¿Qué es una vasculitis?

La vasculitis es una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Este proceso inflamatorio puede ocurrir sin causa conocida (vasculitis primaria), debido a reacciones autoinmunes, como resultado de un proceso infeccioso o en asociación con otra afección patológica (vasculitis secundaria).

Cualquier vaso sanguíneo puede verse afectado por una vasculitis que, dependiendo de la ubicación del proceso inflamatorio, puede desarrollar un amplio espectro de enfermedades, que también puede variar mucho en los síntomas, la gravedad y la duración.

causas

En la vasculitis, la participación del sistema inmunitario es evidente: se convierte en "hiperactiva" y reconoce erróneamente que las células de los vasos sanguíneos son extrañas y peligrosas, luego las ataca como una bacteria o un virus. No siempre está claro por qué sucede esto, pero una infección, algunos tipos de cáncer y trastornos del sistema inmunológico, ciertos medicamentos o una reacción alérgica a menudo actúan como un factor desencadenante.

El proceso inflamatorio provoca cambios en las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis estrecha la luz de los vasos, reduciendo la cantidad de sangre que llega a los tejidos y órganos. En algunos casos, se pueden formar trombos o granulomas en un vaso afectado, lo que obstruye el flujo sanguíneo. En otras ocasiones, en lugar de reducir el calibre, la vasculitis debilita el vaso sanguíneo y causa la aparición de un aneurisma.

Vasculitis sin causa conocida (vasculitis primaria)

Para muchas formas de vasculitis, la causa es desconocida.

Vasculitis secundaria

Varias enfermedades están asociadas con la aparición de vasculitis.

Estas condiciones incluyen:

  • Infecciones. Algunas vasculitis ocurren en respuesta a una infección. Por ejemplo, muchos casos de vasculitis crioglobulinémica son el resultado de una infección por el virus de la hepatitis C, mientras que la hepatitis B puede dar lugar a la presentación clínica de la poliarteritis nodosa.
  • Enfermedades autoinmunes . La vasculitis también puede ocurrir como resultado de ciertas enfermedades del sistema inmunológico, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis juvenil y la esclerodermia.
  • Reacciones alérgicas. La exposición a químicos (insecticidas y productos derivados del petróleo) y medicamentos, como las anfetaminas, sulfonamidas, betalactámicos, anticonceptivos orales, AINE, quinolonas y algunas vacunas pueden causar vasculitis.
  • Tumores de células sanguíneas . Una neoplasia linfoproliferativa o mieloproliferativa puede causar vasculitis.

clasificación

Existen varias formas de vasculitis y cada una de ellas se caracteriza por un cuadro clínico específico.

La vasculitis se puede clasificar en base a:

  • Causa abajo;
  • Ubicación de los vasos afectados:
    • Vasculitis cerebral
    • Vasculitis cutánea;
    • Vasculitis sistémica.
  • Tipo o calibre de los vasos sanguíneos afectados:
    • Vasculitis de grandes vasos sanguíneos (como la aorta y sus ramas) : polimialgia reumática, arteritis de Takayasu y arteritis temporal;
    • Vasculitis de los vasos de tamaño mediano (arterias y venas) : enfermedad de Buerger, vasculitis cutánea, síndrome de Kawasaki y poliarteritis nodosa;
    • Vasculitis de pequeños vasos (capilares, arteriolas y vénulas) : síndrome de Churg-Strauss, vasculitis leucocitoclástica, crioglobulinemia mixta esencial, púrpura de Schönlein-Henoch, poliangitis microscópica y granulomatosis de Wegener.

Las vasculitis incluyen arteritis, inflamaciones que afectan principalmente las arterias, como la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nodosa y la arteritis temporal. Algunas formas, por otro lado, afectan arterias y venas de varios tamaños (enfermedad de Behçet).

Los síntomas

Los signos y síntomas de la vasculitis varían según los vasos sanguíneos (es decir, qué órganos o sistemas) están co-presentes. La gravedad de la enfermedad también depende de la forma en que se produce (de leve a incapacitante). Sin embargo, hay signos y síntomas generales comunes a la mayoría de las vasculitis, que incluyen:

  • Erupciones;
  • debilidad;
  • fiebre;
  • Dolores articulares y musculares;
  • Pérdida de apetito y peso.

Si bien pueden aparecer manifestaciones inespecíficas como artralgia y letargo durante algún tiempo, el primer signo claro de vasculitis suele ser una lesión cutánea (púrpura, nódulos, úlceras, úlceras bucales, etc.).

Presentación basada en el calibre de los vasos afectados.

