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hipopituitarismo

generalidad

El hipopituitarismo es una condición caracterizada por la secreción reducida o ausente de una o más hormonas por la hipófisis (glándula pequeña ubicada en la base del cerebro). El cuadro clínico resultante puede ser clínicamente evidente o latente.

Los síntomas del hipopituitarismo dependen de la hormona faltante y pueden incluir fatiga, infertilidad, ausencia de lactancia, intolerancia al frío y baja estatura. La deficiencia o ausencia de una, muchas o todas las hormonas de la glándula pituitaria puede llevar a alteraciones importantes del organismo (con la excepción de la oxitocina y la prolactina).

El hipopituitarismo reconoce numerosas causas, como trastornos inflamatorios, tumores hipofisarios o suministro insuficiente de sangre a la glándula.

El diagnóstico requiere la realización de exámenes neurorradiológicos y la dosificación de las hormonas hipofisarias, en condiciones basales y después de varios tipos de pruebas de estimulación. Estas investigaciones tienen como objetivo determinar qué hormonas son deficientes y si es necesario reemplazarlas farmacológicamente.

El tratamiento está dirigido a la causa subyacente del hipopituitarismo y generalmente implica terapia de reemplazo hormonal.

¿Qué

El hipopituitarismo es el síndrome que resulta de la pérdida parcial o completa de la función del lóbulo pituitario anterior (o adenohipofisis).

Esto se traduce en un déficit hormonal :

  • Global (panhipopituitarismo) : se compromete la secreción de todas las hormonas hipofisarias;
  • Selectivo (hipopituitarismo unitrópico o parcial) : la deficiencia involucra solo una o algunas hormonas.

Una clasificación adicional de hipopituitarismo se realiza sobre la base de la clínica:

  • Hipopituitarismo obvio : se define cuando el déficit hormonal es clínicamente evidente;
  • Hipopituitarismo latente : ocurre solo en ciertas condiciones clínicas (por ejemplo, estrés, embarazo, etc.) o se detecta solo a través de algunas pruebas hormonales específicas.

La pituitaria produce diferentes hormonas:

  1. ACTH (hormona adrenocorticotrópica) : estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol.
  2. TSH (hormona tirotropica o estimulante de la tiroides) : regula la producción de hormonas por la glándula tiroides.
  3. LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona folículo estimulante ) : controlan la fertilidad en ambos sexos (ovulación en mujeres, producción de esperma en hombres) y estimulan la secreción de hormonas sexuales de los ovarios y los testículos (estrógeno y progesterona en mujeres); 'hombre).
  4. GH (hormona de crecimiento o somatotrópica) : es necesaria para el desarrollo en niños (huesos y masa muscular); Tiene efectos en todo el organismo durante la vida.
  5. PRL (prolactina o hormona lactotrópica) : responsable de la producción de leche por parte de las madres después del parto.
  6. Oxitocina : hormona necesaria para el parto, el parto (estimula las contracciones) y la lactancia.
  7. ADH (hormona antidiurética o vasopresina) : ayuda a mantener un equilibrio normal del agua.

causas

Las causas del hipopituitarismo son numerosas.

  • En la mayoría de los casos, esta disfunción depende de un adenoma hipofisario . Este tumor es casi siempre benigno, pero cuando aumenta su tamaño puede ejercer una presión excesiva sobre la porción normal de la glándula. En consecuencia, el adenoma causa una limitación o destrucción del tejido pituitario sano, lo que hace que sea incapaz de producir las hormonas adecuadamente. Debe notarse, entonces, que el adenoma hipofisario puede asociarse con una sobreproducción de algunas hormonas, mientras que al mismo tiempo hace que las producidas por la porción saludable restante de la glándula sean deficientes.
  • El hipopituitarismo también puede resultar del tratamiento del mismo tumor . De hecho, puede suceder que la radioterapia o la operación quirúrgica para extirpar el adenoma dañe una parte de la glándula pituitaria normal o los vasos y nervios que le pertenecen. Precisamente por este motivo, antes y después de una intervención terapéutica, está indicado realizar la dosificación de todas las hormonas hipofisarias.
  • Además del adenoma, otros procesos neoplásicos (como el craneofaringioma y los quistes de Rathke) que se desarrollan cerca de la hipófisis también pueden causar hipopituitarismo, así como metástasis tumorales que se originan en otras partes del cuerpo.
  • El hipopituitarismo es causado por procesos inflamatorios, como puede ocurrir en el caso de meningitis, hipofisitis, sarcoidosis, histiocitosis y tuberculosis.
  • El deterioro de la producción de hormonas hipofisarias también puede depender de la radioterapia dirigida a la pituitaria o al cerebro; este efecto secundario también puede ser tardío, incluso después de varios meses o años de tratamiento.
  • Otro evento patológico capaz de desencadenar una insuficiencia hipofisaria rápida es la apoplejía de la glándula, secundaria a una hemorragia repentina . Esta es una emergencia médica y puede ser reconocida por síntomas típicamente asociados (dolor de cabeza severo, rigidez del cuello, fiebre, defectos del campo visual y movimientos oculares anormales). El suministro de sangre insuficiente a la hipófisis también puede ser causado por coágulos de sangre, anemia u otras afecciones vasculares.
  • Finalmente, el hipopituitarismo puede ser causado por un traumatismo craneal severo, generalmente acompañado de coma u otros problemas neurológicos.

La funcionalidad reducida de las glándulas diana incluye tanto las formas de insuficiencia hipofisaria (hipopituitarismo secundario) como las de origen hipotalámico (hipopituitarismo terciario).

