¿Qué es la disección aórtica?
El término disección aórtica, o disección aórtica, si lo prefiere, identifica una condición médica grave en la cual la capa interna ( túnica íntima ) de la arteria más grande del organismo (la aorta ) se ve afectada por una laceración, a través de la cual la sangre penetra y determina la formación de un falso lumen .
Comúnmente, esta enfermedad vascular se asocia con hipertensión, presente en más de dos tercios de los pacientes. La disección aórtica puede ser causada por defectos congénitos y trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos. Otras causas son la arteriosclerosis (endurecimiento de los tejidos de la pared arterial) y los procesos degenerativos e inflamatorios de las estructuras cardiovasculares. En casos raros, la disección aórtica ocurre accidentalmente durante la inserción de un catéter en una arteria (por ejemplo, durante una aortografía o angiografía) o la ejecución de un procedimiento quirúrgico.
La disección aórtica muestra un dolor súbito y palpitante en el tórax y entre los omóplatos. Los síntomas pueden simular inicialmente los de otras enfermedades, lo que lleva a posibles retrasos en el diagnóstico. Sin embargo, cuando una disección aórtica se diagnostica temprano, las posibilidades de supervivencia aumentan considerablemente. Por lo tanto, el tratamiento oportuno puede contribuir a salvar la vida del paciente.
Cualquier persona puede desarrollar una disección aórtica, pero la afección es más común en hombres entre 60 y 70 años de edad.
patogenesia
Como todas las arterias, incluso las paredes de la aorta están formadas por tres capas superpuestas: la íntima (la más interna), la intermedia y la externa o la adventicia.
Lo íntimo está en contacto directo con la sangre que fluye dentro de la aorta y está constituido principalmente por un revestimiento endotelial y la capa conectiva subyacente. La túnica intermedia contiene tejido conectivo y muscular, mientras que la adventicia forma una vaina de tejido conectivo alrededor del vaso.
En una disección aórtica, el evento inicial consiste en un desgarro de la túnica de aorta íntima. Debido a las altas presiones a las que está sometido, se desarrolla progresivamente una separación o delaminación entre las capas de la pared aórtica (íntima y media). Este fenómeno permite la penetración de la sangre bajo presión en la capa intermedia y la creación de una luz falsa .
La disección aórtica puede extenderse proximalmente (más cerca del corazón), distalmente (lejos del corazón) o en ambas direcciones. Si la luz falsa se extiende, puede ejercer presión sobre otras ramas de la aorta, causando el estrechamiento de los vasos involucrados y reduciendo el flujo de sangre que pasa a través de ellos.
Factores predisponentes
La disección aórtica ocurre básicamente debido a la ruptura de un área debilitada de la pared aórtica.
Los principales factores de riesgo para la disección aórtica son:
- Hipertensión arterial : hace que el tejido vascular sea particularmente susceptible a la rotura;
- Arteriosclerosis ;
- Inflamaciones de la aorta ;
- Aneurisma aórtico ;
- Valvulopatías aórticas adquiridas ;
- Anomalías cardiovasculares congénitas : válvula aórtica bicúspide (defecto de la válvula aórtica congénita) y coartación aórtica (estrechamiento de los vasos sanguíneos);
- Lesiones traumáticas : en raras ocasiones, las disecciones aórticas pueden ser causadas por traumas sufridos durante un accidente de tránsito, por cirugía o como complicación de un cateterismo cardíaco.
Algunas enfermedades están asociadas con el debilitamiento de la aorta y, debido a sus características clínicas, exponen al sujeto a un mayor riesgo de sufrir una disección aórtica:
- Síndrome de Marfan: los pacientes tienen una predisposición congénita a algunos trastornos cardiovasculares. Además, la aparición de una disección de aorta es un fenómeno bastante frecuente, debido a la debilidad característica de los vasos sanguíneos que resultan de la enfermedad.
- Síndrome de Ehlers-Danlos: este grupo de trastornos afecta principalmente al tejido conjuntivo y se caracteriza por una hiper-elasticidad de la piel, ligamentos de los ligamentos y vasos sanguíneos frágiles.
