Artículos relacionados: feocromocitoma
definición
El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolamina, que se desarrolla a partir de células cromafines, que generalmente se encuentran en las glándulas suprarrenales. Las catecolaminas secretas principales incluyen, en diferentes proporciones, noradrenalina, adrenalina y dopamina, que determinan diferentes efectos fisiológicos dependiendo del receptor periférico estimulado.
Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas se localizan a nivel de la médula suprarrenal, pero pueden originarse en cualquier núcleo de células cromafines como resultado del neuroectodermo; estos núcleos están presentes en otros distritos del cuerpo (glomo carotídeo, paragangli asociado con el sistema nervioso simpático, bifurcación aórtica abdominal, ganglios mediastínicos posteriores, etc.).
El feocromocitoma es a menudo esporádico, sin embargo, existen algunos trastornos genéticos que favorecen su aparición (p. Ej., MEN 2A y 2B). El tumor también puede desarrollarse en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen) y puede estar asociado con carcinoma de células renales, como en la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Los feocromocitomas localizados en la médula suprarrenal afectan a los dos sexos por igual y pueden ocurrir a cualquier edad, aunque la incidencia máxima es entre 20 y 50 años.
El feocromocitoma es un tumor generalmente benigno, que tiene dimensiones variables (el tamaño promedio de la masa neoplásica oscila entre 5 y 6 cm de diámetro). En alrededor del 10% de los casos es, en cambio, maligno; esta evolución es más frecuente en tumores extra-adrenales, en la familia y en el sexo femenino.
Síntomas y signos más comunes *
- arritmia
- Quemadura retroesternal
- palpitaciones
- disnea
- glucosuria
- La resistencia a la insulina
- La hiperglucemia
- hiperhidrosis
- hiperreflexia
- hipertensión
- Hipotension ortostatica
- Livedo reticular
- Dolor de estomago
- Dolor de cabeza
- marasma
- náusea
- palidez
- parestesia
- Perdida de peso
- estreñimiento
- Strie rubre
- Sudor frio
- taquicardia
- taquipnea
- temblores
- mareo
- Visión borrosa
- vómitos
Direcciones adicionales
Las manifestaciones clínicas se deben principalmente al tipo de secreción y a la cantidad de catecolaminas producidas.
El signo predominante de feocromocitoma es la hipertensión arterial, que puede ser estable en valores altos o aparecer de forma episódica (paroxística). Los ataques paroxísticos pueden ser causados por la palpación del tumor, los cambios de posición, la compresión abdominal y el trauma emocional.
La hipertensión asociada con el feocromocitoma es resistente a los fármacos antihipertensivos comunes y con frecuencia se acompaña de manifestaciones cardiovasculares, como taquicardia, cefalea severa, sudoración fría y palidez.
Los síntomas también incluyen hipotensión ortostática, mareos, visión borrosa, taquipnea, palpitaciones, náuseas, vómitos, epigastralgia, disnea, parestesia y estreñimiento. El feocromocitoma también puede aumentar la resistencia a la insulina, la diabetes mellitus y las arritmias cardíacas.
El diagnóstico de feocromocitoma se basa en la demostración del aumento de la producción de catecolaminas. Esto se puede lograr con la dosis de sangre y orina de las catecolaminas y sus metabolitos. El examen físico, a excepción de la detección de hipertensión, suele ser normal. Las técnicas de imagen, especialmente la tomografía computarizada y la imagen de resonancia magnética, ayudan a localizar el tumor.
El tratamiento del feocromocitoma consiste, cuando es posible, en la extirpación de la masa neoplásica. Sin embargo, la cirugía debe ir precedida por una terapia farmacológica dirigida a estabilizar la condición cardiovascular del paciente.