enfermedades cardiovasculares

Granulomatosis de Wegener

generalidad

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad inflamatoria rara que afecta a los vasos sanguíneos de calibre medio y pequeño. En otras palabras, es una vasculitis.

Figura: un granuloma, bajo un microscopio. Imagen de: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Debido a la enfermedad, se reduce el flujo de sangre que pasa a través de los vasos sanguíneos afectados por la inflamación; Para pagar las consecuencias están los órganos del cuerpo, ya no rociados adecuadamente.

En las primeras etapas patológicas, los síntomas de granulomatosis de Wegener aparecen en los pulmones y en las vías respiratorias superiores e inferiores. Posteriormente, especialmente si la enfermedad no se trata adecuadamente, pueden extenderse a los riñones, el corazón, los oídos y la piel.

Para una curación adecuada, se requiere principalmente tomar corticosteroides e inmunosupresores.

¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad inflamatoria que altera la pared de los vasos sanguíneos pequeños y medianos.

A medida que disminuye la integridad de la pared del vaso, el flujo de sangre se reduce y los órganos del cuerpo (conectados directamente a los vasos involucrados) ya no se enjuagan adecuadamente.

Generalmente, los sitios del cuerpo más afectados por la granulomatosis de Wegener son los riñones, los pulmones y el tracto respiratorio superior e inferior, pero no se excluye que pueda surgir en otros lugares.

Sin un tratamiento adecuado o en el caso de un diagnóstico tardío, la granulomatosis de Wegener también puede tener resultados fatales, especialmente si los riñones están involucrados.

LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER ES UN VASCULITE

Cuando hablamos de vasculitis, nos referimos a una inflamación de los vasos sanguíneos, tanto arteriales como venosos. La granulomatosis de Wegener se considera una vasculitis, ya que afecta a los vasos arteriales y venosos de calibre medio y pequeño, así como a ciertos sistemas capilares.

¿POR QUÉ QUIERES GRENULOMATOSIS DE WEGENER?

El término granulomatosis se deriva del hecho de que la enfermedad se caracteriza por la formación de granulomas . Los granulomas son proliferaciones de tejido conectivo, circunscritas y de forma nodular; su origen puede ser diferente: en el caso de la granulomatosis de Wegener, la presencia de granulomas se debe ciertamente al estado inflamatorio característico de la enfermedad.

El término Wegener, sin embargo, se debe al primer médico que describió la patología: Friedrich Wegener .

Figura: los distritos del cuerpo, que están afectados por la granulomatosis de Wegener.

Desde: //ybowarina.realfreehost.com/

Sin embargo, la enfermedad también se conoce como granulomatosis con poliangioitis, donde el término polinagioite indica un proceso inflamatorio que involucra múltiples estructuras vasculares de la sangre o linfáticas.

epidemiología

Según una estadística inglesa, alrededor de 500 personas se enferman de la granulomatosis de Wegener cada año.

La enfermedad no tiene preferencias por un sexo dado, mientras que los individuos con piel clara parecen preferir, por una razón desconocida en ese momento.

La granulomatosis de Wegener puede ocurrir a cualquier edad, pero según algunos datos epidemiológicos es más común entre las personas de entre 40 y 60 años.

causas

Actualmente, la causa precisa que causa la granulomatosis de Wegener sigue siendo desconocida.

Sin embargo, dadas las características de la enfermedad, se cree que esto puede tener un origen autoinmune . Las enfermedades autoinmunes son todas aquellas patologías caracterizadas por una respuesta exagerada e inadecuada del sistema inmunológico; Sistema inmune que, en el individuo sano, representa la barrera defensiva del cuerpo contra la agresión externa (bacterias, virus, etc.), mientras que en las enfermedades autoinmunes también afecta ciertos tejidos sanos del organismo.

GENETICA Y MEDIO AMBIENTE

Según algunas teorías (pero ciertas pruebas aún no están allí), parece que, para provocar la respuesta autoinmune exagerada, tanto la presencia concomitante de dos factores, uno de tipo genético como de tipo ambiental.

Por factor genético, nos referimos a una predisposición por parte del individuo enfermo a desarrollar granulomatosis de Wegener.

Por factor ambiental, sin embargo, se entiende una infección causada por un agente viral o bacteriano (que es, en particular, el agente etiológico sigue siendo completamente desconocido).

En ausencia de cualquiera de los dos factores, la enfermedad no surge.

Síntomas y complicaciones

Los síntomas y signos de la granulomatosis de Wegener pueden aparecer repentinamente o demorar varios meses en manifestarse. Por lo tanto, cada paciente representa un caso en sí mismo.

