salud de la piel

sarcoidosis

Puntos clave

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar a todos los órganos, especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel. Se caracteriza por la formación de granulomas, masas de células inflamadas que proliferan en los distintos distritos anatómicos.

causas

La causa de la sarcoidosis es aún desconocida; sin embargo, se cree que la predisposición genética juega un papel importante en la activación de la enfermedad. Entre los factores de riesgo que no podemos olvidar: exposición al berilio / circonio / aluminio, femenino, edad> 50 años e infecciones.

Los síntomas

La formación de granulomas es el sello distintivo de la sarcoidosis. Los síntomas dependen de la ubicación involucrada. La mayoría de las variantes de la sarcoidosis se acompañan de: fatiga, dolor en las articulaciones, pérdida de peso, fiebre / fiebre, malestar y falta de apetito.

diagnóstico

Entre las técnicas de diagnóstico utilizadas para determinar la sarcoidosis se incluyen: observación clínica, biopsia, broncoscopia broncoalveolar, examen radiológico, evaluación de la capacidad respiratoria, análisis de sangre, prueba de función hepática.

terapia

Cuando sea necesario, es posible seguir una terapia farmacológica para el tratamiento de la sarcoidosis: corticosteroides, AINE, fármacos antirrechazo, fármacos antipalúdicos, inhibidores del factor de necrosis tisular alfa.


Definición de sarcoidosis

La sarcoidosis es un trastorno multisistémico crónico de naturaleza puramente inflamatoria. Esta enfermedad puede involucrar idealmente a todos los órganos; sin embargo, los pulmones, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel parecen ser objetivos preferenciales. La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de masas nodulosas particulares llamadas granulomas : son pequeñas aglomeraciones de células inflamadas que se propagan fácilmente en diferentes sitios anatómicos.

Aunque se ha descrito desde 1800, la sarcoidosis aún capta la atención de numerosos investigadores, ya que no es posible rastrear una causa específica y bien definida. Sin embargo, es probable que la predisposición genética, junto con algunos factores ambientales, desempeñe un papel importante en el desencadenamiento de la patología.

Incidencia y mortalidad

La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 40 años; se observa un segundo pico de incidencia en mujeres menopáusicas, mayores de 50 años.

Entre los dos sexos, las mujeres parecen un poco más involucradas. De hecho, según las estadísticas publicadas en la revista American Family Physician, parece que la sarcoidosis afecta a 16.5 hombres de cada 100, 000 sanos y 19 mujeres por 100, 000 sanas.

La sarcoidosis es una condición relativamente común:

  • En los Estados Unidos, hay un promedio de 10 a 40 pacientes con sarcoidosis por cada 100, 000 habitantes sanos. En particular, la enfermedad afecta principalmente a la raza negra.
  • En Dinamarca, hay 7-10 pacientes con sarcoidosis por cada 100, 000 habitantes sanos.
  • En Suecia, esta enfermedad afecta a 64 personas por cada 100.000 personas: en comparación con todos los países de Europa, Suecia alberga el mayor número de pacientes con sarcoidosis.

No recibimos ciertos datos sobre la mortalidad generada por la sarcoidosis; Sin embargo, parece que la tasa de mortalidad está entre el 5 y el 10%.

La sarcoidosis cardíaca (en la que se desarrollan los granulomas en el músculo cardíaco) parece ser la variante más grave de la enfermedad, que puede ser mortal: la muerte se produce debido a la insuficiencia cardíaca izquierda. También la etapa terminal de la sarcoidosis pulmonar puede inducir la muerte por insuficiencia respiratoria.

Causas y factores de riesgo.

A pesar de la innumerable investigación etiológica (sobre las causas), el factor desencadenante de la sarcoidosis aún no se ha identificado con certeza. Sin embargo, parece que muchos pacientes están genéticamente predispuestos a la sarcoidosis: en estos individuos, la enfermedad parece ser provocada a su vez por infecciones bacterianas o virales.

Hipótesis: agentes infecciosos implicados en la sarcoidosis.

  • Bacterias → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
  • Virus → Virus del herpes, Virus de Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Lo que es cierto e indiscutible es que las masas celulares inflamadas típicas de la sarcoidosis se deben a la agregación incontrolada de algunas células del sistema inmunitario.

FACTORES DE RIESGO

Aunque la sarcoidosis no reconoce ninguna causa específica, es posible que algunos factores de riesgo predispongan a una persona a la enfermedad:

  • Vivir en los países escandinavos: en estos lugares hay numerosos casos de sarcoidosis. De lo que se ha dicho, es posible suponer que el clima y la humedad de estas regiones constituyen factores de riesgo para la sarcoidosis.
  • La exposición repetida, por motivos laborales, al berilio, el aluminio y el circonio puede desencadenar enfermedades granulomatosas clínicamente indistinguibles de la sarcoidosis
  • Sexo femenino y edad mayor de 50 años.
  • Familiaridad: los hijos de padres afectados por sarcoidosis están 5 veces más expuestos a la enfermedad en comparación con los nacidos de padres y madres sanos.

Descripción del granuloma.

Los granulomas son las características de la sarcoidosis sintomática. Estas son masas celulares inflamadas relativamente pequeñas, con intensa actividad proliferativa.

En general, las lesiones granulomatosas distinguen inequívocamente la sarcoidosis. En el examen de laboratorio, el granuloma se compone de un área central y una zona periférica:

  1. Zona central → rica en macrófagos (en diferentes etapas de activación y diferenciación), células de Langerhans rodeadas por linfocitos CD4 (o T-helper) y células epitelioides (de derivación de macrófagos) y células gigantes con cuerpos de Schaumann (células con capacidad) fosfatasa)
  2. Zona periférica → rica en linfocitos CD8 (supresores), células que presentan antígeno (macrófagos) y células plasmáticas

Aunque pueden aparecer en cualquier sitio anatómico, los granulomas tienden a originarse en los pulmones y, posteriormente, a diseminarse en áreas: piel, sistema nervioso central, ojos, riñones, hígado, bazo y ganglios linfáticos.

Los granulomas se pueden absorber completamente, por lo que desaparecen en un período de tiempo más corto o más largo (meses / años) sin causar daño permanente, o pueden crear lesiones irreparables. En este último caso, la sarcoidosis sigue un patrón crónico: los granulomas no pueden reabsorberse espontáneamente, por lo que el tejido afectado se daña. El daño desarrollado es proporcional a la difusión de los granulomas y depende del distrito involucrado: claramente, cuando se trata de órganos importantes como el corazón, la sarcoidosis resulta extremadamente peligrosa y, si no se interviene de inmediato, el paciente puede incluso morir.

Recuerde, sin embargo, que la sarcoidosis es fatal solo en un pequeño porcentaje de casos (5-10%).