generalidad
El QT largo, o síndrome de QT largo, es una afección cardíaca rara, que produce un alargamiento de los tiempos de despolarización / repolarización de los ventrículos. En otras palabras, las personas con síndrome de QT largo tienen un corazón cuyos ventrículos tardan más de lo normal en relajarse después de una primera contracción y prepararse para la siguiente contracción.
El QT largo puede ser una condición hereditaria o adquirida.
Cuando están presentes, los síntomas típicos consisten en: síncope, palpitaciones y episodios de epilepsia.
La prueba diagnóstica que permite su identificación es el electrocardiograma: el nombre "QT largo" está vinculado a una característica particular de la traza electrocardiográfica.
La terapia varía dependiendo de si el QT largo es hereditario o adquirido.
Llamada anatómica y funcional del corazón.
El corazón es un órgano desigual, subdividido en cuatro cavidades (la aurícula derecha, la aurícula izquierda, el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo) y está compuesto por un tejido muscular muy particular: el miocardio .
La particularidad del miocardio es su capacidad para generar y conducir de forma autónoma los impulsos nerviosos para la contracción de las aurículas y los ventrículos .
La fuente de estos impulsos, que son comparables a las señales eléctricas, reside en el nivel de la aurícula derecha del corazón y toma el nombre de un nódulo sinoauricular .
El nódulo sinusal auricular tiene la tarea de escanear la frecuencia correcta de contracción del corazón ( frecuencia cardíaca ), para garantizar un ritmo cardíaco normal.
El ritmo normal del corazón también se conoce como ritmo sinusal .
Para tener éxito en su acción contráctil, el nódulo sinusal auricular utiliza algunos centros para la clasificación de los impulsos eléctricos. Estos centros son el nodo atrioventricular, el haz de His y las fibras de Purkinje, que juntos forman, junto con el nodo sinusal atrial, el llamado sistema de conducción eléctrica del corazón .
Figura: en el sistema de conducción eléctrica del corazón, el nódulo del seno auricular forma la pieza central principal (un marcador de trayectoria porque registra la frecuencia cardíaca); El nodo atrioventricular, el haz de His y las fibras de Purkinje, por otro lado, representan los centros secundarios del sendero, ya que dependen del nodo del seno auricular.
¿Qué es QT largo?
El QT largo, o síndrome de QT largo, es una condición cardíaca rara que surge debido a una conducción anormal de señales eléctricas a lo largo del miocardio y que puede provocar cambios en el ritmo cardíaco ( arritmias ).
ORIGEN DEL NOMBRE
Los médicos han acuñado el término "QT largo" en referencia al aspecto particular del rastreo electrocardiográfico de las personas portadoras del síndrome de QT largo (consulte el capítulo dedicado al diagnóstico).
causas
Los atrios y ventrículos del corazón se contraen en diferentes momentos.
Después de cada contracción, un fenómeno que los fisiólogos llaman despolarización, necesitan una cierta cantidad de tiempo para poder responder a otra contracción. Durante este tiempo, las fibras musculares que forman los atrios y ventrículos se relajan.
Si en fisiología la contracción se conoce como despolarización, la relajación toma el nombre de repolarización .
En personas sanas desde el punto de vista cardíaco, la despolarización y la repolarización de las aurículas y los ventrículos se producen con cierta temporización y esta temporización representa una referencia que indica normalidad.
Las personas con QT largo presentan una alteración de este momento: en este caso, el proceso de despolarización / repolarización de los ventrículos lleva más tiempo del necesario, por lo que se está quedando atrás de lo normal.
La posible causa de arritmias en individuos con QT largo es precisamente este retraso en la despolarización / repolarización de los ventrículos.
QUÉ SE REPARA EL RETARDO EN LA REPOLARIZACIÓN: ANTECEDENTES DE LA FISIOLOGÍA
Prólogo: las células musculares del miocardio tienen pequeños poros en su membrana, llamados canales iónicos, que permiten el paso de los iones de sodio, calcio y potasio.
El paso de estos iones de adentro hacia afuera de las células y viceversa es lo que permite la contracción y relajación de las fibras musculares.