Los primeros órganos y distritos del cuerpo que pagan las consecuencias de la inflamación, en los vasos sanguíneos, son las vías respiratorias superiores (nariz, boca, senos paranasales y orejas), las vías respiratorias inferiores (laringe, tráquea y bronquios) y los pulmones .

Una vez en estos lugares, la enfermedad puede propagarse y afectar a otros vasos, especialmente a aquellos que suministran a los riñones .

El paciente con granulomatosis de Wegener puede quejarse de la siguiente sintomatología:

  • Nariz que corre constantemente y con la presencia de pus.
  • Hemorragias nasales ( epistaxis )
  • sinusitis
  • Infecciones del oido
  • Tos con o sin emisión de sangre ( hemoptisis )
  • Dolor de pecho
  • Falta de aliento
  • Malestar generalizado
  • Pérdida de peso sin motivo.
  • Dolor en las articulaciones e hinchazón
  • Sangre en la orina ( hematuria )
  • Irritación de la piel
  • Enrojecimiento, ardor y dolor en los ojos.
  • fiebre

¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?

Las características de la granulomatosis de Wegener son la persistente nariz de cola (incluso después de varios tratamientos farmacológicos), la epistaxis y la hemoptisis. Por lo tanto, si surgen tales circunstancias, es recomendable ponerse en contacto con su médico inmediatamente.

Un abandono puede crear grandes complicaciones.

COMPLICACIONES

Las complicaciones surgen cuando el estado inflamatorio, causado por la granulomatosis de Wegener, se extiende a otras áreas del cuerpo. Los posibles objetivos son: riñones, ojos, oídos, médula espinal, corazón y piel.

  • Pérdida de audición La inflamación de los vasos sanguíneos llega al oído medio, causando una pérdida auditiva más o menos constante.
  • Vasculitis cutánea y signos en la piel . La vasculitis cutánea se distingue por manchas rojas en la piel; Sin embargo, otros signos pueden consistir, por ejemplo, en nódulos al nivel de los codos.
  • Ataque al corazón (ataque al corazón) . Ocurre cuando la inflamación alcanza las arterias coronarias (las arterias del corazón). De hecho, en tales circunstancias, el flujo sanguíneo disminuye y las células cardíacas (el miocardio) mueren, lo que causa, en consecuencia, una actividad reducida del corazón. Los principales síntomas son dolor en el pecho, disnea, sudoración, acidez estomacal, etc.
  • Daño y consecuente insuficiencia renal . Menos el suministro de sangre a los riñones, estos últimos comienzan a dañarse irreparablemente y ya no funcionan correctamente. Esto provoca la acumulación de esas sustancias tóxicas para el cuerpo, que, normalmente, se filtrarían y expulsarían del sistema renal. La fase terminal de este proceso muy lento, y, desafortunadamente, desviada (debido a los síntomas que inicialmente no siempre son evidentes), es la insuficiencia renal, caracterizada por una uremia grave (es decir, altos niveles de sustancias nitrogenadas en la sangre).

    La insuficiencia renal es la principal causa de muerte para quienes padecen granulomatosis de Wegener.

  • Anemia Se puede desarrollar con el tiempo. Muchos pacientes con granulomatosis de Wegener están afectados.
  • Trombosis venosa profunda y embolia pulmonar . Pueden surgir a partir de los primeros desórdenes pulmonares.

diagnóstico

Un cierto diagnóstico de granulomatosis de Wegener se establece solo después de una larga serie de exámenes cuidadosos.

Síntomas y signos característicos, evaluados para el examen objetivo:

  • Goteo nasal y epistaxis.

  • Infeccion de oreja

  • sinusitis

  • hemoptisis

  • Dolor de pecho

Comienza, como suele suceder, con un examen objetivo, en el que se analizan los síntomas y signos manifestados por el paciente y se investiga su historia clínica .

Luego pasa a verificaciones más detalladas y específicas, como las de la sangre y la orina, y el tórax radiológico.

Si al final de este procedimiento de diagnóstico todavía hay dudas, el médico puede hacerse una biopsia de los órganos o tejidos involucrados; La presencia de granulomas y signos de vasculitis tiene un solo significado: granulomatosis de Wegener.

EXÁMENES DE SANGRE

La muestra de sangre tomada del paciente puede someterse a las siguientes pruebas:

  • Investigación de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos ( ANCA ). Los ANCA están presentes en la sangre de muchos pacientes con granulomatosis de Wegener, pero no todos. Esto hace que esta prueba no sea fiable al 100%.
  • Ensayo de sedimentación de eritrocitos . Evalúe la velocidad a la que los glóbulos rojos se asientan en la parte inferior del tubo que los contiene. Cuanto más rápido sea este movimiento, más fácil será para una inflamación en curso. No es 100% confiable, ya que muchas otras enfermedades inflamatorias causan las mismas reacciones.
  • Prueba de anemia . No es 100% confiable, ya que no todos los pacientes con granulomatosis de Wegener son anémicos.
  • Niveles de creatinina . Se utiliza para evaluar la función renal. Es una prueba válida si la enfermedad ha invadido los riñones; De lo contrario, se podrían sacar conclusiones incorrectas.