Si se afecta un pequeño vaso sanguíneo, se puede romper y producir pequeñas infiltraciones de sangre en el tejido, que aparecen como pequeñas manchas rojas y púrpuras en la piel. Si, en cambio, se inflama un vaso más grande, puede hincharse y producir un bulto, palpable cuando está ubicado cerca de la superficie de la piel.

vasculitis

Jarrones pequeños

Jarrones de tamaño mediano Vasos sanguíneos grandes

presentación

  • Púrpura palpable de 1-3 mm (se pueden unir para formar placas y / o úlceras);
  • Pápulas muy pequeñas;
  • sangrado;
  • urticaria;
  • vesículas;
  • Enrejado reticular (raro).
  • úlceras;
  • nódulos;
  • Retícula lateral;
  • Lesiones papulo-necróticas;
  • hipertensión;
  • Posible daño a los vasos renales.
  • isquemia;
  • hipertensión;
  • Los aneurismas;
  • Disección, hemorragia o rotura.

Signos y síntomas de órganos y sistemas específicos.

Se pueden presentar síntomas adicionales dependiendo del área del cuerpo afectada por la vasculitis:

  • Corazón: infarto de miocardio, hipertensión y gangrena;
  • Articulaciones: artritis;
  • Riñones: orina oscura o hematuria y glomerulonefritis;
  • Piel: nódulos, úlceras, contusiones o urticaria, vivo púrpura y reticular;
  • Pulmones: dificultad para respirar y hemoptisis (tos con sangre);
  • Ojos: enrojecimiento, picazón y ardor, fotosensibilidad, disminución de la agudeza visual y ceguera;
  • Tracto gastrointestinal: úlceras y úlceras orales, dolor abdominal y perforación del intestino;
  • Nariz, garganta y orejas: sinusitis, úlceras, acúfenos e hipacusia;
  • Nervios: entumecimiento, hormigueo, debilidad en varias partes del cuerpo, pérdida de sensibilidad o fuerza en manos y pies, y dolor en brazos y piernas;
  • Cerebro: dolor de cabeza, derrame cerebral, debilidad muscular y parálisis (incapacidad para moverse).

Signos y síntomas de algunos tipos de vasculitis.

