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definición
El pénfigo vulgar es una enfermedad de la piel de origen autoinmune. De hecho, se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein-1 y desmoglein-3, dos moléculas involucradas en la señalización y adhesión entre las células epidérmicas. El resultado es una acantólisis (debido a la pérdida de las uniones entre las células) con formación de vesículas intraepidérmicas y extensas erosiones en la piel y la mucosa aparentemente sanas. Por lo general, el pénfigo aparece en sujetos de entre 40 y 60 años de edad y es raro en niños.
Síntomas y signos más comunes *
- Aftosis oral
- anorexia
- astenia
- burbujas
- Burbujas en la lengua.
- caquexia
- disfagia
- eosinofilia
- Erosion de la piel
- ampollas
- Onicomadesis
- Perdida de peso
- picazón
- Úlceras cutáneas
- Uñas onduladas
- ampollas
Direcciones adicionales
El pénfigo vulgar se caracteriza por la aparición de burbujas fláccidas, de tamaño variable y contenido límpido, pero a menudo puede ocurrir que la piel y las membranas mucosas se puedan eliminar fácilmente dejando erosiones dolorosas. Las lesiones ampollares tienen una característica muy importante: surgen en la piel normal y en las superficies mucosas, es decir, no están acompañadas por ningún fenómeno inflamatorio previo. Típicamente, al inicio de la enfermedad, las burbujas se localizan en la boca, donde se rompen y persisten como úlceras crónicas, a menudo dolorosas, durante períodos variables, antes de la aparición incluso a nivel cutáneo. Por este motivo, la disfagia es un síntoma frecuente.
Las lesiones cutáneas surgen principalmente a nivel de grandes pliegues (áreas inguinales, axilares y cuello) y en áreas de presión. Cuando las burbujas se rompen dejan zonas inflamadas y costrosas. En general, la picazón está ausente. Cuando se ven afectadas grandes áreas del cuerpo, la pérdida de líquidos puede ser importante y aumentar el riesgo de infecciones. Además, hay un declive progresivo en las condiciones generales, con la aparición de síntomas como astenia, pérdida de peso y pérdida de apetito.
El diagnóstico de pénfigo vulgar se basa en la biopsia de la piel (tanto de una lesión reciente como de la piel perilesional normal) y en la prueba de inmunofluorescencia directa. Los anticuerpos anti-desmoglein 1 y 3 están presentes tanto en el suero como en la piel durante la fase activa de la enfermedad. Se debe realizar un diagnóstico diferencial en relación con otras dermatosis ampollosas (p. Ej., Pénfigo foliáceo, penfigoide ampollar, eritema farmacológico, dermatitis herpetiforme y dermatitis biliar en contacto). Dos signos objetivos son útiles para distinguir el pénfigo vulgar: frotando la piel adyacente a una vejiga con cierta fuerza se produce el desprendimiento de la epidermis (signo de Nikolsky) y la presión sobre una vesícula puede causar la extensión de la lesión a la piel adyacente ( signo de Asboe-Hansen).
El tratamiento consiste en corticosteroides y, a veces, inmunosupresores. El objetivo principal es reducir la formación de burbujas, prevenir infecciones y promover la curación de lesiones y erosiones. Sin embargo, la respuesta a la terapia puede ser inconsistente e impredecible. Aunque existen tratamientos muy efectivos, el pénfigo vulgar sigue siendo una enfermedad grave y potencialmente mortal.
