Adenoma hipofisario - Causas y síntomas

causas

En la mayoría de los casos, los adenomas pituitarios surgen espontáneamente, lo que significa que no se heredan. La hipótesis en la base de la aparición de la neoplasia, consiste en la intervención de algunos factores de crecimiento, que pueden favorecer la aparición de mutaciones en células ya predispuestas genéticamente.

Estas alteraciones genéticas determinan una expansión monoclonal de una célula que conduce a una hiperplasia (aumento en el número de células), que puede evolucionar a adenoma si los mecanismos de control del ciclo celular son defectuosos. Estas mutaciones genéticas se adquieren en la mayoría de los casos, por lo que los adenomas se producen esporádicamente . Sin embargo, hay un pequeño porcentaje de casos que respetan la herencia genética . Las formas familiares de adenomas hipofisarios son congénitas, están vinculadas a una historia familiar y se encuentran en el contexto de entidades clínicas bien definidas (ejemplo: gigantismo familiar o acromegalia familiar). En otros casos, siempre poco frecuentes, el inicio está relacionado con síndromes genéticos, como el MEN-1 (neoplasia endocrina múltiple de tipo 1), el complejo de Carney y el síndrome de McCune-Albright.

Los síntomas

Los síntomas obviamente varían dependiendo del tipo de adenoma. El cuadro clínico depende del crecimiento de la masa tumoral, con sintomatología local debida a la compresión de las estructuras vecinas, pero también de la capacidad o no de inducir una alteración de la función hipofisaria (hipopituitarismo, hipersecreción hormonal o síndrome hipersecretivo). En muchos casos, los adenomas pituitarios son asintomáticos y el paciente no sospecha de su existencia, tanto que a menudo se los diagnostica por casualidad.

Los adenomas hipofisarios pueden producir diferentes síntomas, dependiendo de varios factores:

• Hiperfunción pituitaria: se libera una hormona excesivamente activa en la sangre. Generalmente, los pacientes tienen síntomas relacionados con la acción de la hormona, con alteración del delicado equilibrio hormonal que regula las funciones de nuestro cuerpo. Este efecto es típicamente producido por adenomas funcionales.
• Hipopunción hipofisaria : puede deberse a la compresión de las estructuras hipofisarias adyacentes a la masa tumoral (efecto de masa).
• Signos neurológicos (efecto de masa) : los adenomas que no funcionan pueden permanecer en silencio, hasta que causan problemas típicamente relacionados con el tamaño de la masa neoplásica. Si crecen en gran medida, los macroadenomas pueden comprimir la glándula pituitaria y las estructuras que están cerca del tumor. Este efecto puede producir trastornos neurológicos, deterioro del campo visual (si comprime el quiasma óptico, el punto de cruce de los nervios ópticos, puede incluso inducir pérdida de visión) o puede comprimir la glándula pituitaria y causar insuficiencia hipofisaria. Los adenomas funcionales también pueden crecer y crecer, causando problemas de compresión además de los efectos hormonales.

Síntomas asociados a la hiperproducción hormonal.

Los adenomas que producen hormonas determinan los cuadros clínicos característicos.

