salud de la piel

Síntomas de ictiosis

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definición

La ictiosis es un grupo de enfermedades caracterizadas por un defecto en el proceso de formación y desprendimiento (descamación cutánea) de las células del estrato córneo (es decir, la capa más superficial de la epidermis). Por lo tanto, la piel es seca, áspera, cubierta de escamas y con una fuerte tendencia a la descamación cutánea.

Muchas ictiosis son hereditarias, otras aparecen en forma aislada. En algunos casos, la ictiosis puede ser un síntoma inicial de algunas enfermedades sistémicas, como la lepra, el hipotiroidismo, el linfoma y el SIDA.

Síntomas y signos más comunes *

  • ataxia
  • Atrofia y parálisis muscular.
  • queratosis
  • Queratosis pilar
  • criptorquidia
  • Disminución de la sudoración
  • ectropión
  • eritema
  • caspa
  • La pérdida de audición
  • lagoftalmía
  • Opacidad corneal
  • Piel seca
  • picazón
  • Retraso mental
  • Escamas en la piel
  • Uñas gruesas y opacas

Direcciones adicionales

La ictiosis tiene manifestaciones clínicas variables: desde sequedad generalizada hasta la presencia de escamas de color grisáceo y lamelas desfigurantes. La descamación puede ser fina y localizada, o gruesa y difusa. A veces, puede estar asociada con una inflamación variable de la piel.

La ictiosis vulgar (forma no congénita) se manifiesta con escamas delgadas de tamaño medio en la espalda y en las superficies extensoras de las extremidades; a menudo, se asocia con dermatitis atópica y queratosis pilaris.

La ictiosis ligada al X está presente desde el nacimiento o desde los primeros meses de vida, con escamas grandes y oscuras localizadas principalmente en el cuello y el tronco. La enfermedad afecta solo a los sujetos masculinos (la transmisión recesiva está vinculada al cromosoma X) y puede asociarse con criptorquidia y opacidades corneales.

La ictiosis lamelar también se manifiesta al nacer, con la característica "colodión bebé", que es una membrana brillante que rodea al recién nacido al determinar el ectropión (eversión de los párpados) y las anomalías del cartílago auricular y nasal. Con el tiempo, el colodión da paso a escamas grandes y gruesas, distribuidas en una gran parte del cuerpo, y al engrosamiento palmo-plantar.

La ictiosis sindrómica tiene afectación de la piel y síntomas sistémicos muy variables. Algunos ejemplos son la enfermedad de Refsum, que implica ataxia, polineuritis y sordera, y el síndrome de Sjögren-Larsson asociado con parálisis muscular y retraso mental.

Las posibles complicaciones de la ictiosis incluyen infecciones de la piel, sepsis y fallo multiorgánico.

El diagnóstico es clínico y está respaldado por investigaciones de diagnóstico, como una biopsia de piel. El tratamiento es sintomático e incluye el uso de emolientes, cremas hidratantes, cremas con acción queratolítica y, a veces, de retinoides orales (como acitretina y etretinato).