tumores

Síntomas del tumor de Wilms

definición

El tumor de Wilms (o nefroblastoma) es una neoplasia maligna del riñón, característica de la edad pediátrica.

El grupo de edad más afectado es entre el primer y quinto año de vida, pero la enfermedad también puede ocurrir en niños mayores y, rara vez, en la edad adulta.

El tumor de Wilms es de origen embrionario, es decir, se deriva del esbozo renal primitivo.

El inicio es predominantemente esporádico y solo el 2% de los casos puede ser hereditario.

En la patogenia, varias anomalías genéticas están implicadas. En particular, el proceso neoplásico puede ser desencadenado por mutaciones y deleciones del gen WT1 (ubicado en el cromosoma 11), que normalmente interviene en la diferenciación de los nefroblastos, durante las etapas iniciales del desarrollo embrionario del riñón. Otras aberraciones genéticas asociadas con el tumor de Wilms incluyen la eliminación del cromosoma 16 y la duplicación del cromosoma 12.

El nefroblastoma se desarrolla predominantemente en un solo riñón; Los tumores bilaterales sincrónicos ocurren en aproximadamente el 5% de los pacientes. Algunas veces, la enfermedad puede ocurrir en asociación con anomalías congénitas del tracto urogenital (hipoplasia renal, enfermedad quística, hipospadias y criptorquidia), hemi-hipertrofia (asimetría del cuerpo) o síndromes específicos (Beckwith-Wiedemann y Denys-Drash).

Síntomas y signos más comunes *

  • anemia
  • anorexia
  • astenia
  • Dolor en un lado
  • Dolor abdominal
  • Dolor de riñon
  • fiebre
  • hipertensión
  • Masa abdominal
  • Perdida de peso
  • Sangre en la orina

Direcciones adicionales

A menudo, el tumor de Wilms se manifiesta como una masa en el abdomen palpable y no doloroso (monolateral o bilateral). En alrededor del 20% de los casos, el primer signo de enfermedad es la aparición de hematuria (sangre en la orina), lo que indica una afectación de los túbulos colectores renales.

Los pacientes con nefroblastoma también pueden experimentar dolor abdominal, fiebre, anorexia, pérdida de peso y fatiga.

Si la compresión del pedículo renal (complejo de formaciones vasculares provenientes del riñón o directamente a él) causa una isquemia del parénquima orgánico, puede ocurrir un aumento de la presión arterial.

En otros momentos, la manifestación de la enfermedad puede ser dramática, ya que el tumor se puede romper dentro del abdomen y causar sangrado.

El tumor de Wilms se encuentra a menudo durante un chequeo pediátrico. La evaluación diagnóstica implica la ejecución de una ecografía abdominal (indica si la masa es quística o sólida y si la vena renal o la vena cava inferior están involucradas). La TC abdominal es necesaria para establecer la extensión del tumor y verificar la diseminación a los ganglios linfáticos regionales, al riñón contralateral, al hígado o al pulmón. El diagnóstico se confirma mediante biopsia masiva.

El pronóstico depende de la etapa del tumor hasta el diagnóstico (enfermedad localizada en el riñón o difusa en otros órganos), características histológicas (favorables o desfavorables) y la edad del paciente, pero generalmente es bueno en los niños.

El tratamiento puede incluir resección quirúrgica y quimioterapia (con vincristina y actinomicina D), con o sin radioterapia. Los niños con enfermedades más avanzadas también se tratan con doxorubicina.

Otros medicamentos de uso frecuente incluyen ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido. Los niños con tumores muy grandes no resecables o tumores bilaterales son candidatos para quimioterapia, seguidos de una reevaluación y, cuando sea posible, de una resección.