generalidad
El síndrome de Budd-Chiari es un conjunto raro de signos y síntomas desencadenados por una oclusión total o parcial de las venas hepáticas. Esta oclusión puede ser causada por trombosis venosa o compresión externa, aunque debe recordarse que en la mitad de los casos es idiopática.
Figura: las venas del hígado son vasos sanguíneos que drenan la sangre desoxigenada del hígado y la vierten en la vena cava inferior. Desde la web: espondilitis.eu
Los síntomas que caracterizan el síndrome de Budd-Chiari son diferentes; Los principales son la ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal e ictericia. La sintomatología puede tener un inicio repentino (forma aguda) o gradual (forma crónica).
El diagnóstico se basa en un examen objetivo seguido de una serie de controles más específicos, como la TC o la angiografía.
El tratamiento terapéutico, que se utiliza en la mayoría de los casos, es TIPS, un procedimiento quirúrgico para la construcción de un canal artificial que evade el bloqueo venoso.
¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?
El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad causada por una oclusión total o parcial de las venas hepáticas (vasos sanguíneos que drenan y extraen sangre del hígado).
La oclusión puede afectar los conductos venosos de cualquier tamaño, desde el más pequeño hasta el más grande.
¿DE DÓNDE SE ENCUENTRA EL VENUS HEPATICO?
Desde un punto de vista anatómico, se recuerda que las venas hepáticas fluyen hacia la vena cava inferior ; Es un vaso grande diseñado para recoger toda la sangre pobre en oxígeno de la región sub-diafragmática del cuerpo.
PRINCIPALES CONSECUENCIAS DEL SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Debido a la oclusión venosa hepática, la sangre no puede salir del hígado, por lo tanto causa un órgano agrandado ( hepatomegalia ). Todo esto también tiene otra consecuencia: aumenta la presión arterial en la vena porta (el gran vaso venoso que recoge la sangre del intestino y la transporta al hígado); Este proceso patológico lleva el nombre de hipertensión portal .
El establecimiento de una condición de hipertensión portal tiene diferentes efectos:
- Causa una dilatación anormal de las venas submucosas del esófago ( várices esofágicas )
- Daña las células que componen el tejido hepático.
- Da lugar a ascitis, o una colección patológica de líquidos en la cavidad abdominal. El punto exacto en el que se acumula el líquido se encuentra entre las dos láminas que forman el peritoneo : este espacio se denomina cavidad peritoneal.
CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
El síndrome de Budd-Chiari puede ser agudo / fulminante (20% de los casos) o crónico (80% de los casos).
epidemiología
El síndrome de Budd-Chiari es muy raro; Según las estadísticas médicas, de hecho, afecta a una persona cada millón de personas. No favorece a un sexo en particular pero es más común entre los 20 y los 40 años.
causas
En al menos la mitad de los casos, el síndrome de Budd-Chiari surge sin una causa definida ( síndrome idiopático de Budd-Chiari ).
Cuando las causas son identificables, la enfermedad puede depender de la trombosis que afecta las venas hepáticas ( síndrome de Budd-Chiari primario ) o una compresión externa de las mismas venas ( síndrome de Budd-Chiari secundario ).
SÍNDROME IDIOPÁTICO DE CHIARI DE BUDD
En medicina, una enfermedad se llama idiopática cuando surge sin una razón identificable.
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI PRIMARIO
La trombosis es un proceso patológico caracterizado por la formación de uno o más coágulos de sangre (llamados trombos ), dentro de los vasos sanguíneos (se llama trombosis venosa si tiene lugar en las venas, y trombosis arterial si tiene lugar en las arterias).
La presencia de un solo trombo puede obstruir la luz del vaso y bloquear el flujo de sangre corriente abajo del coágulo.
La trombosis de las venas hepáticas puede ocurrir debido a:
- Policitemia vera
- Síndrome antifosfolípido
- Un embarazo complicado
- Una tendencia genética a la trombosis, debido a la deficiencia o defecto de algunos elementos fundamentales del proceso de coagulación (proteína C, proteína S, factor V de Leiden, protrombina, antitrombina, etc.).
- septicemia
- Anemia de células falciformes
- Uso de píldora anticonceptiva.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Lupus anticoagulante
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI SECUNDARIO
El síndrome secundario de Budd-Chiari puede surgir debido a:
- flebitis
- Enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Behçet.
- Tumores en órganos o tejidos adyacentes al hígado (por ejemplo, carcinoma de células renales, carcinoma hepatocelular o carcinoma suprarrenal)
- traumas
- Presencia, al nacer, de un tipo de membrana (obliteración membranosa) que bloquea la vena cava inferior. Esta anomalía está particularmente extendida en Asia y en algunos países africanos (por ejemplo, Sudáfrica).