Los fisiólogos han estudiado durante mucho tiempo el mecanismo celular que determina el retraso en la despolarización / repolarización de los ventrículos y han destacado dos posibles causas alternativas:
- En la mayoría de los casos, el retraso es posterior a una falla de los canales iónicos para el potasio .
- En un pequeño número de casos, el retraso es la consecuencia de un mal funcionamiento de los canales de sodio .
QT HEREDITADO LARGO
Numerosos estudios científicos han demostrado que un QT largo suele ser una condición hereditaria, es decir, transmitida por uno de los dos padres a la descendencia (los hijos).
Según estos estudios, los genes implicados en la transmisión hereditaria del QT largo serían 17, mientras que las posibles mutaciones (es decir, las alteraciones del genoma) serían alrededor de cien.
Los genes responsables del QT hereditario largo tienen la tarea de sintetizar las proteínas que forman los canales iónicos, ubicados en las células musculares del miocardio.
A la luz de esto, el lector puede comprender por qué una mutación en estos genes causa un mal funcionamiento de los canales que transportan potasio o sodio.
Los investigadores han identificado dos formas de QT largo hereditario:
- Síndrome de Romano Ward . Es la forma hereditaria más extendida.
- El síndrome de Jervell y Lange Nielsen .
Curiosidad: el 75% de los casos de síndrome de QT largo es posterior a mutaciones en 3 de los 17 genes implicados en la aparición de la forma hereditaria de la enfermedad.
QT ADQUIRIDO LARGO
El QT largo también puede ser una condición adquirida, que se desarrolla durante la vida, debido a algún factor desencadenante.
En el caso del síndrome de QT largo, los factores que desencadenan la forma adquirida de la afección son una serie de fármacos (más de 75), que incluyen:
- antibióticos
- Antidepresivos y antipsicóticos.
- Los antihistamínicos
- Los diuréticos
- Medicamentos para mantener el ritmo normal del corazón.
- Medicamentos para la reducción de los niveles de colesterol en la sangre (fármacos hipocolesterolémicos).
- Medicamentos para la diabetes
Los médicos y expertos en el campo de la fisiología cardiaca creen que las personas con QT largo adquirido tienen un corazón predispuesto, desde el nacimiento, al desarrollo de la afección mencionada, después del uso de los medicamentos enumerados.
Además, esto explicaría por qué no todas las personas que toman los medicamentos mencionados anteriormente desarrollan síndrome de QT largo.
FACTORES DE RIESGO
Representan un factor de riesgo de QT largo:
- El hecho de tener uno o más parientes de primer grado con la forma hereditaria de la condición.
- Tomar uno o más de esos medicamentos que pueden resultar en el QT largo adquirido.
- La presencia de alteraciones en los niveles sanguíneos de potasio y otros iones.
epidemiología
Según algunos estudios estadísticos, el QT hereditario largo es una afección cardíaca que afecta a una persona cada 2.000 .
Síntomas y complicaciones
El QT largo puede ser asintomático (es decir, sin síntomas y signos evidentes) y sintomático .
Cuando son sintomáticos (minoría de casos), las manifestaciones más comunes consisten en episodios de desmayos (síncope), palpitaciones y ataques epilépticos.
Estas manifestaciones, especialmente el síncope, generalmente aparecen sin previo aviso.
PRIMERA EDAD DE EDUCACIÓN DEL LARGO HEREDITARIO QT
En sujetos con QT hereditario sintomático a largo plazo, la edad de aparición de las manifestaciones clínicas varía ampliamente de un sujeto a otro: en algunos casos, los síntomas y signos aparecen unas pocas semanas después del nacimiento; En otros casos, sin embargo, durante la infancia o la edad adulta.
Muchas personas con QT heredado sintomático manifiestan los primeros trastornos alrededor de los 40 años. La razón de todo esto todavía no está clara.
COMPLICACIONES
El QT largo puede tener dos complicaciones principales, que consisten en:
- La llamada " torsión de la punta ". Es una arritmia, para ser precisa, una taquicardia ventricular. Su presencia conduce a una reducción en el flujo de sangre al cerebro, debido a un deterioro severo de la contracción cardíaca.
- El inicio de la fibrilación ventricular . Es otra arritmia, muy grave y que altera profundamente la frecuencia cardíaca. La fibrilación ventricular a menudo causa un fenómeno conocido como muerte súbita .
