Qué es PEMFIGO
El término pénfigo identifica un grupo de dermatosis ampollar con etiología autoinmune . Estas enfermedades raras de la piel se caracterizan por la aparición de lesiones en la piel y las membranas mucosas .
causas
Hoy sabemos que el pénfigo se debe principalmente a la alteración de los mecanismos de adhesión celular de la epidermis; en particular, la enfermedad es causada por la presencia de autoanticuerpos específicos (IgA o IgG) que atacan un componente de los desmosomas, dañando estas estructuras (puntos de conexión) que vinculan estrechamente a las células epidérmicas adyacentes. Los autoanticuerpos anormales reaccionan con algunas glicoproteínas presentes en los desmosomas de queratinocitos: desmogleinas ( Dsg) ; Cuando los autoanticuerpos atacan estos componentes, se induce la liberación de plasminógeno (precursor de la plasmina proteasa), con la consiguiente destrucción de los puentes intercelulares y la lisis de las células de la epidermis afectada: el fenómeno se denomina acantólisis . Posteriormente, el líquido transudativo se recuerda por difusión osmótica, para formar un hinchamiento característico debajo de la capa externa de la epidermis ( burbuja ).
En fin Patogenia de la formación de burbujas.
Enlace de Ab Cars a Dsg → Activación de señales intracitoplasmáticas → Producción de activador de plasminógeno → Plasminógeno → Plasmina → Acantólisis: descomposición de la adhesión de células epidérmicas → formación de burbujas características de pénfigo
La presentación de la enfermedad es variable, ya que puede ser de forma localizada o difusa .
Las dos formas más comunes se distinguen por la ubicación donde se produce la "separación" entre las celdas:
- Pénfigo vulgar : es una forma de pénfigo profundo, en el que las células de la epidermis se desprenden en la capa espinosa ;
- Pénfigo foliáceo : el desprendimiento de células se produce a nivel de la capa de la granulosa, ubicado en un nivel más superficial .
El pénfigo se caracteriza por un curso subagudo o crónico progresivo . En general, la enfermedad está asociada con una condición grave y puede conducir potencialmente a la muerte: el manejo es mejor si el diagnóstico se realiza temprano, así como el tratamiento, que puede incluir medicamentos o terapias similares a las que se usan para las quemaduras graves.
Factores de inducción
En la mayoría de los casos, el factor desencadenante específico, que causa el origen de la enfermedad, no se conoce. Los agentes capaces de inducir pénfigo son, de hecho, numerosos y heterogéneos .
En resumen, el inicio y el curso del pénfigo dependen de la interacción entre:
- Factores predisponentes (genéticos) : la predisposición genética está relacionada con la presencia de algunos antígenos particulares del sistema de histocompatibilidad principal. De hecho, en algunos grupos étnicos existe una fuerte asociación entre esta patología y un alelo particular de HLA-DR4, que se une a un antígeno peptídico que se origina en los desmosomas. Sin embargo, la única predisposición genética no es suficiente para desencadenar la reacción autoinmune que determina la enfermedad.
- Factores inductores heterogéneos, presentes en el entorno : los agentes externos pueden intervenir de forma ocasional y no específica, lo que desencadena un mecanismo inmunitario ya programado y listo para comenzar.
A veces, el pénfigo se desarrolla como un efecto secundario de algunos medicamentos, como por ejemplo, los inhibidores de la ECA, útiles para el control de la presión arterial, o sustancias quelantes como la penicilina. En estos casos, se llama pénfigo inducido por fármacos . Desde un punto de vista clínico, el pénfigo inducido por fármacos se asemeja a la forma autoinmune (en la mayoría de los casos asume la apariencia de un pénfigo superficial); esta variante de la enfermedad es, por lo tanto, una condición en la que los factores ambientales desempeñan un papel importante: la enfermedad se resuelve de manera espontánea, incluso sin tratamiento, después de la eliminación del factor inductor (después de la retirada del fármaco).
En asociación con la predisposición genética, algunos factores que inducen el pénfigo pueden ser: | |
drogas |
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Agentes fisicos | Quemaduras, radiación UV y ionizante. |
virus | Virus del herpes, paramixovirus |
Neoplasias malignas | Carcinomas, linfomas |
Embarazo y hormonas | progesterona |
Alérgenos de contacto | Los pesticidas |
Factores dieteticos | Compuestos de aleación, taninos. |
Enfermedades del pénfigo y del grupo del pénfigo.
El término pemphigoid indica algunas formas de dermatosis autoinmune, con características aparentemente similares a pemphigus (como su nombre lo indica).
En comparación con el pénfigo, las enfermedades del pénfigo son :
- Menos común
- No muestran acantólisis : las células acantolíticas están ausentes, mientras que hay un infiltrado eosinofílico (en su lugar, ausente en el pénfigo, que no tiene infiltrado inflamatorio);
- Los autoanticuerpos se dirigen hacia los antígenos normales (Ag) en la piel y las membranas mucosas, ubicadas a nivel de la membrana basal epidérmica (mientras que en el pénfigo, los Ag están localizados en la superficie de los queratinocitos).
Los tres tipos más conocidos son:
- Penfigoide ampollar;
- Penfigoide cicatricial;
- Penfigoide gravidico;
clasificación
Las formas del pénfigo.
Existen diferentes tipos de pénfigo que varían según el tipo de desmoglein afectado por los autoanticuerpos, la gravedad y la posición de las burbujas en las diferentes capas de la epidermis.
Las principales formas de pénfigo son:
- Pénfigo vulgar y variantes relacionadas:
- pénfigo vegetativo ;
- Pénfigo vegetativo de Hallopeau;
- Neumann pénfigo vegetativo.
- Pénfigo foliado y variantes relacionadas:
- Pénfigo eritematoso (variante localizada).
Las formas de la clasificación clínica más reciente son:
- Pénfigo paraneoplásico;
- Dependencia de pénfigo a IgA;
- Pénfigo herpetiforme;
- Pénfigo superficial.
Nota corta.
La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo crónico familiar benigno, es una patología dermatológica rara con transmisión hereditaria (genética) y no es una enfermedad autoinmune. Por esta razón, generalmente no se considera parte del grupo de la enfermedad del pénfigo.