- leiomiosarcoma
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos clásicos del síndrome de Budd-Chiari son dolor abdominal, ascitis, ictericia y hepatomegalia .
En algunos casos, los pacientes también pueden tener un alto nivel de enzimas hepáticas, esplenomegalia (agrandamiento del bazo), vómitos, hematemesis (vómitos con sangre), encefalopatía hepática, edema de las piernas y diarrea.
CARACTERÍSTICAS DE LAS FORMAS AGUDAS Y CRÓNICAS.
La forma aguda del síndrome de Budd-Chiari se caracteriza por síntomas intensos y una aparición rápida y repentina.
En algunas situaciones es tan grave que en pocas horas o días puede causar la muerte, debido a la aparición de una condición de shock y coma hepático (forma fulminante aguda).
Síntomas más comunes de forma aguda.- Dolor abdominal
- hepatomegalia
- Vómitos y hematemesis.
- ictericia
- esplenomegalia
- diarrea
- ascitis
- Dolor abdominal
- ascitis
- hepatomegalia
Figura: Ascitis. La colección de líquidos que se produce durante la ascitis infla el abdomen muy claramente. Desde el sitio: dynamic.psu.ac.th
La forma crónica, por otro lado, tiene un comienzo gradual y una progresión lenta. A veces, algunos pacientes permanecen asintomáticos (es decir, no muestran síntomas) durante varios años consecutivos.
COMPLICACIONES
En algunos sujetos, el síndrome de Budd-Chiari puede provocar cirrosis hepática, es decir, la sustitución de células hepáticas con tejido cicatricial sin función.
Debido a la cirrosis del hígado, se establece una condición de insuficiencia hepática, que es incompatible con una vida normal.
diagnóstico
Las señales que hacen que un médico sospeche del síndrome de Budd-Chiari son hepatomegalia, ascitis y niveles altos de enzimas hepáticas detectadas en los análisis de sangre.
Sin embargo, para resolver cualquier duda y descubrir las causas que causaron los signos y síntomas sospechosos, se deben realizar las siguientes pruebas de diagnóstico:
- ecodoppler
- Resonancia nuclear magnética (RMN)
- TAC (tomografía axial computarizada)
- Biopsia de hígado. También es importante excluir enfermedades similares (diagnóstico diferencial), como galactosemia y síndrome de Reye
- angiografía
tratamiento
La terapia varía según las causas y los síntomas asociados (tipo de síntomas, velocidad de aparición de los trastornos, grado de intensidad, etc.).
Se prescriben diuréticos y una dieta baja en sal para pacientes con ascitis y edema en las piernas.
Los pacientes con trombosis en las venas hepáticas pueden requerir tratamiento con fármacos trombolíticos (p. Ej., Heparina).
Figura: Tomografía computarizada de un individuo con síndrome de Budd-Chiari. Las flechas indican oclusiones venosas. Desde el sitio: wikipedia.org
En casi todos los pacientes, un procedimiento quirúrgico, conocido como TIPS, es necesario para la construcción de un pasaje alternativo al flujo sanguíneo venoso.
Una alternativa a TIPS está representada por la operación de angioplastia, que dilata el vaso sanguíneo (o los vasos sanguíneos, si son más de uno) restringidos o completamente obstruidos.
TIPS
Los TIPS, o derivación portosistema intrahepático transyugular, proporcionan la creación de un canal artificial (llamado derivación ), que conecta la vena porta con la vena hepática; De esta manera es posible evitar la oclusión del vaso.
La realización de la derivación, cuyo material componente se introduce a través de la yugular, es un procedimiento muy complejo, que requiere el uso de una guía de rayos X precisa.
Riesgos de la intervención con TIPS: los TIPS pueden provocar (o empeorar) la encefalopatía hepática.
¿QUÉ HACER EN EL CASO DE LA CIRROSIS HEPATICA?
En los casos de cirrosis hepática, el tratamiento más adecuado sería el trasplante de hígado, una operación quirúrgica muy delicada y no sin posibles complicaciones.
pronóstico
El síndrome de Budd-Chiari tiende a tener un pronóstico negativo.
De hecho, las posibilidades de recuperación son pocas y se reducen aún más si las causas son graves o si la terapia se retrasa (es decir, comienza cuando el hígado ya está parcialmente dañado).
Según algunas investigaciones estadísticas, gracias al tratamiento adecuado, 2/3 de las personas afectadas por el síndrome de Budd-Chiari viven aproximadamente 10 años desde el momento del diagnóstico.
