generalidad
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción de hipersensibilidad rara y grave que afecta a la piel y las membranas mucosas.
A menudo, la consecuencia de tomar ciertos tipos de medicamentos, el síndrome de Stevens-Johnson a veces puede ser causado por infecciones u otros factores.
La descamación cutánea es uno de los síntomas característicos del síndrome en cuestión; Los pacientes que se someten a un desarrollo generalmente son hospitalizados y se someten a los tratamientos de atención y apoyo necesarios. Si el síndrome es causado por drogas, su ingesta debe detenerse inmediatamente.
Si se diagnostica rápidamente, el pronóstico es generalmente bueno.
Que es
¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson?
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción de hipersensibilidad aguda generalmente (pero no siempre) desencadenada por medicamentos. Se caracteriza por la destrucción y desprendimiento de epitelio cutáneo y membranas mucosas (necrólisis) cuyas consecuencias pueden ser extremadamente graves.
La incidencia anual del síndrome de Stevens-Johnson es de aproximadamente 1-5 / 1, 000, 000, por lo tanto, es una reacción afortunadamente muy rara.
Varias fuentes consideran el síndrome de Stevens-Johnson como una variante limitada de necrólisis epidérmica tóxica (o el síndrome de Lyell, un tipo particular de eritema polimórfico), caracterizado por una sintomatología similar pero más extensa y severa que la del síndrome de Stevens-Johnson.
Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: ¿qué diferencias?
Los síntomas del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son muy similares. Ambos se caracterizan por la destrucción y posterior descamación de la piel que, sin embargo, en el síndrome del sujeto del artículo afecta a áreas corporales limitadas ( menos del 10% de la superficie corporal total); mientras que en la necrólisis epidérmica tóxica afecta áreas más extensas de la piel ( más del 30% de la superficie del cuerpo).
El interés del 15% al 30% de la superficie cutánea se considera, en cambio, como una superposición entre el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.
causas
¿Cuáles son las causas del síndrome de Stevens-Johnson?
Como se mencionó, en la mayoría de los casos, el síndrome de Stevens-Johnson es la consecuencia de una reacción de hipersensibilidad provocada por la medicación. Sin embargo, estas últimas no son la única causa posible del síndrome en cuestión.
Finalmente, en otros casos, aunque es raro, no es posible identificar la causa desencadenante.
drogas
Entre los medicamentos que se sabe que potencialmente pueden inducir el síndrome de Stevens-Johnson, recordamos:
- Medicamentos antibacterianos y antibióticos, tales como:
- Sulfonamidas (tales como, por ejemplo, cotrimoxazol y sulfasalazina);
- Amoxicilina, ampicilina y otras penicilinas;
- Las fluoroquinolonas;
- cefalosporinas;
- Etcétera
- Fármacos antiepilépticos (como, por ejemplo, carbamazepina, lamotrigina, valproato, fenobarbital y fenitoína);
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE);
- Barbitúricos ;
- Piroxicam ;
- Alopurinol .
Otras causas
Otras causas posibles responsables de la aparición del síndrome de Stevens-Johnson son:
- Infecciones de naturaleza viral o bacteriana (en particular, apoyadas por Mycoplasma pneumoniae );
- La administración de algunos tipos de vacunas ;
- Enfermedad de injerto contra huésped Enfermedad de trasplante de injerto (o GVHD)
¿Qué personas están en riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson?
El riesgo de aparición del síndrome de Stevens-Johnson es mayor:
- En pacientes VIH positivos y con SIDA;
- En pacientes con sistema inmunitario comprometido (por ejemplo, debido a medicamentos);
- En pacientes con infecciones por Pneumocystis jirovecii ;
- En pacientes con lupus eritematoso sistémico;
- En pacientes con enfermedades reumáticas crónicas;
- En pacientes con antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson.
fisiopatología
¿Cómo y por qué ocurre el síndrome de Stevens-Johnson?
El mecanismo subyacente a la aparición del síndrome de Stevens-Johnson es, de hecho, aún desconocido, aunque las suposiciones hechas a este respecto son diferentes. Entre estos, recordamos lo siguiente:
- Teoría del metabolismo alterado de los medicamentos : de acuerdo con esta teoría, debido a un metabolismo alterado de los medicamentos (consistente, por ejemplo, en una eliminación inadecuada de metabolitos reactivos), en algunos pacientes existe una reacción citotóxica mediada por las células T hacia de los metabolitos reactivos mencionados anteriormente.
- Teoría de la granulisina : según esta teoría, la granulisina liberada por las células T y las células asesinas naturales desempeñaría un papel clave en la muerte de los queratinocitos y en la gravedad de las manifestaciones del síndrome de Stevens-Johnson.