- Síndrome de Turner: este trastorno puede causar presión arterial alta, problemas cardíacos y otras afecciones.
Otros posibles factores de riesgo incluyen:
- El abuso de cocaína se ha asociado con la disección aórtica, probablemente debido al aumento temporal de la presión arterial y los picos de catecolamina;
- En raras ocasiones, las disecciones aórticas ocurren en mujeres sanas durante el embarazo ;
- Otros factores de riesgo son el tabaquismo y la hipercolesterolemia .
Los síntomas
Todos los pacientes con disección aórtica experimentan dolor, generalmente súbito e insoportable, a menudo descrito como un desgarro. Comúnmente, este síntoma se siente en todo el tórax, pero también se puede sentir en la parte superior de la espalda, entre los omóplatos.
Los síntomas de una disección aórtica son:
- Dolor en el pecho repentino y severo o en la parte superior de la espalda, a menudo descrito como una sensación de desgarro o corte, que se irradia en el cuello o en la espalda.
- Pérdida de conciencia (desmayo);
- Disnea (falta de aliento);
- Dificultad para hablar repentinamente, pérdida de visión, debilidad o parálisis de un lado del cuerpo;
- sudando;
- Diferencia de la presión arterial en las extremidades, en el lado derecho e izquierdo del cuerpo.
A medida que avanza la enfermedad, la luz falsa puede ocluir una o más arterias que se ramifican desde la aorta, bloqueando el flujo de sangre. Las consecuencias directas varían según los vasos sanguíneos involucrados e incluyen:
- Angina, debido a la afectación de las arterias coronarias;
- Paraplejia, isquemia de la médula espinal y parestesias debidas a la afectación de las arterias espinales;
- Isquemia, debido a la afectación de la aorta distal;
- Dolor abdominal súbito, con posible infarto intestinal, si están involucradas las arterias mesentéricas;
- Déficit neurológico, si se trata de carótida.
Cuando la presión ejercida por la sangre excede un límite crítico, la pared aórtica externa (capa de adventicia) puede romperse. La sangre puede escapar de la disección aórtica y diseminarse en el espacio pleural, en el mediastino o en el pericardio (entre las dos capas de membranas que rodean el corazón). El derrame pericárdico, en particular, puede causar un taponamiento cardíaco, una condición patológica que pone en peligro la vida.
complicaciones
Una disección aórtica puede conducir a:
- Muerte, por hemorragia interna severa;
- Daño orgánico, como insuficiencia renal;
- accidente cerebrovascular;
- Daño a la válvula aórtica e insuficiencia aórtica.
diagnóstico
La pronta formulación del diagnóstico puede ser difícil, ya que la disección aórtica produce una variedad de síntomas que a veces se parecen a los de otros trastornos.
El diagnóstico puede ser definido por las siguientes investigaciones:
- Radiografía de tórax : es el primer paso para identificar algunos signos de disección aórtica. Los rayos X muestran una ampliación del mediastino, presente en la mayoría de las personas sintomáticas con disección aórtica ascendente. Sin embargo, la prueba tiene una especificidad baja, ya que muchas otras condiciones pueden determinar el mismo resultado.
- Tomografía computarizada (TC) con contraste : puede detectar de forma rápida y confiable la disección aórtica, por lo que es útil en una emergencia.
- Electrocardiograma (ECG) : no posee características características, pero puede incluirse en la ruta de diagnóstico.
- Imagen de resonancia magnética (IRM) : actualmente la imagen de resonancia magnética es la prueba de referencia para la detección y evaluación de la disección aórtica. Un examen de resonancia magnética produce una reconstrucción tridimensional de la aorta, lo que permite al médico determinar la ubicación del desgarro de la íntima, la participación de los vasos y cualquier rotura secundaria.
- Ecocardiografía transesofágica (ETE) : la sonda de ultrasonido se inserta a través del esófago y se coloca cerca del corazón y la aorta, lo que permite una "visión" clara del corazón y sus estructuras. TEE también permite la detección de disecciones aórticas muy pequeñas.
