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definición
El síndrome de Reye es una forma rara de encefalopatía aguda asociada con disfunción hepática. Ocurre casi exclusivamente en niños y jóvenes menores de 18 años.
En muchos casos, esta condición surge después de algunas infecciones virales agudas (por ejemplo, influenza A o B, varicela, etc.), especialmente cuando se usan salicilatos.
Sobre la base de esta evidencia, desde la década de 1980, la marcada disminución en la administración de medicamentos que contienen ácido acetilsalicílico durante la infancia ha llevado a una disminución correspondiente en la incidencia del síndrome de Reye.
La enfermedad afecta la función mitocondrial, causando alteración del metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina.
Síntomas y signos más comunes *
- arritmia
- astenia
- Atrofia y parálisis muscular.
- Atrofia muscular
- Transaminasas aumentadas.
- coma
- convulsiones
- Dificultad de concentración.
- deshidratación
- Desorientación temporal y espacial.
- disnea
- disentería
- Trastornos del humor
- Hemorragia gastrointestinal
- hepatomegalia
- Hipertensión intracraneal
- hiperventilación
- La pérdida de audición
- La hipoglucemia
- hipopotasemia
- hipotensión
- ictericia
- letargo
- midriasis
- náusea
- nerviosismo
- Pérdida de memoria
- poliuria
- proteinuria
- sete
- modorra
- Estado confusional
- Visión borrosa
- vómitos
Direcciones adicionales
El síndrome de Reye varía mucho en términos de gravedad, pero es característicamente bifásico.
Los signos iniciales asociados con enfermedades infecciosas (gripe, resfrío o varicela) siguen, después de aproximadamente 5-7 días, náuseas y vómitos incoercibles y deterioro repentino del estado mental. Estos últimos pueden presentar amnesia leve, debilidad, cambios visuales y auditivos, episodios intermitentes de desorientación, agitación y letargo.
El síndrome de Reye puede progresar rápidamente a un estado de coma, que se manifiesta con una falta de respuesta progresiva, flacidez, signos de decorticación y descerebración, convulsiones epilépticas, midriasis fija y paro respiratorio. Por lo general, los signos neurológicos focales no están presentes.
La hepatomegalia debida a la infiltración grasa del hígado ocurre en aproximadamente el 40% de los casos del síndrome de Reye, pero la ictericia suele estar ausente.
Las posibles complicaciones incluyen anomalías hidroelectrolíticas (niveles elevados de aminoácidos en suero, trastornos de equilibrio ácido-base, hiperamonemia, hipernatremia, hipopotasemia e hipofosfatemia), aumento de la presión intracraneal, hipotensión, arritmias y pancreatitis.
Además, puede ocurrir diabetes insípida, insuficiencia respiratoria, neumonía por inhalación y diátesis hemorrágica (especialmente gastrointestinal).
El síndrome de Reye puede llevar a la muerte del paciente.
El diagnóstico se basa en la historia y en el hallazgo de hallazgos clínicos típicos (incluido el aumento de las transaminasas, la bilirrubinemia normal, la hiperamonemia y el tiempo prolongado de protrombina) y permite la exclusión de enfermedades infecciosas, tóxicas y metabólicas que ocurren de manera similar.
El síndrome de Reye debe sospecharse en todos los niños que tienen una encefalopatía de inicio agudo (sin exposición previa a metales pesados o toxinas) y vómitos incontrolables asociados con enfermedad hepática.
La TC cerebral o la RMN y la biopsia hepática ayudan a confirmar el diagnóstico sospechoso.
El tratamiento es de apoyo e incluye, en particular, medidas para reducir la presión intracraneal y controlar el azúcar en la sangre, ya que el agotamiento de glucógeno es frecuente.
El resultado depende de la duración de la disfunción cerebral, de la gravedad y velocidad de la progresión del coma y de la gravedad del aumento de la presión intracraneal. En los casos letales, entre el ingreso y la muerte intervienen en promedio 4 días.
El pronóstico para los pacientes supervivientes es generalmente bueno, sin embargo, son posibles las secuelas neurológicas (por ejemplo, retraso intelectual, convulsiones, parálisis del nervio craneal y trastornos motores).
