análisis de sangre

policitemia

El término policitemia identifica cualquier aumento genérico en el número de glóbulos rojos en la sangre, un evento que en la práctica clínica normalmente produce un aumento en la hemoglobina plasmática y el hematocrito (viscosidad de la sangre).

Varias y numerosas causas de policitemia, inicialmente distinguidas en causas de policitemia relativa y de policitemia absoluta . El primer término identifica todas aquellas condiciones en las que el aumento de la concentración de glóbulos rojos se debe a una disminución del volumen plasmático: por ejemplo, en el caso de deshidratación grave (vómitos inducidos, diarrea, sudoración profusa, diabetes insípida, no adecuadamente) compensado por la introducción de agua) los glóbulos rojos, incluso si no tienen cambios numéricos, parecen más concentrados, debido a la reducción de la parte líquida de la sangre. Las causas más numerosas y comunes de la policitemia absoluta, en las que hay un aumento real en el número total de glóbulos rojos. A su vez, la policitemia absoluta se distingue en la policitemia primaria o primitiva, cuando se asocia con un aumento de la síntesis de eritrocitos de la médula ósea eritropoyética, y en la policitemia secundaria cuando depende de una enfermedad ajena a la médula ósea o de condiciones ambientales particulares (estancia en altura), por lo tanto, susceptible de regresión si es posible eliminar la causa que es responsable de ello.

Policitemia secundaria

Las policitemias secundarias están relacionadas principalmente con la hipoxemia crónica, es decir, la falta de oxígeno en la sangre. Esta condición induce una respuesta fisiológica adaptativa que, mediada por el aumento de la síntesis de eritropoyetina a nivel renal, conduce a un aumento en la síntesis de glóbulos rojos. De esta manera, el organismo logra capturar más oxígeno del aire atmosférico y llenar las deficiencias dentro de ciertos límites. No es una coincidencia que la policitemia sea un rasgo típico de muchos grupos étnicos de gran altitud, lo que también puede ser apreciado por aquellos que se quedan por varias semanas en tierras altas; como se anticipó, es una respuesta adaptativa a la presión parcial reducida de oxígeno que caracteriza a estos entornos. La policitemia fisiológica de gran altitud explica por qué varios atletas, especialmente los que practican deportes de travesía (carrera, ciclismo, etc.) entrenan durante algunos períodos de gran altitud: el aumento de glóbulos rojos asegurará una mejora en el rendimiento deportivo.

Causas de la policitemia secundaria:

A partir del aumento de la síntesis de eritropoyetina en respuesta a la hipoxemia arterial.

  • estancia prolongada en las altas montañas
  • enfermedades respiratorias con hipoventilación alveolar (por ejemplo, EPOC)
  • cardiopatía congénita con derivación de derecha a izquierda
  • metahemoglobinemia
  • carboxihemoglobinemia
  • apnea del sueño durante la obesidad excesiva

De la secreción inapropiada de eritropoyetina.

  • hipernefroma
  • quistes renales (riñón poliquístico)
  • fibroma uterino
  • neoplasias hepaticas
  • feocromocitoma

Aumento de la ingesta de eritropoyetina u otros fármacos con una acción similar (epoetina), tanto con fines terapéuticos como de dopaje.

Como resultado, la policitemia secundaria es un fenómeno reversible: en el momento en que el individuo cae a baja altura o desaparece la causa de la hipoxia, la cantidad de glóbulos rojos se restablece gradualmente.

Policitemia primaria

Profundizar: Síntomas de la policitemia

También conocida como policitemia primaria o eritremia / enfermedad de Vaquez-Oslere, la policitemia vera es una enfermedad mieloproliferativa autónoma, caracterizada por una proliferación anormal de células de hemocitos sobre una base genética [mutación de la tirosina quinasa JAK2 en las células madre del 90% de los pacientes con policitemia vera ].

Se expresa en una alta síntesis de glóbulos rojos, generalmente acompañada por una síntesis exaltada de glóbulos blancos y plaquetas. Esto da como resultado un aumento en el hematocrito y el volumen sanguíneo total (hiperviscosidad plasmática e hipervolemia); el aumento de la viscosidad sanguínea y la presión sanguínea en las paredes vasculares puede causar cambios significativos en el flujo sanguíneo y determinar consecuencias bastante peligrosas para la salud del paciente que sufre de policitemia vera: los capilares se obstruyen debido a la viscosidad excesiva de la sangre, los fenómenos trombóticos aumento (riesgo de accidente cerebrovascular, angina de pecho, infarto de miocardio, tromboflebitis superficial y profunda y, más raramente, embolia pulmonar). En general, se presentan mareos, cefalea, hipertensión leve, hepatomegalia, esplenomegalia y fenómenos hemorrágicos (hemorragias nasales, pérdida de sangre de las encías y equimosis); la piel adquiere tonalidades rojizas (debido a la mayor presencia de hemoglobina oxigenada) y azulada - cianótica (debido a la mayor presencia de hemoglobina desoxigenada), y con frecuencia es objeto de picazón después del baño.

El diagnóstico de policitemia vera se basa en el estudio del hemograma:

  • Los valores de hemoglobina y hematocrito, más altos que lo normal, pueden alcanzar respectivamente 22-24 g / dl y 55-60%, mientras que el hallazgo de leucocitosis neutrofílica y plaquetaria es común.

y otros parámetros bioorales:

  • aumento en los niveles sanguíneos de colesterol, ácido úrico, vitamina B12, LDH, ALP intralucocitaria

En la biopsia de médula ósea y el posterior examen morfológico de la médula ósea, se registra una hiperplasia eritroide; También es posible demostrar la presencia de la mutación JAK2 V617F mencionada anteriormente. La ecografía y la evaluación objetiva pueden mostrar un aumento en el tamaño del hígado y el bazo.

La terapia, originalmente basada en flebotomía o flebotomía, es decir, en la extracción de 300-500 ml de sangre cada 2-3 días hasta que el hematocrito cae por debajo del umbral del 50%, posiblemente compensado por la reinfusión del plasma o por la administración de sustitutos - pueden usar medicamentos citotóxicos / quimioterapéuticos (busulfan, hidroxiurea, ciclofosfamida, clorambucil, arabinosido de citosina, melfalán) o radioterapia. Estas últimas intervenciones tienen como objetivo deprimir la actividad proliferativa anormal de la médula ósea, en la que la policitemia vera reconoce su propio centro patogénico. Desarrollar y probar fármacos de nueva generación capaces de inhibir la actividad de la proteína tirosina quinasa anormal (JAK2) responsable de la enfermedad.