Pronóstico y terapia
Una disección aórtica es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. La terapia puede incluir cirugía o farmacología, dependiendo de la parte de la aorta involucrada. Sin tratamiento, aproximadamente el 75% de las personas mueren en las primeras 2 semanas, principalmente debido a complicaciones asociadas con la disección. Con tratamiento, alrededor del 70% de los pacientes con disección en la primera parte de la aorta (porción ascendente) y alrededor del 90% de los que presentan el trastorno sin la participación de la aorta ascendente tienen un pronóstico positivo.
Las personas con disección aórtica son ingresadas en una unidad de cuidados intensivos, donde se monitorean cuidadosamente sus signos vitales (pulso, presión arterial y frecuencia respiratoria). La muerte puede ocurrir unas pocas horas después de la aparición de la enfermedad. Por lo tanto, tan pronto como sea posible, los medicamentos (en general, nitroprusiato más un betabloqueante) se administran de manera intravenosa, con el fin de reducir la frecuencia cardíaca y la presión arterial, manteniendo un suministro suficiente de sangre al cerebro, corazón y riñones. Reducir la presión arterial ayuda a limitar la extensión de la disección.
Poco después de la estabilización con la terapia con medicamentos, los médicos deben decidir si recomiendan la cirugía o continúan con la medicación. La cirugía a menudo está indicada para disecciones que involucran los primeros centímetros de la aorta (más cerca del corazón), a menos que las complicaciones hagan que el riesgo asociado con la cirugía sea demasiado alto. Para las disecciones ubicadas en regiones más alejadas del músculo cardíaco, los médicos pueden decidir continuar con la terapia con medicamentos. Sin embargo, la cirugía siempre es necesaria cuando la disección de la arteria provoca la fuga de sangre, detiene el suministro de sangre a las piernas u órganos vitales, causa la aparición de síntomas graves, tiende a diseminarse u ocurre en una persona con un síndrome de Marfan. Durante la cirugía, los cirujanos extirpan la sección de aorta afectada, cierran la luz falsa y reconstruyen el vaso sanguíneo con una prótesis sintética. El retiro y la reparación demoran aproximadamente 3 a 6 horas y la estadía en el hospital es de aproximadamente 7 a 10 días. En algunos casos, se puede insertar un stent endovascular. Este procedimiento toma de 2 a 4 horas y la estadía en el hospital dura aproximadamente de 1 a 3 días.
Disección aórtica tipo A (clasificación de Stanford)
El tipo A es la forma más común y peligrosa de disección aórtica.
Disección aórtica tipo B
La disección aórtica tipo B implica un desgarro en la aorta descendente, que también puede extenderse hacia el abdomen. Los pacientes, en este caso, pueden ser tratados con medicamentos o quirúrgicamente. Para los pacientes que tienen una disección aórtica distal asintomática, la terapia con medicamentos es una opción suficiente. Las opciones quirúrgicas para la disección aórtica tipo B son similares a los procedimientos utilizados para corregir una disección tipo A. En ocasiones, se pueden usar endoprótesis para reparar el vaso sanguíneo.
drogas
Las disecciones aórticas pueden tratarse con medicamentos, como los betabloqueadores (por ejemplo, labetalol y esmolol) y nitroprusiato de sodio, que alivian la presión arterial en la pared aórtica y detienen la progresión del trastorno. Al reducir la presión arterial, es menos probable que la disección aórtica empeore. Estos medicamentos también pueden usarse para preparar a un paciente para la cirugía.
Después del tratamiento, a muchos pacientes, incluidos los tratados quirúrgicamente, se les prescribe una terapia con medicamentos para mantener la presión arterial baja. El tratamiento farmacológico a largo plazo generalmente consiste en el uso de bloqueadores beta o un bloqueador de los canales de calcio, además de otro fármaco antihipertensivo, como los inhibidores de la ECA (inhibidores del codificador de conversión de angiotensina). Si el paciente es aterosclerótico, se realizan cambios en la dieta y se indican medicamentos para reducir el colesterol.
Se pueden usar controles periódicos para monitorizar la disección aórtica y actuar con rapidez para abordar cualquier complicación tardía, como la aparición de otro desgarro de la íntima o el desarrollo de aneurismas en la aorta debilitada (todas las afecciones que pueden requerir reparación quirúrgica).
