definición
Entre las enfermedades de posible etiología infecciosa, destaca la enfermedad de Kawasaki: es una vasculitis febril con curso agudo, típica de los bebés hasta los 4 años de edad. Como sabemos, la vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos, que incluye las arterias; más precisamente, la enfermedad de Kawasaki es una enfermedad autoinmune que afecta a las arterias pequeñas y medianas.
Análisis del término
incidencia
La enfermedad de Kawasaki está actualmente extendida en todo el mundo; En particular, afecta a los asiáticos (especialmente de origen japonés), pero todas las razas humanas son posibles objetivos de la enfermedad. El riesgo de contraer la enfermedad de Kawasaki es, sin embargo, escaso, casi nulo, entre la raza negra y la raza blanca.
Dada la propagación de la enfermedad en todo el mundo, hablamos de la enfermedad endémica de Kawasaki; Además, se cree que la enfermedad tiende a repetirse cada 2 a 3 años, especialmente durante la primavera y el invierno.
Se ha observado que la enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a los varones; sin embargo, hubo una clara predilección por la enfermedad en niños menores de 4 años, en particular entre las edades de 9 y 11 meses.
De las estadísticas médicas recientes, se ha demostrado que:
- El 80% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki son menores de 4 años.
- El 50% de los sujetos con enfermedad de Kawasaki son menores de 2 años.
- 2-10% de los pacientes de la enfermedad de Kawasaki contraen la enfermedad antes de los 6 meses de vida
La enfermedad de Kawasaki se considera la segunda inflamación de las arterias que afecta a los bebés, después de la púrpura de Schonlein-Henoch.
causas
Como se mencionó al principio del artículo, la enfermedad de Kawasaki es parte de las enfermedades de etiología desconocida. Probablemente, es una enfermedad infecciosa, pero actualmente no hay evidencia científica para probar la teoría.
Se observa que la enfermedad de Kawasaki a menudo se produce como resultado de enfermedades virales leves a medianas: en este sentido, se considera probable una cierta correlación entre la enfermedad actual y las enfermedades virales.
Otra hipótesis eziopatológica probable es la siguiente: es posible que la causa desencadenante esté en la intoxicación (por ejemplo, por mercurio), alergias, enfermedades inmunológicas y, sobre todo, infecciones.
También se formularon algunas hipótesis sobre los posibles agentes infecciosos responsables de la enfermedad de Kawasaki: virus de Episten-Barr (el mismo responsable del linfoma de Burkitt), retrovirus, parvovirus B-19 (agente causal típico de la quinta enfermedad), estreptococos y estafilococos. Otros posibles agentes causales recientemente identificados son las enfermedades conectivas autoinmunes.
Los síntomas
La enfermedad de Kawasaki se puede describir en tres fases distintas:
- Fase inicial (febril aguda) : en esta primera fase, que dura entre 14 y 30 días, la enfermedad de Kawasaki comienza con fiebre muy alta, modulación del estado de ánimo, irritabilidad, anorexia, shock septicémico (insuficiencia vascular sistémica), derrame pleural, erupción, pápulas y máculas (similar a la escarlatina en el 5% de los casos o sarampión en el 30% de los casos) asociada con el prurito. También es posible la formación de hiperemia conjuntival, eritema bucal, lesiones cercanas a la mucosa oral y eritema en las palmas de las manos. La linfadenopatía cervical es un pródromo que caracteriza la primera fase de la enfermedad de Kawasaki: los ganglios linfáticos, a menudo dolorosos, son suaves en la palpación y la piel que los cubre está enrojecida y caliente. [tomado del Tratado de Medicina, Volumen 3, por G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Fase subaguda: el paciente que padece la enfermedad de Kawasaki presenta una descamación difusa, a menudo asociada con trombocitosis (exceso de plaquetas en la sangre). Las artritis y las artralgias, las lesiones vasculares, las alteraciones cardíacas con desenlace fatal en 1 a 2% de los casos (infarto de miocardio, miocarditis, pericarditis, arritmias, trombosis coronaria, etc.) son posibles, aunque menos frecuentes.
- Fase de convalecencia : dura aproximadamente tres meses, al final de los cuales desaparecen los signos típicos de la enfermedad de Kawasaki, aunque algunos problemas cardíacos pueden persistir. Posibles dolores abdominales, meningitis aséptica, piuria, uretritis y trastornos hepáticos.
Claramente, es poco probable que todos los síntomas descritos anteriormente surjan en el mismo paciente. Sin embargo, algunos signos clínicos son esenciales para designar un diagnóstico correcto e inequívoco; Estos incluyen: fiebre alta por 5-7 días, hinchazón y erupción cutánea, lesiones en la boca, ganglios linfáticos inflamados e hiperemia conjuntival.
diagnóstico
Típicamente, el diagnóstico es sólo clínico. Hemos visto que para diagnosticar con certeza la enfermedad de Kawasaki se necesitan algunos signos peculiares. Importante es el diagnóstico diferencial con sarampión, escarlatina, shock tóxico (posible signo clínico de la enfermedad de Kawasaki), envenenamiento por mercurio, artritis reumatoide juvenil, infecciones por Enterovirus y leptospirosis.
Entre las pruebas de diagnóstico más útiles para determinar la enfermedad de Kawasaki se destacan: ecocardiografía, ecocardiograma, examen oftalmoscópico con lámpara de hendidura [tomada de Enfermedades infecciosas, por Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapias
La terapia consiste en la administración de inmunoglobulinas intravenosas (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) asociado con la aspirina. Cuando el paciente no responde al tratamiento, generalmente se recomienda el infliximab, un poderoso medicamento que pertenece a la categoría de anticuerpos monoclonales (para el tratamiento de enfermedades autoinmunes). Teniendo en cuenta que no se ha identificado o establecido un factor causal único, las terapias utilizadas tienen como objetivo reducir la inflamación y prevenir las complicaciones coronarias.
Afortunadamente, en la gran mayoría de los casos, el pronóstico es bueno, mientras que entre el 1 y el 2% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki asociados con enfermedades cardíacas, el pronóstico es malo.