Exámenes de orina

Las pruebas de orina proporcionan información sobre el estado de salud de los riñones. La presencia de sangre y proteínas podría indicar enfermedad renal.

RADIOGRAFIA DEL PECHO

Figura: imagen de rayos X del tórax de una persona con granulomatosis de Wegener. Desde el sitio web: www.nhs.uk

Procedencia de los tejidos para biopsia:

  • Cavidades nasales y paranasales
  • Vías aéreas superiores e inferiores
  • pulmones
  • piel
  • riñones

La radiografía de tórax proporciona una imagen de los pulmones. Es posible reconocer algunas de sus anomalías, pero no es posible establecer con certeza si se trata de granulomatosis de Wegener u otra enfermedad pulmonar.

biopsia

La biopsia es el examen clínico más seguro y rico de información útil.

Realizado bajo anestesia local, involucra la recolección, de un órgano afectado, de un pedazo de tejido para poder observarlo bajo un microscopio. En el instrumento, la presencia observada de granulomas o signos de vasculitis es inequívoca.

tratamiento

Gracias a un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, la fase aguda de la granulomatosis de Wegener se resuelve en unos pocos meses.

Después de este primer período, se necesita una terapia de mantenimiento, que dura incluso 18-24 meses, ya que la curación completa lleva mucho tiempo. Desatender este aspecto significa exponerse a las recaídas.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

Los fármacos más utilizados son los corticosteroides, los inmunosupresores y un anticuerpo monoclonal llamado rituximab.

Los corticosteroides son poderosos antiinflamatorios, que se toman para reducir la inflamación. Estos medicamentos pueden causar numerosos efectos secundarios, lo que explica por qué se administran a la dosis efectiva más baja.

En pacientes con granulomatosis de Wegener, el corticosteroide más utilizado es la prednisona .

Los inmunosupresores reducen la inflamación al actuar sobre las defensas inmunitarias, que, como dijimos, en el caso de la granulomatosis de Wegener son exageradas y causan daños graves en el cuerpo. La ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato pertenecen a esta categoría de medicamentos. La ingesta de inmunosupresores expone al paciente a un mayor riesgo de contraer infecciones.

El rituximab es un anticuerpo monoclonal que reduce los linfocitos B, células del sistema inmunitario involucradas en la inflamación. Su uso, en los casos de granulomatosis de Wegener, también ha sido aprobado por la FDA (agencia del gobierno de EE. UU. Para la regulación de alimentos y productos farmacéuticos).

¿QUÉ HACER CONTRA LOS EFECTOS SECUNDARIOS?

Para prevenir los efectos secundarios de los medicamentos mencionados, el médico prescribe o aconseja:

  • Sulfametoxazol asociado con Trimetoprim, para prevenir infecciones de los pulmones.
  • Medicamentos bifosfonatos, suplementos de calcio y vitamina D, para reducir o prevenir la osteoporosis.
  • Ácido fólico, para prevenir los efectos del tratamiento con metotrexato.

OTROS TRATAMIENTOS

Algunas circunstancias, como el diagnóstico tardío de la enfermedad o la negligencia en el tratamiento, pueden requerir la plasmaféresis y la cirugía.

La plasmaféresis es un procedimiento bastante complicado que tiene lugar en la sangre del paciente. Se practica no solo en el caso de la granulomatosis de Wegener, sino también en la aparición de enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico.

La cirugía, por otro lado, puede ser necesaria para el trasplante de riñón, cuando los riñones están dañados irreparablemente, o para resolver complicaciones en las vías respiratorias o para problemas del oído medio.

pronóstico

Para aquellos que sufren de granulomatosis de Wegener, el mejor pronóstico se logra en estas condiciones:

  • Diagnóstico precoz
  • Tratamiento adecuado de la fase aguda de la enfermedad.
  • Terapia de mantenimiento de la duración correcta.

Si se respetan estas tres indicaciones fundamentales, se salvaguardan la duración y la calidad de vida . También es cierto que se produce alguna perturbación por la ingesta prolongada de medicamentos o análisis de sangre periódicos (para ver cómo evoluciona la inflamación), sin embargo, esto no es nada en comparación con las complicaciones (insuficiencia renal, trastornos respiratorios graves, ataque cardíaco, etc.) de una granulomatosis de Wegener descuidada o mal curada.