definición
PFAPA es un síndrome febril periódico que generalmente ocurre durante la niñez (nota: PFAPA es el acrónimo de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis ).
En la actualidad, la etiología del síndrome es desconocida.
El síndrome PFAPA generalmente comienza en la primera infancia (de 2 años a 5 años) y tiende a ser más común entre los hombres.
PFAPA se caracteriza por fiebre recurrente (generalmente por encima de los 38 ° C), acompañada de síntomas de cabeza y cuello, como dolor de garganta, ampollas y úlceras en la cavidad oral y ganglios linfáticos cervicales laterales agrandados.
El síndrome puede persistir durante varios años: los episodios febriles duran de 3 a 6 días y se repiten cada 28 días aproximadamente.
PFAPA causa fatiga, escalofríos y ocasionalmente dolor abdominal y dolor de cabeza. Entre los episodios febriles, los pacientes presentan un estado de buena salud y el crecimiento es normal.
El diagnóstico del síndrome se basa en el cuadro clínico. Los índices de flogosis (p. Ej., Proteína C reactiva y VES) se elevan durante un episodio febril, pero no en el período intercrítico.
En el síndrome de PFAPA, no se observan neutropenia, signos del árbol respiratorio u otros síntomas (como diarrea, erupción cutánea y tos); Su presencia sugiere que se enfrentan a otra patología.
El tratamiento es opcional y puede incluir el uso de antibióticos, corticosteroides, cimetidina y amigdalectomía (con o sin adenoidectomía). Los pacientes tienden a recuperarse sin secuelas.
Síntomas y signos más comunes *
- estrangula
- Aftosis oral
- astenia
- Aumento de la ESR
- escalofríos
- Dolor abdominal
- faringitis
- fiebre
- Dolor de garganta
- Dolor de cabeza
- Masa o hinchazón en el cuello.
