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definición
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune; Se trata de los nervios, los músculos y el sistema inmunológico. En la base de la patología existe una reacción autoinmune que altera el envío de señales nerviosas de los nervios a los músculos. Más específicamente, la miastenia gravis está relacionada con la producción aberrante de autoanticuerpos (autoAc), es decir, anticuerpos que, en lugar de actuar contra un agente externo con fines defensivos, se dirigen contra una parte de nuestro cuerpo. En la miastenia gravis, el tipo más común de autoanticuerpos se dirige contra los receptores postsinápticos del neurotransmisor acetilcolina (AChR). El ataque de los autoanticuerpos al nivel de la placa motriz resulta en una reducción en la capacidad del músculo para contraerse después del impulso nervioso.
Los factores que desencadenan la respuesta inmune anormal aún son desconocidos, sin embargo, se ha informado una asociación con enfermedades tímicas (p. Ej., Hiperplasia tímica y timoma), tirotoxicosis y otros trastornos autoinmunes.
Otros tipos de anticuerpos pueden aparecer en la miastenia gravis, como el anti-MuSK (músculo específico anti-receptor anti-receptor tirosina quinasa), mientras que en algunos pacientes con miastenia generalizada es posible encontrar autoanticuerpos en el suero (formas "seronegativas"). Una miastenia ocular, que afecta solo a los músculos extraoculares, es una forma poco común.
La miastenia gravis es más común entre las mujeres jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad.
Síntomas y signos más comunes *
- Bajando de la voz
- Acidosis respiratoria
- astenia
- Atrofia muscular
- blefaroptosis
- Dificultad de lenguaje
- disartria
- disfagia
- disnea
- Dolores musculares
- Fascinación muscular
- Falta de aliento
- Piernas cansadas, piernas pesadas
- hipercapnia
- hipertonía
- debilidad
- Hipotrofia muscular
- leucopenia
- Dolor de espalda
- Nudo en la garganta
- Ojos desalineados
- oftalmoplejía
- Tetraparesia espástica
- Doble vision
- Visión borrosa
- Entrada nasal
Direcciones adicionales
La miastenia gravis se caracteriza por episodios de astenia (debilidad) muscular y fatiga fácil. La debilidad muscular empeora con el uso repetido o sostenido de ciertos grupos musculares y disminuye con el descanso, solo para reaparecer durante nuevos esfuerzos. El trastorno puede afectar a algunos músculos de forma aislada, principalmente a los oculares (miastenia ocular), o a todos los músculos voluntarios en general (forma generalizada). Los síntomas frecuentes son la disminución del párpado (ptosis), la duplicación de la visión y el debilitamiento de los músculos del cuello, brazos, manos y piernas.
El dolor generalmente no es un síntoma característico de la miastenia gravis, pero si los músculos del cuello se ven afectados, los pacientes pueden experimentar dolor de espalda debido al esfuerzo necesario para mantener la cabeza levantada. Algunos pacientes tienen cambios de voz (a menudo se hacen nasales), dificultad para tragar y cambiar las expresiones faciales.
La participación de los músculos superiores del tórax produce graves consecuencias en la mecánica respiratoria y, en algunos casos, los pacientes deben recurrir a la respiración artificial. Una vez que los trastornos respiratorios han comenzado, la insuficiencia respiratoria puede ocurrir rápidamente. La crisis miasténica, que se manifiesta como una tetraparesia generalizada grave o una debilidad de los músculos respiratorios con peligro de muerte, representa una emergencia médica que requiere hospitalización y tratamiento inmediato.
El diagnóstico de la miastenia gravis se basa en el ensayo en suero de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) y en los resultados de la electromiografía (EMG) y de la prueba de edrofonio (inyectados en el músculo, lo que permite una mejora rápida y transitoria del síntomas y demuestra el agotamiento de la placa neuromuscular). Además, teniendo en cuenta la asociación conocida entre la miastenia y la patología del timo, es necesario completar los exámenes de TC y RMN del tórax.
El tratamiento de la miastenia gravis incluye fármacos inhibidores de la colinesterasa y plasmaféresis para controlar los síntomas. Los inmunosupresores, los corticosteroides y, en casos seleccionados, la timectomía (extirpación quirúrgica del timo) se utilizan para reducir la gravedad de la reacción del sistema inmunitario y ralentizar el curso de la enfermedad.
