generalidad
La cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad del miocardio, caracterizada por un engrosamiento de las paredes de los ventrículos y una reducción de sus cavidades internas.
Figura: Ilustración de un corazón afectado por una miocardiopatía hipertrófica. Desde el sitio en.wikipedia.org
En tales circunstancias, la acción de bombeo llevada a cabo por el corazón se ve comprometida y la sangre disponible para los tejidos es escasa.
La miocardiopatía hipertrófica siempre involucra el ventrículo izquierdo del corazón, mientras que la derecha solo se ve afectada en casos raros.
En general, la causa de la enfermedad se encuentra en un defecto genético transmitido por los padres a los hijos.
Cuando están presentes, los principales síntomas son: disnea, dolor torácico, arritmias cardíacas y edema en varias partes del cuerpo.
El diagnóstico requiere la ejecución de varios exámenes, algunos de los cuales son invasivos.
Un paciente con cardiomiopatía hipertrófica no puede curarse, pero con los tratamientos adecuados puede mejorar significativamente su salud
Breve referencia a la anatomía del corazón.
El corazón es un órgano hueco, compuesto por cuatro cavidades contráctiles: dos están a la derecha y se llaman aurícula derecha y ventrículo derecho ; los otros dos están a la izquierda y se llaman aurícula izquierda y ventrículo izquierdo . A través del atrio y el ventrículo derecho pasa la sangre no oxigenada, para ser bombeada hacia los pulmones; A través del atrio y el ventrículo izquierdo, por otro lado, la sangre oxigenada pasa para ser bombeada hacia los diversos órganos y tejidos del cuerpo.
La acción de bombeo está garantizada por la estructura muscular que constituye las cuatro cavidades cardíacas, denominada como un miocardio completo.
Para regular el flujo de sangre entre los distintos compartimentos y entre el corazón y los vasos sanguíneos, existen cuatro válvulas, también conocidas como válvulas cardíacas .
¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
La cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad del miocardio, caracterizada por un agrandamiento de las células que lo constituyen y por un engrosamiento de las paredes de uno (la izquierda) o ambos ventrículos.
En tales condiciones, la cavidad o cavidades ventriculares se reducen y la acción de bombeo llevada a cabo por el corazón es menos efectiva. Como resultado, incluso la proporción de sangre empujada hacia los diversos órganos y tejidos del cuerpo inevitablemente se verá comprometida.
¿QUÉ ES UNA CARDIOMIOPATÍA?
Figura: representación de anomalías cardíacas en los diversos tipos de cardiomiopatías. Desde el sitio web: merckmanuals.com
El significado literal de la cardiomiopatía es: enfermedad del músculo cardíaco . No es casual, entonces, que las miocardiopatías representen una serie de patologías que afectan al miocardio y que se caracterizan por una modificación anatómica de este último. Esta alteración anatómica, como en el caso de la miocardiopatía dilatada, es seguida por una alteración funcional: el corazón, de hecho, se debilita y es menos efectivo en su acción de bombeo sanguíneo.
Existen al menos dos criterios para clasificar las miocardiopatías.
El primer criterio se basa en el sitio de origen del problema y distingue las cardiomiopatías primarias, en las que solo se afecta el corazón, de las cardiomiopatías secundarias, en las que el problema del miocardio depende de patologías de otros órganos o situaciones particulares.
El segundo criterio, en cambio, se basa en las características de las alteraciones que experimentan la estructura del miocardio e identifica cuatro tipos de cardiomiopatías:
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía hipertrófica
- Miocardiopatía restrictiva
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
DESORGANIZACION CELULAR MIOCARDICA
La cardiomiopatía hipertrófica, además de causar un engrosamiento del miocardio, también puede ser la causa de una disposición desorganizada de sus células, llamada el término técnico " desorden del miocardio " ( desorganización del miocardio ).
El desorden del miocardio favorece la aparición de arritmias cardíacas .
SUBTITULOS DE LA CARDIOMIA HIPERTROFICA
Existen dos subtipos de miocardiopatía hipertrófica:
- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en la cual se forma un serio impedimento para el escape de la sangre del ventrículo izquierdo;
- Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, en la cual, a diferencia del caso anterior, el flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo solo se reduce moderadamente.
Para causar tal diferencia en el comportamiento de la parte del corazón, es la presencia, en las miocardiopatías hipertróficas obstructivas, de un engrosamiento también extendido al tabique interventricular (es decir, la estructura anatómica que separa los dos ventrículos).
epidemiología
Según algunas investigaciones estadísticas, la miocardiopatía hipertrófica está muy extendida en todos los grupos étnicos del mundo y puede afectar a personas jóvenes y adultas sin distinción.
