¿Qué es Pheburane - phenylbutyrate del sodio?
Pheburane es un medicamento que contiene el principio activo fenilbutirato de sodio . Se utiliza para tratar pacientes con trastornos asociados con el ciclo de la urea. Estos pacientes no pueden eliminar los residuos nitrogenados del cuerpo porque carecen de algunas enzimas que normalmente se encuentran en el hígado. En el cuerpo, los residuos nitrogenados se encuentran en forma de amoníaco, que es tóxico cuando se acumula, especialmente para el cerebro. Pheburane se usa en pacientes que carecen de una o más de las siguientes enzimas: carbamil fosfato sintasa, ornitina transcarbamilasa o argininosuccinato sintasa. Se puede utilizar en pacientes con las siguientes formas de enfermedad:
- enfermedad de "inicio temprano" en pacientes que muestran una falta completa de una o más de estas enzimas en los primeros meses de vida;
- enfermedad de inicio tardío en pacientes que muestran una carencia parcial de una o más de estas enzimas después de la edad de un mes y que han tenido niveles elevados de amoníaco que afectaron la actividad cerebral.
Pheburane es una medicina híbrida. Esto significa que es similar a un "medicamento de referencia" que contiene el mismo ingrediente activo, pero los granos de Pheburane están disponibles en una dosis más baja y contienen diferentes excipientes (ingredientes inactivos) para enmascarar el sabor desagradable de la sustancia activa. El medicamento de referencia para Pheburane es Ammonaps.
¿Cómo se usa el feburano - fenilbutirato de sodio?
Pheburane está disponible en gránulos (483 mg / g). Solo se puede obtener con receta; el tratamiento debe ser seguido por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con trastornos del ciclo de la urea. Pheburane debe combinarse con una dieta baja en proteínas para reducir la ingesta de nitrógeno. La dosis diaria de Pheburane se ajusta individualmente para cada paciente y depende de la dieta, la altura y el peso del paciente. Se necesitan análisis de sangre regulares para determinar la dosis diaria exacta. La dosis diaria de Pheburane debe distribuirse en cantidades iguales y administrarse con cada comida. Los gránulos se pueden rociar sobre la comida inmediatamente antes de tragarlos o ponerlos en la boca y tragarlos inmediatamente con una bebida. El feburano puede ser un tratamiento a largo plazo a menos que el paciente tenga un trasplante de hígado exitoso.
¿Cómo funciona el pheburane - fenilbutirato de sodio?
Cada proteína lleva nitrógeno al cuerpo; El nitrógeno se transforma en amoníaco. Los pacientes con trastornos del ciclo de la urea no pueden eliminar el amoníaco del cuerpo, por lo que pueden alcanzar niveles altos, lo que puede causar problemas graves, como discapacidad, lesiones cerebrales y la muerte. El principio activo en Pheburane, el fenilbutirato de sodio, se transforma en una sustancia llamada fenilacetato en el cuerpo. El fenilacetato se combina con el aminoácido glutamina, que contiene nitrógeno, para formar una sustancia que los riñones pueden eliminar del cuerpo. Esto permite que los niveles de nitrógeno en el cuerpo disminuyan, reduciendo el nivel de amoníaco producido.
¿Qué estudios se han llevado a cabo con feburano - fenilbutirato de sodio?
Los estudios de pacientes se han limitado a pruebas para determinar que Pheburane es bioequivalente al medicamento de referencia llamado Ammonaps. Dos medicamentos son bioequivalentes cuando producen los mismos niveles de sustancia activa en el cuerpo.
¿Cuáles son los beneficios y riesgos del feburano - fenilbutirato de sodio?
Debido a que Pheburane es un medicamento híbrido que es bioequivalente al medicamento de referencia, sus beneficios y riesgos se consideran los mismos que los del medicamento de referencia.
¿Por qué se ha aprobado Pheburane - fenilbutirato de sodio?
El Comité de la Agencia de Medicamentos para Uso Humano (CHMP) concluyó que Pheburane ha demostrado tener una calidad comparable y ser bioequivalente a Ammonaps. Por lo tanto, el CHMP consideró que, como en el caso de Ammonaps, los beneficios superan los riesgos identificados y recomendó aprobar el uso de Pheburane en la UE.
¿Qué medidas se han adoptado para garantizar un uso seguro y eficaz de pheburane - phenylbutyrate sodium?
La información de seguridad se ha incluido en el resumen de las características del producto y en el prospecto de Pheburane, incluidas las precauciones adecuadas que deben seguir los profesionales de la salud y los pacientes.
Otras informaciones sobre Pheburane - sodium phenylbutyrate.
El 31 de julio de 2013, la Comisión Europea otorgó una autorización de comercialización válida para Pheburane válida en toda la Unión Europea. Para obtener más información sobre el tratamiento con feburano, lea el prospecto (también parte del EPAR) o consulte a su médico o farmacéutico. Última actualización de este resumen: 08-2013.
