de inicio . Los individuos jóvenes son más susceptibles a la presencia de un craneofaringioma, especialmente si esto altera la producción de hormonas hipofisarias.
- Cuando se produjo el diagnóstico . Un craneofaringioma diagnosticado más tarde es más difícil de tratar.
