salud

Proteína y Proteopatía

En medicina, el término proteopatía (proteo [protein pred.] - patia [sufijo de la enfermedad]) se refiere a una clase de enfermedades en las que algunas proteínas se vuelven estructuralmente anormales y, por lo tanto, comprometen la acción celular, tisular y orgánica que ellos los contienen

A menudo, las proteínas no pueden volver a su configuración normal; en este estado desplegado, pueden de alguna manera volverse tóxicos o simplemente perder su función.

Las proteopatías (también conocidas como proteinopatías, trastornos conformacionales de proteínas o enfermedades de despliegue de proteínas) también incluyen ciertas enfermedades como: enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson, enfermedad priónica (p. Ej., EEB), diabetes mellitus tipo 2, amiloidosis y muchas otras.

Descubrimiento de las proteopatías

El concepto de proteopatía tiene sus orígenes a mediados del siglo XIX cuando, en 1854, Rudolf Virchow acuñó el término "amiloide" por la asociación de una reacción química observada en los "cuerpos amilacea" con celulosa vegetal. En 1859, Friedreich y Kekulé demostraron que, en lugar de celulosa, el amiloide está hecho de proteínas.

Investigaciones posteriores han demostrado que el amiloide está compuesto de muchas proteínas diferentes y combinadas. Además, todos los amiloides tienen la misma birrefringencia (propiedad óptica) a la polarización cruzada de la luz después de la coloración "Rojo Congo"; los amiloides también usan una ultraestructura de tipo fibrilar (si se observa con un microscopio electrónico).

Sin embargo, algunas lesiones proteicas (proteopatías) carecen de birrefringencia y contienen poca o ninguna fibrilla amiloide; un ejemplo muy indicativo está representado por los depósitos de proteínas de A-beta en los cerebros de los pacientes con Alzheimer.

Además, ha surgido que pequeños agregados de proteínas no fibrilares conocidos como "oligómeros" son tóxicos para las células de cualquier órgano afectado. Además, las proteínas genéticas amiloides, si están en su forma fibrilar (normal), pueden ser relativamente benignas.