- Teoría del receptor de FAS y su ligando : esta teoría plantea la hipótesis de que la muerte celular y la formación de ampollas típicas del síndrome en cuestión están estrechamente relacionadas con la interacción del receptor de membrana FAS (un receptor que, si se activa, induce la apoptosis celular) con Su ligando en forma soluble.
Finalmente, la hipótesis de la existencia de una cierta predisposición genética al desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson también se ha adelantado.
Los síntomas
Síntomas inducidos por el síndrome de Stevens-Johnson
Como ya se mencionó, el síntoma característico del síndrome de Stevens-Johnson está representado por la destrucción y la consiguiente descamación marcada del tejido de la piel, a la que se agrega la participación de las membranas mucosas . Sin embargo, las lesiones cutáneas no son el primer síntoma con el que se manifiesta el síndrome. Este último, de hecho, comienza con la aparición de síntomas sistémicos y no específicos ( síntomas prodrómicos ) y luego deja espacio más tarde a las manifestaciones cutáneas que lo distinguen.
Síntomas Prodromales
Los síntomas prodrómicos con los que generalmente comienza el síndrome de Stevens-Johnson son sistémicos y consisten en:
- fiebre;
- Dolor de cabeza
- tos;
- fatiga;
- queratoconjuntivitis;
- Dolores generalizados y malestar.
En esta etapa, muchos pacientes también pueden experimentar una sensación de ardor y / o dolor de piel inexplicable.
En el caso de que el síndrome de Stevens-Johnson sea causado por la medicación, los síntomas prodrómicos anteriores aparecen entre 1 y 3 semanas después del inicio de la terapia. Los síntomas de la piel y las membranas mucosas que se describen a continuación, sin embargo, aparecen de 4 a 6 semanas después del comienzo de la misma.
Síntomas de la piel y mucosa.
Después de la aparición de los síntomas prodrómicos anteriores, surgen los síntomas de la piel y las membranas mucosas. Comienzan con una erupción plana y enrojecida que generalmente comienza en la cara, el cuello y el tronco y luego se extiende al resto del cuerpo. En el caso específico del síndrome de Stevens-Johnson, esta erupción afecta a menos del 10% del área de la superficie corporal.
Al comienzo de la erupción sigue la formación de ampollas que tienden a exfoliarse en aproximadamente 1-3 días. Las ampollas también pueden aparecer a nivel de genitales, manos, pies; se producen en las membranas mucosas (por ejemplo, de la boca, garganta, etc.) y pueden incluso involucrar epitelios internos, como los de las vías respiratorias, el tracto urinario, etc. Incluso los ojos se ven generalmente afectados por la formación de ampollas y costras: aparecen hinchadas, rojas y dolorosas.
Además de la marcada descamación de la piel, también puede afrontar la pérdida de las uñas y el cabello.
Claramente, en tal condición, el paciente percibe un dolor considerable asociado con una hinchazón igualmente notable . Además, dependiendo de las áreas en las que se forman las ampollas y en las que tiene lugar la descamación, el paciente puede desarrollar dificultades respiratorias, dificultad para orinar, dificultad para mantener los ojos abiertos, dificultad para tragar, hablar, comer e incluso beber.
Complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson
Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson se producen principalmente debido a la necrosis y la posterior descamación de la piel y las membranas mucosas. Al fallar la función de barrera típicamente ejercida por la piel, de hecho, podemos cumplir con:
- Pérdida de electrolitos y líquidos ;
- Contracción de infecciones de varios tipos (bacterianas, virales, fúngicas, etc.) que también pueden conducir a la sepsis .
Otra complicación grave consiste en la aparición de insuficiencia de diferentes órganos (fallo multiorgánico).
diagnóstico
¿Cómo diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson?
El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson se puede realizar mediante una evaluación clínica simple del paciente, observando las lesiones en la piel y las membranas mucosas. Además de esto, también es posible realizar una biopsia de piel con un examen histológico posterior, aunque este no es un procedimiento que se realiza con frecuencia.
Desafortunadamente, el diagnóstico temprano, cuando el síndrome todavía está en sus primeras etapas y se manifiesta con síntomas prodrómicos, no siempre es posible. De hecho, dado que estos síntomas son bastante inespecíficos, podríamos enfrentar una evaluación incorrecta, con el consiguiente retraso en la identificación de la causa real de la enfermedad del paciente.
¿Qué enfermedades no deben confundirse con el síndrome de Stevens-Johnson?