• Adenoma secretor de prolactina pituitaria (prolactinoma). Determina un aumento en los niveles de prolactina circulante, causando una alteración en los niveles normales de hormonas sexuales (estrógeno en mujeres y testosterona en hombres). En las mujeres, el prolactinoma puede causar irregularidad o pérdida del ciclo menstrual y producción de leche anormal (galactorrea). En los hombres, los niveles altos de prolactina pueden disminuir los niveles de testosterona y causar hipogonadismo masculino, asociado con la disfunción eréctil, la infertilidad y la pérdida del deseo sexual. Otros signos y síntomas del prolactinoma pueden incluir dolor de cabeza, trastornos visuales, astenia y aumento de peso. Ver: hiperprolactinemia.
• Adenoma secretor de GH. La producción excesiva de hormona del crecimiento (GH) causa acromegalia en adultos (crecimiento de huesos del cráneo, manos y pies, dolores en las articulaciones, cambios en la apariencia del crecimiento del hueso facial) o gigantismo en niños (crecimiento rápido, altura más alta) En comparación con la norma y el dolor articular).
• Adenoma hipofisario secretor de ACTH . La hormona ACTH se dirige a las suprarrenales, que en respuesta producen glucocorticoides. La sobreproducción de la hormona y el consiguiente exceso de glucocorticoides afectan a todo el organismo. El adenoma hipofisario secretor de ACTH puede causar el síndrome de Cushing y una sintomatología que incluye: hiperglucemia debida a la secreción excesiva de cortisol (puede inducir diabetes mellitus), aumento del volumen del abdomen, estrías vascularizadas profundas debido a la desintegración del conector y Producción de andrógenos por la glándula suprarrenal en mujeres (masculinización). El adenoma hipofisario secretor de ACTH también puede ocurrir con síntomas como aumento del vello corporal, hinchazón facial, depresión e hipertensión.
• Adenoma hipofisario secretor de TSH . La producción excesiva de hormona TSH pasa a actuar sobre la tiroides provocando hipertiroidismo . Estos tumores son muy raros y por esta razón a menudo se confunden con ciertas enfermedades de la tiroides. El adenoma secretor de TSH se presenta con síntomas que dependen de la sobreproducción de hormonas tiroideas: temblores, ritmo cardíaco acelerado, pérdida de peso, aumento del apetito, dificultad para conciliar el sueño y ansiedad.

Síntomas relacionados con el efecto de masa (macroadenoma)

Se encuentran síntomas locales debidos a la compresión ejercida por macroadenoma en estructuras adyacentes. En la mayoría de los casos, aparecen dolor de cabeza (continuo y resistente a los analgésicos) y síntomas visuales, debido a la compresión de las vías ópticas. Los trastornos visuales, particularmente la pérdida de la visión periférica, ocurren cuando los macroadenomas crecen hacia arriba en la cavidad del cerebro, comprimiendo el quiasma óptico, mientras que la visión borrosa (pérdida de la agudeza visual) se siente si el macroadenoma crece hacia adelante. y comprime el nervio óptico.

En presencia de adenomas de tamaño muy grande también pueden aparecer:

• Somnolencia, debilidad, mareo y desorientación;
• Náuseas, vómitos y pérdida de peso involuntaria;
• Pérdida de la función hipofisaria y disfunción hipotalámica;
• Rinolquorrea (infiltración y pérdida de licor de la nariz);
• Parálisis de los nervios craneales (por extensión lateral del tumor);
• Hidrocefalia obstructiva;
• Epilepsia temporal (rara);
• Apoplejía hipofisaria (infarto hemorrágico).

Síntomas relacionados con la hipofunción hipofisaria.

Cuando la masa tumoral comprime las células de la glándula pituitaria puede inducir progresivamente insuficiencia hipofisaria ( hipopituitarismo ).

El cuadro clínico depende de qué hormona esté involucrada.

Deficiencia hormonal	Efectos principales
Reducción de las hormonas sexuales, la hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante del folículo (FSH)	En los hombres: puede llevar a un nivel bajo de testosterona, causando impotencia y disminución del deseo sexual. En mujeres: puede conducir a la infertilidad (insuficiencia ovárica).
Reducción de la producción de TSH.	El hipotiroidismo.
Reducción de la producción de ACTH.	Reducción de la producción de cortisol e insuficiencia suprarrenal. Los síntomas incluyen fatiga, presión arterial baja, anomalías en el equilibrio de electrolitos.
Reducción de la producción de hormona del crecimiento (GH).	En los niños, el resultado es un retraso en el crecimiento. En los adultos, los efectos pueden ser sutiles, pero pueden incluir fatiga generalizada, pérdida de tono y masa muscular.
Reducción de la producción de prolactina.	rara; Ocurre con insuficiencia hipofisaria severa.