tumores

osteosarcoma

generalidad

El osteosarcoma es un tumor óseo maligno. Se manifiesta principalmente en niños y adolescentes, en el período de máximo crecimiento.

El osteosarcoma puede comenzar en cualquier segmento óseo, pero tiende a desarrollarse más comúnmente en áreas de rápido crecimiento. A menudo, el proceso neoplásico se origina en las regiones metafisarias o terminales de los huesos largos: en la tibia, en el fémur (cerca de la rodilla) y en el húmero (en la parte superior del brazo). No se excluyen otros sitios como cadera, pelvis, hombro y mandíbula (especialmente en pacientes ancianos). El proceso neoplásico conduce a la destrucción del tejido óseo normal. En algunos casos, el tumor puede debilitar la estructura ósea hasta el punto de causar fracturas patológicas.

causas

El osteosarcoma (también llamado sarcoma osteogénico) es un tumor del hueso primitivo, es decir, se desarrolla a partir del mismo tejido óseo. Por lo tanto, no debe confundirse con metástasis óseas.

Las causas que conducen a la aparición de osteosarcoma aún no se conocen, pero las características de la enfermedad han permitido identificar algunos factores de riesgo. La mayoría de los casos comienzan de forma esporádica, por lo que aparece en personas que no tienen predisposición familiar u otras afecciones patológicas concomitantes. El osteosarcoma es probablemente causado por una combinación de alteraciones genéticas, que en conjunto determinan la transformación de células óseas inmaduras en tumores; En lugar de diferenciarse y organizarse para construir un hueso sano, estas células se "vuelven locas" y comienzan a replicarse rápidamente, subvirtiendo la estructura ósea normal. Las alteraciones específicas en los genes que inducen la hiperactividad de estas células todavía se están estudiando.

Factores de riesgo

  • El osteosarcoma puede ocurrir a cualquier edad, pero en la mayoría de los casos se trata de niños y adultos jóvenes de entre 10 y 30 años de edad. Los investigadores están buscando el factor de aparición / predisposición para el inicio de la neoplasia, que coincide con el período de desarrollo caracterizado por una mayor actividad osteoblástica y osteogénica.
  • Un segundo pico de incidencia ocurre en adultos mayores de 60 años, generalmente en pacientes con una enfermedad ósea previa, como la enfermedad de Paget.
  • El osteosarcoma afecta con mayor frecuencia a los pacientes masculinos.
  • El retinoblastoma (un raro tumor retiniano infantil asociado con la pérdida parcial o total del gen RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (trastorno relacionado con mutaciones en el gen p53) son condiciones predisponentes para el desarrollo de osteosarcoma. Incluso el síndrome de Rothmund-Thomson, un raro trastorno autosómico recesivo asociado con defectos congénitos de los huesos, el cabello y la piel, puede causar problemas esqueléticos, incluido el osteosarcoma.
  • Las personas que reciben radioterapia para otros tipos de cáncer tienen más probabilidades de desarrollar osteosarcoma. La exposición a la radiación a una edad temprana aumenta el riesgo.

Los síntomas

Para profundizar: los síntomas del osteosarcoma

Los síntomas del osteosarcoma dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. Los pacientes pueden manifestar:

  • Dolor localizado;
  • Fracturas óseas (pueden ocurrir en el sitio del tumor después de un trauma menor);
  • Enrojecimiento de la piel e hinchazón en el sitio del tumor;
  • Limitación del movimiento.

Al inicio de la enfermedad, el dolor en la parte afectada puede ser intermitente y bastante vago, y empeorar por la noche o durante la actividad física y el movimiento. Sin embargo, con el tiempo, tiende a ser gradualmente más persistente y más grave.

