generalidad
La enfermedad de Addison es una condición clínica causada por la deficiencia primaria de las hormonas adrenocorticales; También conocidas como corticosteroides, estas hormonas son producidas por dos pequeñas glándulas endocrinas asignadas en la grasa que sobresale de los riñones y, por lo tanto, se denominan glándulas suprarrenales.
En su porción más externa, llamada cortical, estas glándulas producen y secretan tres tipos de hormonas: andrógenos, glucocorticoides y mineralocorticoides.
La acción biológica muy importante de estas hormonas (que falta en los pacientes con enfermedad de Addison) se puede resumir de la siguiente manera:
- Los glucocorticoides, como el cortisol, participan en el control glucémico (al aumentarla), suprimen la respuesta inmune y apoyan al cuerpo en condiciones de estrés. la deficiencia causa fatiga, fatiga fácil, debilidad, hipoglucemia, anorexia (pérdida de apetito), náuseas, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso;
- Los mineralocorticoides, como la aldosterona, regulan la concentración plasmática de sodio y potasio, favoreciendo la reabsorción de los primeros y la excreción de los últimos (por lo tanto, tienen un papel hipertensivo). La deficiencia de aldosterona causa la pérdida de agua y sales, causando deshidratación, hipotensión y deseo de alimentos salados;
La pequeña cantidad de andrógenos producidos a nivel suprarrenal es especialmente importante en las mujeres, ya que apoya el deseo sexual, el crecimiento del vello, la secreción de sebo y una sensación de bienestar general.
Índice de artículo
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoLos síntomas
Para más información: Síntomas de la enfermedad de Addison.
La deficiencia crónica de cortisol y aldosterona es responsable de los síntomas clásicos atribuibles a la enfermedad de Addison no tratada; En la mayoría de los casos, las manifestaciones clínicas aparecen gradualmente, caracterizadas por pérdida de peso, falta de apetito, debilidad muscular y fatiga crónica; también pueden asociarse con náuseas, vómitos, diarrea, hipotensión ortostática (mareos y visión borrosa al pasar de estar sentado o acostado a la posición de pie), irritabilidad y depresión, dolores de cabeza, sudoración, hipoglucemia, propensión aguda a los alimentos salados y En mujeres, irregularidades menstruales, amenorrea y pérdida de vello púbico y axilar.
Los síntomas de la enfermedad de Addison son muy diferentes en tipo e intensidad, e incluyen: fatiga, debilidad, dolores musculares, pérdida de peso, depresión, anorexia, piel oscura (aparece bronceada), presión arterial baja, náuseas, vómitos, diarrea, deseo de comida salada.
Otro signo característico de la enfermedad de Addison (ausente en formas secundarias) consiste en la llamada melanodermia: una hiperpigmentación de la piel (especialmente apreciable en los pliegues de la piel, como nudillos, cicatrices y codos, rodillas) y membranas mucosas como labios y areolas mamarias . Esta manifestación se debe a la mayor secreción de ACTH por la hipófisis en un intento (inefectivo) de estimular la producción de cortisol por la glándula suprarrenal, que sin embargo no es capaz de hacerlo.
Como muchos de estos síntomas surgen y empeoran de manera lenta y tendente, a menudo terminan siendo ignorados, al menos hasta que un evento particularmente estresante, como una enfermedad o un accidente, cause un drástico empeoramiento de la situación. La "crisis de Addison" resultante (insuficiencia suprarrenal aguda) se acompaña de síntomas mucho más graves, como debilidad, apatía, confusión, hipotensión grave al shock hipovolémico (colapso de la presión y pérdida de conciencia), náuseas, vómitos y dolor abdominal. fiebre.
La insuficiencia suprarrenal aguda (crisis hipo-prurenal) puede ocurrir antes o después del diagnóstico de la enfermedad de Addison, por ejemplo, cuando el paciente está expuesto a estrés físico grave (infecciones, traumatismos, cirugía, deshidratación severa debido al calor excesivo, vómitos y diarrea) o cuando la terapia de reemplazo autosospende con cortisonas.
En ausencia de tratamiento, una crisis de Addison puede ser fatal, al igual que la enfermedad en sí fue letal hasta los años 40 del siglo pasado. Hoy, sin embargo, después de un diagnóstico adecuado, la terapia de reemplazo hormonal garantiza al paciente con enfermedad de Addison una esperanza de vida igual a la de las personas normales. A menudo, sin embargo, el verdadero problema es notar su presencia, que debe sospecharse siempre que exista fatiga persistente y agotamiento fácil. Debe decirse, sin embargo, que estos síntomas son fuertemente inespecíficos y que la enfermedad de Addison es una enfermedad bastante rara, caracterizada por una incidencia de 1/10 casos por cada 100, 000 personas, con una preferencia por adultos entre 30 y 50 años.
Entre los factores de riesgo, además de la familiaridad con la patología, recordamos la presencia, en el mismo tema, de otras enfermedades autoinmunes, como la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Graves, la anemia perniciosa, la diabetes mellitus tipo I, Hipoparatiroidismo e insuficiencia gonadal primaria.
causas
La condición clínica descrita anteriormente es causada por un déficit hormonal que puede reconocer diferentes causas de origen:
un desarrollo alterado de las suprarrenales (DISGNÉNESIS SURGENAL);
daño / destrucción de las células adrenocorticales (DESTRUCCIÓN SURRENAL);
una ESTEROIDOGENESIS ALTERADA (anomalías en el proceso de síntesis de las hormonas corticosurrenales a partir del colesterol).
La enfermedad de Addison es causada por el daño a las células suprarrenales, que no producen cantidades adecuadas de cortisol y altestosterona. Sin embargo, en la insuficiencia suprarrenal secundaria, los síntomas son causados por la insuficiente secreción hipofisaria de ACTH, una hormona que estimula a la glándula suprarrenal a producir cortisol; en estos casos los niveles de aldosterona permanecen normales.
Entre las causas de origen de la enfermedad de Addison están todas aquellas enfermedades que socavan la función de las glándulas suprarrenales que causan deficiencia hormonal; Este es el caso, por ejemplo, de las formas autoinmunes (alrededor del 80% de los casos) y de las infecciosas (tuberculosis), típicas del pasado y de los países en desarrollo. Otras causas de insuficiencia suprarrenal primaria incluyen carcinomas o metástasis suprarrenales, amiloidosis, hemocromatosis, hemorragia suprarrenal, extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales o su desarrollo insuficiente debido a enfermedades congénitas.
En las formas de insuficiencia renal secundaria, las glándulas suprarrenales no ejercen completamente su acción endocrina debido a la poca capacidad de respuesta a una hormona pituitaria, la ACTH, que dirige y estimula la actividad. La deficiencia de ACTH, que también puede deberse a una función hipofisaria deficiente, causa principalmente deficiencia de cortisol, mientras que los niveles de aldosterona generalmente permanecen normales. Para los equilibrios homeostáticos que regulan nuestro organismo, la misma condición puede ocurrir cuando una persona en terapia con cortisona suspende bruscamente el tratamiento o, nuevamente, después de la extirpación quirúrgica de tumores secretores de ACTH.