En el Reino Unido, aproximadamente 2 personas se ven afectadas cada 1, 000.
causas
La miocardiopatía hipertrófica puede ser:
- Una enfermedad genética / hereditaria . Muchos pacientes con cardiomiopatía hipertrófica heredan el trastorno de uno de los dos padres (miocardiopatía hipertrófica familiar).
Sin embargo, también hay casos de cardiomiopatía hipertrófica que resultan de mutaciones genéticas espontáneas.
- Una enfermedad adquirida . Las miocardiopatías hipertróficas desarrolladas durante la vida se adquieren, debido a una razón específica o sin razones aparentes (forma idiopática).
CARDIOMIOFATÍA HIPERRÓFICA GENÉTICA / HEREDITARIA
Los genes que, si son mutados y transmitidos por un padre al niño, pueden causar cardiomiopatía hipertrófica familiar son diferentes: los más importantes, porque los responsables de la mayoría de los casos de la enfermedad, son los llamados MYH7 (que producen una parte fundamental de una proteína). llamada miosina ) y la llamada MYBPC3 (que produce una proteína esencial para el buen funcionamiento de la miosina).
Según algunos estudios genéticos, el hijo de un individuo con cardiomiopatía hipertrófica familiar tiene un 50% de probabilidades de heredar la misma patología cardíaca.
NB: en la forma genética no familiar (muy rara), los genes responsables son los mismos que la forma familiar.
TARJETA HIPOFÓFICA ADQUIRIDA NO IDIOPÁTICA: ¿CUÁLES SON LAS CAUSAS POSIBLES?
La miocardiopatía hipertrófica adquirida, no idiopática, puede surgir debido a o en presencia de:
- hipertensión
- envejecimiento
- diabetes
- Problemas de tiroides ( tirotoxicosis )
Síntomas y complicaciones
La cardiomiopatía hipertrófica puede ser asintomática (es decir, sin síntomas evidentes) o causar signos y síntomas muy similares a los causados por insuficiencia cardíaca o arritmias (es decir, cambios en el ritmo cardíaco). Por lo tanto, la persona afectada suele manifestar:
- Sensación de cansancio persistente.
- Falta o dificultad para respirar ( disnea ), tanto bajo estrés ( disnea de esfuerzo ) como en reposo ( disnea en reposo )
- síncope
- Edema (o hinchazón) en las piernas, caderas, pies, venas del cuello y abdomen ( ascitis )
- Dolor en el pecho que a menudo empeora después de una comida
- Soplos cardíacos especiales
- Latido irregular del corazón (usualmente taquicardia )
¿QUE DEPENDE LA ASINOMATICIDAD?
Por el momento, se desconoce el motivo por el cual algunos pacientes con miocardiopatía hipertrófica no muestran ningún tipo de trastorno.
Para algunos pacientes, la asintomática es una característica de la enfermedad al principio; para otros, sin embargo, es un problema que distingue todas las etapas del afecto.
Según algunos datos estadísticos, el 70% de las personas con miocardiopatía hipertrófica obstructiva manifiesta esta última con síntomas más que obvios.
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
Ante la presencia de disnea, cansancio inusual, dolor torácico y / o edema en las piernas (o hinchazón en otras partes del cuerpo), siempre es aconsejable ponerse en contacto con el médico de cabecera de inmediato para realizar pruebas clínicas y averiguar las causas de los trastornos. .
Advertencia: las personas con antecedentes familiares de cardiomiopatía hipertrófica (de ahí el riesgo de una predisposición hereditaria) deben someterse a controles cardíacos periódicos, con el fin de controlar el estado de salud de su corazón y a una prueba genética específica.
COMPLICACIONES
La miocardiopatía hipertrófica puede implicar diversas complicaciones, algunas de las cuales son muy graves. Esto es lo que consisten en:
- Insuficiencia cardiaca Consiste en una función ventricular izquierda reducida, que conduce a un suministro insuficiente de sangre a los órganos y tejidos.
- Grave impedimento al flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo . Esto es lo que sucede en las miocardiopatías hipertróficas obstructivas.
- Cardiomiopatía dilatada . Es una enfermedad miocárdica caracterizada por la dilatación del ventrículo izquierdo del corazón y la contractilidad cardíaca reducida.
- Regurgitación valvular . Ocurre cuando las válvulas cardíacas, alteradas en la estructura, ya no funcionan como deberían, permitiendo que la sangre regrese desde donde comenzó. La válvula más afectada es la mitral, ubicada entre la aurícula y el ventrículo izquierdo.