El hipopituitarismo no es una patología común, pero la incidencia aumenta constantemente en correlación con las formas postraumáticas.

Síntomas, signos y complicaciones.

Las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo pueden variar según la hormona faltante o deficiente.

Por lo general, el inicio de los síntomas es gradual y la afección puede pasar inadvertida durante mucho tiempo. Solo en ciertos casos, los trastornos asociados con el hipopituitarismo aparecen repentina y dramáticamente.

A veces, la hipófisis reduce la producción de una sola hormona pituitaria; más a menudo, los niveles de múltiples hormonas (panhipopituitarismo) disminuyen al mismo tiempo.

Deficiencia adrenocorticotrópica

La deficiencia de ACTH da como resultado una deficiencia de cortisol debido a la hipoactividad de las glándulas suprarrenales.

Esto conduce a síntomas tales como:

  • Bajos niveles de azúcar (glucosa) en la sangre;
  • Debilidad y tolerancia reducida al esfuerzo;
  • Pérdida de peso;
  • Dolor abdominal
  • Disminución de los valores de presión arterial;
  • Reducción de los niveles plasmáticos de sodio.

Es la deficiencia de hormona hipofisaria más grave, ya que puede conducir a la muerte del paciente.

Deficiencia de hormona tirioestimulante.

La falta o deficiencia de hormona tirotrópica afecta la actividad de la tiroides (en particular, la producción de T3 y T4), lo que resulta en hipotiroidismo.

Los síntomas asociados con la deficiencia de TSH incluyen:

  • fatiga;
  • Hinchazón generalizada;
  • Aumento de peso;
  • Intolerancia al frío;
  • estreñimiento;
  • Piel seca
  • Dificultad para concentrarse;
  • palidez;
  • somnolencia;
  • Altos niveles de colesterol;
  • Problemas hepáticos.

Folículo estimulante y deficiencia de hormona luteinizante.

En mujeres premenopáusicas, la deficiencia de LH y FSH puede causar:

  • Disminución de la regularidad de los ciclos menstruales;
  • infertilidad;
  • Sequedad vaginal
  • Osteoporosis.

En los hombres, sin embargo, este déficit hormonal se manifiesta con:

  • Disminución de la libido (interés en la actividad sexual);
  • Dificultad para tener y mantener una erección (impotencia, disfunción eréctil);
  • Alteración cuantitativa y cualitativa de los espermatozoides.

En los niños, la deficiencia de LH y FSH conduce a la pubertad tardía.

Deficiencia de hormona de crecimiento

En los niños, la deficiencia de GH es responsable de un desarrollo general pobre y lento. Además, esta deficiencia provoca un aumento de la masa grasa y una baja estatura.

En adultos, la deficiencia de hormona de crecimiento puede determinar:

  • Falta de energías físicas;
  • Cambios en la composición corporal (aumento de grasa y disminución de la masa muscular);
  • Mayor riesgo cardiovascular.

Deficiencia de prolactina

La deficiencia de prolactina se asocia con la reducción o ausencia total de producción de leche después del parto.

Deficiencia de hormona antidiurética.

La deficiencia de la hormona antidiurética (o vasopresina) afecta los riñones y puede causar diabetes insípida. Esta condición generalmente se manifiesta con sed excesiva, orina diluida y micción frecuente (poliuria), especialmente durante la noche.

diagnóstico

El diagnóstico de hipopituitarismo se formula sobre la base de los síntomas presentados por el paciente y de los resultados de los análisis de laboratorio (dosis hormonales) y las pruebas de diagnóstico de las imágenes realizadas en la hipófisis.

Más detalladamente, las investigaciones necesarias para establecer la presencia de la condición incluyen:

  • Dosificaciones hormonales : se realizan en sangre y, a veces, en orina, para medir los niveles de hormonas secretadas por la hipófisis y sus órganos diana (tiroxina libre, TSH, prolactina, LH, FSH y testosterona en hombres o estradiol en mujeres). En algunos casos, se requiere una prueba de estimulación para evaluar la deficiencia de cortisol o GH.
  • Exámenes neurorradiológicos : para excluir anomalías estructurales, como la presencia de adenomas hipofisarios, los pacientes sospechosos de hipopituitarismo se someten a investigaciones neurorradiológicas, como la tomografía computarizada de alta resolución (TC) o la resonancia magnética (RM) con medios de contraste. . La angiografía cerebral está indicada solo cuando otras técnicas radiológicas sugieren la presencia de anormalidades vasculares o aneurismas.

terapia

Aunque no existe una cura definitiva para el hipopituitarismo, se puede tratar con el reemplazo de hormonas deficientes con compuestos sintéticos, a un nivel fisiológicamente correcto como sea posible. El objetivo es minimizar los síntomas (es decir, el paciente no debe ser consciente de las consecuencias de la deficiencia hormonal) y permitir que se lleve a cabo una vida normal.

La terapia de reemplazo hormonal se adapta a todos los casos de hipopituitarismo. Por esta razón, el paciente debe ser controlado regularmente por su médico después de comenzar el tratamiento. Esto permite verificar los efectos del protocolo terapéutico y, si es necesario, modificarlo.

Por lo general, una vez que se establece la dosis óptima de terapia de reemplazo hormonal, sigue siendo adecuada durante mucho tiempo, excepto por la aparición de afecciones que afectan los niveles de hormonas en plasma (por ejemplo, la GH puede requerir un aumento en la dosis diaria de cortisol). ).

En ocasiones, el tratamiento del hipopituitarismo implica la extirpación quirúrgica o la irradiación de tumores hipofisarios.