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definición
La crioglobulinemia es una condición patológica caracterizada por la presencia de crioglobulinas en el plasma, es decir, proteínas capaces de formar inmunocomplejos reversibles y precipitar a bajas temperaturas, y luego solubilizarse nuevamente a 37 ° C.
Este crioprecipitado puede formarse, en particular, por inmunoglobulinas IgG, IgA o IgM, presentes en forma monoclonal o mixta, cuya producción se deriva de una estimulación crónica del sistema inmunitario, como ocurre durante las enfermedades autoinmunes, inflamatorias e infecciosas.
La crioglobulinemia se puede clasificar en tres tipos:
- Crioglobulinemia tipo I : en esta forma, las crioglobulinas están representadas por inmunoglobulinas monoclonales que pertenecen generalmente a la clase M, aunque, con menor frecuencia, pueden ser IgG, IgA o cadenas ligeras. En la mayoría de los casos, la crioglobulinemia tipo I está asociada con trastornos linfoproliferativos.
- Crioglobulinemia tipo II : también se denomina crioglobulinemia mixta, ya que las crioglobulinas consisten en IgM-kappa monoclonal (con actividad del factor reumatoide) e IgG policlonal. Este formulario representa el 50-65% de los casos y la principal causa es la infección crónica por el virus de la hepatitis C (VHC). La crioglobulinemia tipo II también puede estar asociada con enfermedades autoinmunes, inflamación crónica y trastornos linfoproliferativos.
- Crioglobulinemia tipo III : también en este caso las crioglobulinas se mezclan, pero, a diferencia del tipo II, la IgM y la IgG son policlonales. Se encuentra en enfermedades linfoproliferativas (p. Ej., Linfoma no Hodgkin), autoinmune (p. Ej., Lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren y esclerosis sistémica) e infeccioso (como la hepatitis C).
La crioglobulinemia sin una enfermedad asociada se conoce como esencial o idiopática.
La posibilidad de que las crioglobulinas precipiten y provoquen manifestaciones clínicas depende de su concentración y la disminución de la temperatura. Esto da lugar a fenómenos vasculíticos y daños a los diversos órganos.
Síntomas y signos más comunes *
- astenia
- cianosis
- disnea
- Dolor abdominal
- Dolor de pecho
- Dolores en las articulaciones
- Dolores musculares
- Hemorragia subungueal
- hepatomegalia
- eritema
- hipertensión
- Ganglios linfáticos agrandados
- Livedo reticular
- máculas
- urticaria
- palidez
- pápulas
- proteinuria
- Prurito acuagénico
- Sangre en la orina
- Sindrome de raynaud
- Sindrome nefrotico
- esplenomegalia
- tos
- Úlceras cutáneas
- Derrame pleural
Direcciones adicionales
La crioglobulinemia ocurre principalmente en la piel, en los niveles renales y neurológicos.
La mayoría de los pacientes tienen astenia, artralgias, máculas eritematosas pequeñas o pápulas púrpuras dolorosas (púrpura palpable intermitente). Esta última manifestación cutánea, asociada con la exposición al frío, afecta principalmente a las extremidades inferiores, pero también puede afectar el abdomen y las nalgas.
Manifestaciones cutáneas de vasculitis por crioglobulinemia. Imagen tomada de wikipedia.org
Otros síntomas incluyen el fenómeno de Raynaud, hemorragias subungueales, livedo reticularis, acrocianosis y lesiones ulcerativas isquémicas.
La afectación de los riñones, por otro lado, provoca hipertensión, glomerulonefritis y fallo orgánico. En la crioglobulinemia, las neuropatías periféricas de tipo sensible o sensorio-motor pueden encontrarse con dolor intenso, debilidad generalizada o multifocal y disestesia. Otras manifestaciones incluyen hemorragia retiniana, trombosis arterial, hepatomegalia, agrandamiento del bazo y linfadenomegalia.
El diagnóstico de crioglobulinemia se basa en la investigación y tipificación de crioglobulinas, niveles bajos de C4 (evidencia de consumo de complemento) y evidencia de alteraciones en la función hepatorrenal (microhematuria y proteinuria). Además, es posible encontrar una positividad para el factor reumatoide y la infección por VHC.
El tratamiento está dirigido a las causas desencadenantes, a fin de limitar la crioglobulinemia y los efectos inflamatorios resultantes. La terapia puede incluir el uso de fármacos inmunosupresores, esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis.