Los síntomas del osteosarcoma pueden imitar el dolor causado por el crecimiento normal de los huesos, con la diferencia de que estos tienden a detenerse durante los primeros años de la adolescencia. A veces, cuando el tumor progresa, hay otros síntomas generales como fatiga, sudoración excesiva, dolor de espalda o pérdida del control del intestino o la vejiga (si el tumor está en la pelvis o en la base de la columna vertebral). Si la masa neoplásica crece y presiona las estructuras vecinas, el paciente puede sentir una sensación de presión: por ejemplo, si comprime un nervio, puede causar dolor, hormigueo, debilidad de los músculos o entumecimiento. Si el cáncer se propaga a otras partes del cuerpo, pueden desarrollarse otros síntomas.

diagnóstico

El médico puede usar pruebas específicas para diagnosticar un osteosarcoma y determinar la presencia de cualquier metástasis, incluso en regiones distintas al origen del tumor. Estas investigaciones pueden ayudar a establecer el tratamiento más adecuado. La ruta generalmente comienza con la adquisición de imágenes de rayos X de la región sospechosa (rayos X), continúa con una combinación de otras pruebas de imágenes (tomografía computarizada, PET, gammagrafía ósea y resonancia magnética) y termina con una biopsia. La imagen diagnóstica ayuda a establecer la presencia y la localización de un tumor y puede determinar si el osteosarcoma dio lugar a metástasis. El tumor es sólido e irregular, debido a las espículas de los huesos calcificados, que se irradian para formar ángulos rectos. Esta lesión característica del osteosarcoma, conocida como el "triángulo de Codman", se encuentra en el estudio radiográfico y resalta el periostio elevado debido al tumor. Los tejidos circundantes están infiltrados. La biopsia ósea es el único método que confirma definitivamente la presencia de un osteosarcoma.

puesta en escena

La estadificación es un sistema que le permite describir la ubicación del tumor y la posible extensión a otras partes del cuerpo. Esta información, obtenida con las pruebas de diagnóstico en profundidad, permite establecer qué tipo de tratamiento es mejor para el paciente y ayuda a formular un pronóstico (es decir, definir la probabilidad de recuperación).

El osteosarcoma se puede definir como:

  • Localizado : si las células tumorales están ubicadas solo en el tejido óseo, donde se originó el tumor;
  • Metastásico : si las células neoplásicas se han diseminado desde el hueso a otras partes del cuerpo; Típicamente, las metástasis afectan los pulmones u otros huesos.
  • Recurrente : el osteosarcoma es recurrente si se repite durante o después del tratamiento, en el mismo sitio que el tumor original o en otra región del cuerpo.

tratamiento

La elección del tratamiento depende de varios factores, incluidos el tipo y el estadio del tumor, los posibles efectos secundarios y las condiciones generales de salud del paciente. El enfoque estándar para el tratamiento del osteosarcoma implica un régimen de quimioterapia, seguido de resección quirúrgica.

quimioterapia

La quimioterapia implica el uso de medicamentos que matan las células cancerosas, lo que detiene su capacidad de proliferación. Un paciente puede recibir un medicamento a la vez o diferentes combinaciones de agentes. Para el osteosarcoma, la quimioterapia es sistémica, es decir, se administra por vía oral, intravenosa o intramuscular; Los agentes quimioterapéuticos luego se transportan a través del torrente sanguíneo para llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo.

El régimen de quimioterapia proporciona uno o más ciclos antes de la cirugía (quimioterapia neoadyuvante), para reducir el tamaño del tumor y evitar la amputación del brazo o la pierna. La duración del tratamiento varía y puede depender de si el tumor se disemina a otras partes del cuerpo o no. Una vez que el paciente completa el ciclo? <De la quimioterapia, se puede utilizar la cirugía para extirpar el tejido neoplásico residual. Después del procedimiento quirúrgico, siga otros ciclos (quimioterapia adyuvante) para destruir cualquier célula tumoral residual, que aún podría estar presente en el cuerpo. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen de la respuesta del individuo, la duración del tratamiento y la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, pérdida de cabello y diarrea. Estos efectos secundarios inmediatos generalmente desaparecen una vez finalizado el tratamiento. Otras consecuencias, como la reducción de la fuerza muscular cardíaca, la pérdida de audición o la disminución de la función renal pueden persistir a largo plazo.