- Embolismo pulmonar, debido a una agravación del edema.
- Aparición de arritmias cardíacas . Es debido al proceso de desorganización de las células del miocardio. Las arritmias más frecuentes son: fibrilación auricular, taquicardia ventricular y fibrilación ventricular.
- Muerte cardíaca súbita (o paro cardíaco) . Causada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular, es un evento raro pero posible (especialmente en personas menores de 30 años y atletas jóvenes).
diagnóstico
Para diagnosticar la cardiomiopatía dilatada, el médico (generalmente un cardiólogo ) usa varias pruebas no invasivas o mínimamente invasivas, como:
- Análisis de sangre
- RX-tórax, resonancia magnética nuclear y / o TAC
- Electrocardiograma transstorácico y Holter (ECG).
- ecocardiograma
- Prueba de estres
Primero, sin embargo, generalmente se esperan: un examen físico completo y un análisis exhaustivo de la historia clínica y familiar del paciente.
Si todas estas pruebas no proporcionan información suficiente, es necesario recurrir a diferentes procedimientos invasivos de cateterización cardíaca (incluida la angiografía coronaria y la biopsia de miocardio ).
tratamiento
Un corazón con miocardiopatía hipertrófica no puede sanar. Sin embargo, gracias a una combinación de fármacos y la eventual implantación de ciertos dispositivos cardíacos, como marcapasos, desfibriladores cardioversores y dispositivos de asistencia ventricular izquierda, los síntomas pueden mejorarse parcialmente.
Si, debido a la gravedad extrema de la situación, las drogas y los dispositivos cardíacos no dan los resultados deseados, los tratamientos que quedan disponibles en este momento son:
- Miectomia seccional . Es una cirugía a corazón abierto, indicada en casos de miocardiopatía hipertrófica obstructiva; Durante la operación, el médico operario extirpa parte del tabique interventricular engrosado.
Esta operación se realiza con la esperanza de eliminar el impedimento que dificulta la fuga de sangre del ventrículo izquierdo y mejorar la eficiencia de la válvula mitral (cuyo daño ocurre con más frecuencia en las miocardiopatías hipertróficas obstructivas).
La miectomía sectorial requiere, por supuesto, anestesia general.
- La ablación alcohólica del septo . Es una alternativa bastante reciente a la intervención de la miectomía septal. La destrucción del tabique interventricular se produce gracias a la inyección de alcohol en la arteria que irrita la zona septal engrosada. Para inyectar alcohol, el cirujano utiliza un catéter cardíaco.
La ventaja de este procedimiento es que no requiere anestesia general ni incisiones quirúrgicas; La desventaja es que puede causar un bloqueo de las señales que contraen el corazón.
- Trasplante de corazón . Es una cirugía delicada y fácil de someter a complicaciones.
Principales fármacos utilizados en el caso de la miocardiopatía hipertrófica:
- Betabloqueantes y antagonistas del calcio, por sus efectos hipotensores y bradicardia.
- antiarrítmicos
- Los diuréticos
ALGUNOS RECURSOS ÚTILES
Para los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica, los médicos recomiendan: mantenerse activo (NB: la actividad debe ser proporcional a la gravedad de la enfermedad); no fumes No consuma alcohol y drogas; mantener un peso corporal en la norma; Y finalmente, adoptar una dieta sana y equilibrada.
prevención
La cardiomiopatía hipertrófica hereditaria (que es la forma más común) no se puede prevenir, ya que los pacientes se ven afectados por la enfermedad desde el nacimiento. Sin embargo, si la cardiomiopatía se diagnostica a tiempo, todavía es posible prevenir, al menos en parte, algunas de las complicaciones mencionadas anteriormente.
De hecho, gracias a un diagnóstico temprano, el paciente puede limitar los factores que pueden conducir a un paro cardíaco (por ejemplo, absteniéndose de practicar deportes de alto nivel) y someterse a un implante de desfibrilador cardioversor.
¿Qué es un desfibrilador implantable de cardioverter (ICD)?
Es un pequeño dispositivo electrónico que, una vez implantado en el tórax y conectado al corazón, puede regular el ritmo cardíaco cuando se produce una arritmia. Este dispositivo, de hecho, puede detectar un posible cambio en el latido del corazón y hacer el remedio adecuado a través de la emisión de una descarga eléctrica.
pronóstico
En los últimos años, los tratamientos para trastornos del corazón han mejorado mucho. Por lo tanto, las expectativas y la calidad de vida también han aumentado para los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica.