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
Deben ponerse en contacto con el médico:
- Aquellos que de repente manifiestan episodios de síncope, epilepsia y palpitaciones.
- Aquellos que pertenecen a familias en las que se produce el QT largo.
diagnóstico
Durante el diagnóstico de QT largo, tanto el examen objetivo como la historia clínica (anamnesis) son importantes.
Sin embargo, para cualquier conclusión definitiva, es necesario recurrir a un electrocardiograma (ECG), ya que solo esta prueba de diagnóstico permite aclarar cualquier duda o duda.
IMPORTANCIA DEL ELECTROCARDIOGRAMA
El electrocardiograma revela el ritmo y la actividad eléctrica de un corazón, dibujando un patrón característico en papel milimétrico.
El esquema del ritmo y la actividad eléctrica de un corazón sano presenta 5 elementos relevantes, llamados ondas, que se repiten regularmente. Las ondas se identifican con letras mayúsculas P, Q, R, S y T.
Con la ayuda de la siguiente figura, el lector puede apreciar la disposición de las ondas y notar cómo existe una cierta distancia entre ellas, identificada por el término de intervalo .
La longitud de un intervalo en la hoja de papel milimétrica indica la duración de este intervalo.
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| Duración estándar de los intervalos de un electrocardiograma normal: |
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Es importante subrayar que el mantenimiento de una cierta distancia entre dos ondas, por lo tanto, la presencia de intervalos siempre iguales, es una indicación de normalidad en el latido del corazón ; viceversa, un alargamiento o acortamiento excesivo de la misma distancia indica alguna alteración.
En este sentido, incluso una modificación de la apariencia de las ondas indica que el corazón funciona de manera anormal.
Regresando luego al QT largo, el ECG de una persona con esta condición cardíaca tiene intervalos QT mucho más largos que los intervalos QT visibles en un electrocardiograma de un corazón sano.
QT expresa el tiempo de despolarización y repolarización de los ventrículos.
Ahora, si es cierto que la longitud de un rango indica su duración, un intervalo QT más largo que lo normal significa que dura más de lo normal y que la despolarización / repolarización de los ventrículos del proceso es más lenta y demorada.
Figura: electrocardiograma típico de una persona con QT largo. El intervalo QT de una persona con un corazón sano tiene una duración de entre 0, 37 segundos y 0, 42 segundos. El intervalo QT de una persona con un QT largo tiene una duración de más de 0, 42 segundos.
tratamiento
La terapia QT hereditaria prolongada implica la administración de algunos medicamentos en particular y también, en algunos casos, la realización de procedimientos quirúrgicos específicos.
El tratamiento del QT largo adquirido, en cambio, consiste, mucho más trivialmente, en la interrupción de la suposición farmacológica que causa la anomalía cardíaca. Claramente, en estas situaciones, si el paciente toma más de un medicamento potencialmente responsable, el médico debe investigar el medicamento preciso que desencadena la sintomatología y desalentar su uso.
Consejos para aquellos con un QT largo:
- No practiques deportes de contacto.
- No realizar ejercicios físicos particularmente agotadores.
- Evitar situaciones estresantes
- Evite utilizar instrumentos con ruidos sorprendentes (como los relojes de alarma)
- Consulte a su médico antes de tomar cualquier medicamento.
DROGAS Y OTROS PREPARADOS PARA QT HEREDITARIO LARGO
Entre los medicamentos hereditarios a largo plazo, se incluyen los bloqueadores beta y la mexiletina .
Además, si la alteración afecta a los canales iónicos del potasio, los médicos también tienden a prescribir la ingesta de suplementos a base de potasio.
CIRUGÍA PARA HEREDITARIO LARGO QT
Las posibles intervenciones quirúrgicas para el QT hereditario largo consisten en:
- Instalación de un marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable .
- La llamada denervación simpática cardíaca izquierda . Es una operación muy delicada, que implica la eliminación de algunas terminaciones nerviosas capaces de cambiar la frecuencia cardíaca. Puede reducir el riesgo de muerte súbita.
pronóstico
El pronóstico varía de paciente a paciente. Para alguien, un QT largo es asintomático para toda la vida.
Para otros sujetos, causa síntomas graves e incluso la muerte.