  • Síndrome de Behçet: puede causar úlceras bucales recurrentes y dolorosas, úlceras genitales, lesiones en la piel similares al acné e inflamación ocular (uveítis);
  • Arteritis temporal : por lo general afecta una arteria en el costado de la cabeza. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza, dolor en la mandíbula y el cuero cabelludo, con visión borrosa o doble hasta ceguera repentina. Esta condición también se conoce como arteritis de células gigantes. A menudo se asocia con otro tipo de afección inflamatoria, llamada polimialgia reumática (PMR), que causa dolor e inflamación en las grandes articulaciones del cuerpo (hombros, etc.).
  • Arteritis de Takayasu: afecta a las arterias medianas y grandes (en particular, la aorta y sus ramas) y se manifiesta como una enfermedad sistémica. Los síntomas de la arteritis de Takayasu pueden incluir cansancio y sensación de malestar general, fiebre, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones, pérdida de apetito, entumecimiento, hipertensión arterial, dolores de cabeza y trastornos visuales.
  • Enfermedad de Buerger: también conocida como tromboangioitis obliterante, causa inflamación de los vasos sanguíneos en las extremidades. Como resultado, fluye menos sangre a los tejidos afectados, causando dolor en las pantorrillas y los pies al caminar o dolor en las manos y antebrazos con actividad. En casos severos, se pueden desarrollar úlceras en los dedos y gangrena (muerte o deterioro de los tejidos corporales). Otros síntomas incluyen la formación de coágulos de sangre en las venas superficiales de las extremidades; Con poca frecuencia, la enfermedad de Buerger puede afectar los vasos sanguíneos del cerebro, el abdomen y el corazón. La enfermedad está fuertemente asociada con fumar cigarrillos.
  • Enfermedad de Kawasaki: rara enfermedad infantil, también conocida como síndrome del ganglio linfático mucocutáneo; de hecho, esta patología se asocia típicamente con el agrandamiento de los ganglios linfáticos y el enrojecimiento de la piel y las membranas mucosas de los ojos y la boca. Puede afectar cualquier vaso sanguíneo en el cuerpo.
  • Poliarteritis nodosa: puede ocurrir en vasos sanguíneos medianos, en diferentes partes del cuerpo. A menudo afecta los riñones, el sistema digestivo, los nervios periféricos y la piel. Los signos y síntomas incluyen: anemia, fiebre, malestar, pérdida de peso, púrpura, úlceras en la piel, problemas renales, dolores musculares, abdominales y articulares. Algunos casos de poliarteritis nodosa parecen estar asociados con hepatitis B o C.
  • Síndrome de Churg-Strauss: también conocido como granulomatosis alérgica o vasculitis alérgica, puede afectar a muchos órganos, incluidos los pulmones, la piel, los riñones, el sistema nervioso y el corazón. Los síntomas pueden variar mucho.
  • Crioglobulinemia mixta esencial: a menudo se asocia con infecciones por el virus de la hepatitis C, pero también puede ocurrir junto con otras enfermedades. "Crioglobulinemia" se refiere a la presencia de proteínas anormales? <En la sangre, que precipitan (formando un gel) cuando una muestra de suero se coloca a una temperatura más baja que la temperatura corporal. Los síntomas a menudo incluyen dolor en las articulaciones, púrpura palpable, debilidad y neuropatía.
  • Schönlein-Henoch púrpura: inflamación de los vasos sanguíneos más pequeños de la piel, articulaciones, intestinos y riñones. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal, sangre en la orina, dolor en las articulaciones, signos de daño renal (hematuria) y púrpura en las nalgas, piernas y pies. La enfermedad es más común en la infancia, pero también puede afectar a adolescentes y adultos. En los niños, aproximadamente la mitad de todos los casos son causados ​​por una infección viral o bacteriana del tracto respiratorio superior.
  • Vasculitis por hipersensibilidad (o leucocitoclastia): puede desencadenarse por una reacción alérgica (a menudo inducida por medicamentos) o una infección. Un síntoma común es la aparición de manchas rojas en la piel, generalmente en la parte inferior de las piernas o en la espalda. La suspensión de la droga o el tratamiento de la infección generalmente resuelven la vasculitis.
  • Poliangiitis microscópica: afecta a los vasos sanguíneos pequeños, especialmente de los riñones y pulmones. Los signos clínicos a menudo no son específicos y pueden comenzar gradualmente con fiebre, pérdida de peso y dolor muscular. A veces, los síntomas progresan de forma repentina y rápida, induciendo una insuficiencia renal. Si los pulmones se ven afectados, el primer síntoma puede ser la emisión de sangre con una tos (hemoptisis).
  • Granulomatosis de Wegener: se puede encontrar en la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones, los riñones y otros órganos. Además de la inflamación de los vasos sanguíneos, los tejidos afectados también pueden desarrollar nódulos anormales, llamados granulomas. Si se desarrollan en los pulmones, pueden destruir el tejido pulmonar. El daño puede ser confundido por neumonía o cáncer de pulmón. Los signos y síntomas pueden incluir fiebre, pérdida de peso, dolores musculares, oclusión nasal, sinusitis crónica y hemorragias nasales. Los riñones a menudo se ven afectados, aunque la mayoría de las personas no muestran síntomas obvios hasta que el daño es más avanzado (insuficiencia renal).

La vasculitis puede afectar a personas de ambos sexos e interferir con una amplia gama de edades. Algunas formas de vasculitis afectan a ciertos grupos de personas con mayor frecuencia. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki ocurre solo durante la infancia; La púrpura de Schönlein-Henoch es más común en niños que en adultos, mientras que la arteritis temporal ocurre solo a partir de los 50 años.

En los niños, las formas más comunes de vasculitis ocurren repentinamente y generalmente como un solo episodio.

Otras formas tienen un inicio más lento y disimulado que dura semanas o meses, lo que dificulta el diagnóstico; Es el caso de la poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener y la arteritis de Takayasu.

complicaciones

Las complicaciones de la vasculitis pueden ser múltiples y dependen de la causa subyacente, el tipo y el tamaño del vaso sanguíneo afectado. La inflamación puede ocasionar la pérdida de la función de los tejidos, órganos o sistemas afectados del organismo.

En general, las complicaciones pueden incluir:

  • Daño organico . La interrupción del flujo sanguíneo, causada por la inflamación, puede dañar los órganos rociados por el vaso sanguíneo. Algunos tipos de vasculitis pueden causar consecuencias graves: insuficiencia renal, gangrena, hemorragia pulmonar, estenosis subglótica, trombosis arterial o venosa, etc. Los órganos involucrados en la vasculitis, como el corazón o los pulmones, pueden requerir un tratamiento médico específico diseñado para mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad;
  • Episodios recurrentes de vasculitis . Incluso cuando el tratamiento para la vasculitis es inicialmente exitoso, la condición puede reaparecer y requerir terapia adicional. En otros casos, la enfermedad nunca puede resolverse por completo y requiere un tratamiento prolongado con el tiempo.

Vasculitis: Diagnóstico y Tratamiento »