Medicamento de quimioterapia utilizado

Efecto potencial a largo plazo

Doxorubicina (adriamicina)

Insuficiencia cardiaca

cisplatino

Pérdida de audición

ifosfamida

Infertilidad y daño renal.

etopósido

Leucemia inducida

Para saber más: Medicamentos para el cuidado de ossoosarcoma »

cirugía

En la mayoría de los casos, los cirujanos están orientados a realizar intervenciones conservadoras. A menudo, el procedimiento implica la extirpación quirúrgica del tumor y el tejido óseo circundante (resección quirúrgica completa). Para ayudar a mantener la función y dar una apariencia más normal a la extremidad (brazo o pierna), la cirugía se puede completar con un injerto óseo, tomado de otra parte del cuerpo del paciente o de un donante (aloinjerto), y con técnicas de cirugía reconstructiva. Alternativamente, la parte enferma del hueso puede reemplazarse con una prótesis de metal u otro material. La quimioterapia puede reanudarse después del abordaje quirúrgico, para destruir cualquier célula tumoral residual y disminuir el riesgo de recurrencia. Algunas complicaciones, como infecciones o recidivas locales del tumor, pueden requerir cirugía o amputación adicionales (es decir, extirpación quirúrgica del miembro). En este último caso, la rehabilitación puede ayudar al paciente a lidiar con los efectos de perder una extremidad.

radioterapia

La radioterapia consiste en la destrucción de las células cancerosas por radiación de alta energía. En el tratamiento del osteosarcoma, este tratamiento no es muy efectivo, pero puede ayudar a reducir el tamaño de la masa tumoral antes del abordaje quirúrgico, o controlar los síntomas en las etapas más avanzadas de la enfermedad. Un régimen de radioterapia consiste en un cierto número de tratamientos realizados durante un período de tiempo determinado. Los efectos secundarios pueden incluir fatiga, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y diarrea.

Despues del tratamiento

Después del tratamiento, el médico puede establecer un plan de seguimiento. Esto puede incluir exámenes físicos regulares y / o investigaciones para evaluar la recuperación del paciente y descartar la aparición de recidiva tumoral o efectos tardíos.

Complicaciones potenciales

En algunas ocasiones, la quimioterapia y la cirugía no pueden curar completamente el osteosarcoma; como resultado, las células cancerosas pueden continuar proliferando y migrando a otras regiones. Cuando estos enfoques fallan, o surgen complicaciones graves relacionadas con el tratamiento (infecciones, rechazo en caso de aloinjerto, etc.), el médico puede sugerir una amputación. Si las células metastásicas alcanzan los pulmones, pueden aparecer signos que incluyen: dolor en el pecho, disnea, tos crónica, hemoptisis y ronquera.

recurrencias

La remisión consiste en la ausencia, temporal o permanente, de evidencia de enfermedad; En esta etapa, el tumor es asintomático y no se puede detectar en el cuerpo.

Sin embargo, el osteosarcoma también puede recurrir después del período de remisión inducido por el régimen de quimioterapia y el abordaje quirúrgico.

El tratamiento de las recaídas de osteosarcoma depende de tres factores:

  • Tiempo transcurrido desde la fase de remisión (las recaídas son poco frecuentes después de un período de más de cinco años);
  • Tipo de tratamiento que recibió el paciente para el tumor original;
  • Condiciones de salud del paciente.

A menudo, el plan de tratamiento incluirá las mismas terapias utilizadas anteriormente para combatir el osteosarcoma (cirugía y quimioterapia), pero puede usarse en una combinación diferente o administrarse a una tasa diferente.

Cuando el osteosarcoma recurrente afecta a otro hueso o a una pequeña cantidad de otros huesos, se puede realizar un procedimiento quirúrgico, especialmente si la quimioterapia neoadyuvante es efectiva.

pronóstico

Si el tumor se limita al hueso original, el pronóstico es bueno. De hecho, si el osteosarcoma no está extendido en otros lugares, se pueden tratar 3 de cada 4 pacientes. La tasa de supervivencia disminuye si el cáncer se metastatiza a otras partes del cuerpo. Sin embargo, todavía existe la posibilidad de un tratamiento eficaz. Si el cáncer está muy extendido en los pulmones (metástasis pulmonar), el pronóstico es peor.

¿Sabía que: Daniel Jacobs, campeón de boxeo de pesas medias, recibió en 2011 un diagnóstico de osteosarcoma en la columna vertebral; Después de la extirpación quirúrgica y la radioterapia intensa, incluso la posibilidad de volver a la caminata normal parecía comprometida.

A pesar de esto, el boxeador estadounidense volvió a pelear 15 meses después, continuando su extraordinaria carrera al sumar diez victorias consecutivas por nocaut. No en vano, en el entorno de hoy se conoce con el apodo de Miracle Man .