definición
La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno sanguíneo caracterizado por la presencia de anticuerpos anormales dirigidos contra los glóbulos rojos; Estas células inmunitarias se unen a la membrana de los glóbulos rojos, reduciendo su supervivencia y causando su destrucción prematura por hemólisis.
Esta forma de anemia hemolítica de origen inmune reconoce varias causas.
Dependiendo de la reactividad a la temperatura a la cual los anticuerpos se unen a los glóbulos rojos, es posible distinguir la anemia hemolítica de los autoanticuerpos calientes (en los cuales los anticuerpos están activos a una temperatura igual o superior a 37 ° C), la enfermedad del anticuerpo frío (el la reacción ocurre a temperaturas más bajas) y formas mixtas.
- La anemia hemolítica por autoanticuerpos calientes es la forma más común de anemia hemolítica autoinmune; esta enfermedad puede ocurrir espontáneamente (idiopática o primitiva) o en asociación con ciertas enfermedades (como linfoma, leucemia linfática crónica, LES y otras enfermedades autoinmunes). En su mayor parte, los autoanticuerpos son IgG con especificidad limitada; La hemólisis se produce principalmente en el bazo.
- La anemia por autoanticuerpos en frío también puede ser idiopática (primitiva) o secundaria a síndromes e infecciones linfoproliferativas (especialmente neumonías por micoplasma o mononucleosis). Las infecciones tienden a dar lugar a una enfermedad aguda, mientras que las formas idiopáticas tienden a volverse crónicas. Los anticuerpos son, en general, IgM y la hemólisis se produce principalmente en el sistema extravascular de los fagocitos hepáticos mononucleares. La anemia por autoanticuerpos fríos incluye la enfermedad por aglutinina fría y la hemoglobinuria paroxística por frío.
También se puede producir una lisis de eritrocitos mediada inmunológicamente para la intervención de aloanticuerpos en la reacción de transfusión hemolítica (después de una transfusión de sangre de un donante incompatible) y en la enfermedad hemolítica del recién nacido .
Finalmente, hay casos (alrededor del 10%) sobre una base inmunológica que pueden estar relacionados con la ingesta previa de un medicamento . Los mecanismos por los cuales estos medicamentos dañan los glóbulos rojos y causan hemólisis pueden ser diferentes (algunos medicamentos estimulan la producción de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos Rh, otros se unen a la membrana de los glóbulos rojos actuando temporalmente como haptenos). Entre los posibles fármacos que pueden causar anemia hemolítica se encuentran la metildopa, la levodopa, la penicilina en dosis altas, las cefalosporinas, la quinidina y las sulfonamidas.
Síntomas y signos más comunes *
- postración
- anemia
- astenia
- escalofríos
- cianosis
- disnea
- Dolor abdominal
- hemoglobinuria
- hepatomegalia
- fiebre
- Falta de aliento
- hipotensión
- ictericia
- Dolor de espalda
- Dolor de cabeza
- palidez
- Sindrome de raynaud
- esplenomegalia
- desmayo
- taquicardia
- Orina oscura
- mareo
Direcciones adicionales
La anemia hemolítica autoinmune puede ocurrir repentinamente o desarrollarse gradualmente.
En relación con la gravedad de la hemólisis, pueden aparecer fiebre alta, astenia grave, malestar general, cefalea y dolor severo en la región lumbar. La debilidad inducida por la anemia hemolítica puede asociarse con taquicardia y disnea de esfuerzo y, a veces, síncope. Además, puede ocurrir ictericia, emisión de orina de color marrón oscuro, hemoglobinuria y hepatoesplenomegalia.
En la enfermedad por autoanticuerpos contra el frío, pueden presentarse otros signos secundarios a la exposición prolongada al frío, como la acrocianosis, el síndrome de Raynaud o los accidentes isquémicos asociados a bajas temperaturas.
El diagnóstico se basa en la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis. El tratamiento depende de la causa específica; los posibles enfoques incluyen corticosteroides, inmunoglobulina EV, uso de inmunosupresores y esplenectomía. En los casos inducidos por fármacos, la interrupción del agente causal puede evaluarse para lograr la remisión de la enfermedad.