Las manifestaciones y los síntomas inducidos por el síndrome de Stevens-Johnson pueden ser similares a los inducidos por otras enfermedades relacionadas con la piel y las membranas mucosas, con las cuales, sin embargo, no debe confundirse. Más detalladamente, el diagnóstico diferencial debe dirigirse a:
- Del eritema polimorfo menor y mayor;
- De la necrólisis epidérmica tóxica o del síndrome de Lyell, si lo prefiere;
- Del síndrome del shock tóxico;
- De dermatitis exfoliativa;
- Del pénfigo.
Curaciones y Tratamientos
Posibles curas y tratamientos del síndrome de Stevens-Johnson
El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson generalmente requiere hospitalización, dependiendo de la puntualidad del diagnóstico (por lo tanto, la extensión de las lesiones cutáneas informadas y la descamación) en un departamento de dermatología o en la unidad de cuidados intensivos para evitar el inicio de complicaciones potencialmente fatales (por ejemplo, infecciones y sepsis).
Si el síndrome es causado por tomar medicamentos, el tratamiento con él debe interrumpirse inmediatamente.
Desafortunadamente, incluso si hay algunos medicamentos que pueden usarse para tratar de detener la progresión del síndrome, no existe una cura real para el síndrome de Stevens-Johnson. En cualquier caso, los pacientes hospitalizados por los afectados por el síndrome en cuestión deben recibir tratamientos de apoyo adecuados.
Terapia de apoyo
El cuidado de apoyo es esencial para asegurar la supervivencia del paciente. Puede variar según las condiciones de este último.
- Los líquidos y electrolitos perdidos deben administrarse por vía parenteral . Un discurso similar con respecto a la alimentación si el paciente no puede proporcionarlo de forma autónoma debido a las lesiones en la piel y las membranas mucosas de la boca, garganta, etc.
- Los pacientes con afectación ocular deberán realizar visitas especializadas y someterse a un tratamiento específico para prevenir, o al menos limitar, el daño inducido por el síndrome.
- Las lesiones cutáneas típicas del síndrome de Stevens-Johnson deben tratarse diariamente y tratarse de la misma manera que las quemaduras.
- En presencia de infecciones secundarias, es necesario continuar con el tratamiento de estas últimas, estableciendo terapias adecuadas contra el patógeno desencadenante (utilizando, por ejemplo, antibióticos, siempre que no se sepa que induzcan el síndrome en cuestión (antifúngicos, etc.) .
Medicamentos para reducir la duración del síndrome de Stevens-Johnson
En un intento por detener el síndrome de Stevens-Johnson o reducir su duración, es posible recurrir al uso de drogas, como:
- Ciclosporina, administrada para inhibir la acción de las células T.
- Corticosteroides para uso sistémico, con el fin de amortiguar la acción del sistema inmunológico, pero al mismo tiempo útil para combatir el dolor .
- Alta dosis de inmunoglobulina EV ( IgEV ); administrado temprano Deben detener la actividad de los anticuerpos y bloquear la acción del ligando del receptor FAS .
Sin embargo, el uso de estos medicamentos es objeto de diferentes opiniones entre los médicos .
El uso de corticosteroides, de hecho, está relacionado con un aumento de la mortalidad y puede favorecer la aparición de infecciones o enmascarar una posible sepsis; aunque dichos fármacos han demostrado cierta eficacia en la mejora de las lesiones oculares.
Asimismo, aunque la administración de IgEV permite obtener buenos resultados iniciales, según los ensayos clínicos y los análisis retrospectivos, los resultados finales obtenidos son contrastantes. De hecho, a partir de estos experimentos y análisis, se encontraría que el IgEV no solo puede ser ineficaz sino también potencialmente relacionado con un aumento de la mortalidad.
Otros tratamientos
En algunos casos, también se puede realizar una plasmaféresis para eliminar los residuos de metabolitos de medicamentos reactivos y anticuerpos que podrían ser la causa del síndrome de Stevens-Johnson.
Sin embargo, el médico establecerá el tratamiento más adecuado para cada paciente de acuerdo con las condiciones del paciente y sobre la base de la etapa en la que se diagnostica el síndrome de Stevens-Johnson.
pronóstico
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Stevens-Johnson?
El propio síndrome de Stevens-Johnson, por lo tanto, con la participación de menos del 10% de la superficie corporal, tiene una tasa de mortalidad de alrededor del 1-5% . Sin embargo, estos porcentajes se reducen en el caso de tratamiento precoz. Por lo tanto, si se diagnostica y trata de inmediato, el pronóstico del síndrome de Stevens-Johnson podría ser bueno.
