generalidad
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar con causas desconocidas, caracterizada por la formación anormal de tejido cicatricial alrededor de los alvéolos.
Con carácter progresivo y consecuencias permanentes, la fibrosis pulmonar idiopática afecta la función de los pulmones de manera profunda (causando, por ejemplo, disnea) y es responsable de complicaciones graves (como hipertensión pulmonar, corazón pulmonar o cáncer de pulmón) .
Desafortunadamente, la fibrosis pulmonar idiopática es una condición para la cual solo hay tratamientos sintomáticos; esto significa, por lo tanto, que los enfermos están destinados a vivir con él, sin ninguna posibilidad de recuperación.
Breve reseña del término fibrosis.
En medicina, fibrosis es el término que identifica la formación anormal de grandes cantidades de tejido fibroso conectivo (que es un tejido sin función, equivalente a tejido cicatricial ) en un órgano del cuerpo humano, sin ninguna referencia al comportamiento del parénquima ( cuál es el tejido funcional de un órgano).
Los procesos fibrosos alteran la arquitectura del órgano / tejido objetivo y esto, combinado con la ausencia de actividad del tejido fibroso conectivo, también afecta su función.
¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar crónica (de ahí una enfermedad pulmonar a largo plazo), caracterizada por una formación anormal y por razones desconocidas de tejido cicatricial alrededor de los alvéolos .
La fibrosis pulmonar idiopática es una afección progresiva con consecuencias irreversibles ; en otras palabras, empeora con el tiempo y produce cambios, a nivel de los pulmones, permanentes (donde se forma el tejido cicatricial, este último es estable y no puede ser reemplazado por tejido funcional).
¿Qué son los alvéolos?
Los alvéolos, o alvéolos pulmonares, son los pequeños sacos ubicados al final del árbol bronquial intrapulmonar (bronquios secundarios, bronquios terciarios, bronquiolos, bronquiolos terminales y bronquiolos respiratorios), donde el aire introducido con la inhalación termina su derrame cerebral en el cual el organismo humano recolecta el oxígeno contenido en el aire mencionado anteriormente. De hecho, alrededor de los alvéolos se producen los capilares sanguíneos que permiten que la sangre, que fluye internamente, libere dióxido de carbono a cambio de oxígeno en el aire.
Las consecuencias
En las personas que desarrollan fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones están cubiertos de cicatrices, que tienen el efecto de hacerlos más "duros" y menos elásticos y "aplastar" los alvéolos como en un vicio, evitando que entren al aire. Para la eliminación de oxígeno.
Clasificación de la fibrosis pulmonar idiopática
Desde el punto de vista didáctico, la fibrosis pulmonar idiopática pertenece a la categoría de neumonías intersticiales idiopáticas ( neumonías no infecciosas, de causas desconocidas, que afectan el intersticio pulmonar ), que, a su vez, son parte del gran grupo patológico de enfermedades intersticiales del pulmón (o enfermedades pulmonares intersticiales ).
Para los lectores que no lo sabían, el intersticio pulmonar (o simplemente intersticio) es el tejido conectivo interpuesto entre los alvéolos y el diputado para dar soporte mecánico a este último.
epidemiología
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar rara, pero su primacía es la variante más común de la neumonía intersticial idiopática.
Según algunas investigaciones estadísticas, su incidencia anual oscilaría entre 6, 8 y 16, 3 personas por 100.000 en los EE. UU. Y entre 4, 6 y 7, 4 por 100.000 en Europa.
Más prevalente entre los hombres que entre las mujeres, la fibrosis pulmonar idiopática tiende a afectar a las personas mayores de 50 años de preferencia.
causas
A pesar de numerosas investigaciones sobre la causa, las causas de la fibrosis pulmonar idiopática son desconocidas; El adjetivo "idiopático" se refiere precisamente a esta falta de conocimiento sobre los factores causales.
Factores de riesgo de fibrosis pulmonar idiopática
Los diversos estudios realizados hasta ahora sobre el origen causal de la fibrosis pulmonar idiopática no han sido completamente inútiles. De estas investigaciones, de hecho, ha surgido que la fibrosis pulmonar idiopática es más frecuente en presencia de:
- Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar o enfermedad intersticial pulmonar. La investigación muestra que más del 20% de las personas con fibrosis pulmonar idiopática pertenecen a una familia, en la que hay o hubo otro miembro con la misma enfermedad o, en cualquier caso, una forma de neumonía intersticial idiopática;
- El hábito de fumar cigarrillos . Según las estadísticas, más del 75% de las personas con fibrosis pulmonar idiopática tienen antecedentes de tabaquismo;
- Una historia de exposición frecuente a polvos de metal, madera, carbón, sílice, piedra y / o heno;
- La llamada enfermedad de reflujo gastroesofágico ;
- Una historia pasada de infecciones virales apoyada, por ejemplo, por el virus de Epstein-Barr o el virus de la hepatitis C.
Es importante recordar, entonces, que los números en la mano, la fibrosis pulmonar idiopática es más común entre los hombres (como si estos estuvieran más predispuestos a la enfermedad pulmonar en cuestión) en la vejez.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos típicos de la fibrosis pulmonar idiopática son:
- Disnea, es decir, dificultad para respirar;
- Tos seca
- Dolor en el pecho;
- Sensación recurrente de fatiga y debilidad.
- Pérdida de peso sin razón;
- Palillos de los dedos (o dedos hipocráticos e hipocratismo digital);
La forma de manifestarse y la gravedad de tales manifestaciones varían de un paciente a otro: en algunos pacientes, la sintomatología es importante desde el principio de la enfermedad; en otros pacientes, sin embargo, se agrava pocos meses después de una fase inicial leve.
¿Sabías que ...
La gravedad de la sintomatología de la fibrosis pulmonar idiopática depende de la extensión del tejido cicatricial a nivel pulmonar; como norma, de hecho, hay más tejido cicatricial y el cuadro sintomático es peor.
complicaciones
Con el tiempo, las personas con fibrosis pulmonar idiopática tienden a desarrollar complicaciones, que empeoran aún más su salud, hasta el punto de causar la muerte con bastante rapidez.
Específicamente, entre las posibles complicaciones de la fibrosis pulmonar idiopática, se encuentran:
- Hipertensión pulmonar . Es el aumento anormal y persistente de la presión arterial dentro de las arterias pulmonares (es decir, los vasos arteriales que llevan la sangre pobre en oxígeno a los pulmones) y dentro de las cavidades del corazón derecho (luego aurícula y ventrículo derecho).
La hipertensión pulmonar es una condición médica muy grave que tiende a empeorar con el tiempo y puede conducir a la muerte.
En presencia de fibrosis pulmonar idiopática, esta afección depende de la compresión que ejerce el tejido cicatricial en los alvéolos y en los capilares alveolares.
- El corazón pulmonar . Es una patología cardíaca muy grave, inducida por hipertensión pulmonar y caracterizada por una alteración morfológica del ventrículo derecho del corazón (agrandamiento, muy a menudo combinado con un engrosamiento de las paredes).
La aparición del corazón pulmonar suele provocar un empeoramiento de la disnea.
- Insuficiencia respiratoria . Es una afección mórbida grave, en la cual el individuo afectado presenta una dificultad respiratoria significativa y una pobre oxigenación de la sangre (hipoxemia).
La insuficiencia respiratoria es generalmente la etapa final de la fibrosis pulmonar idiopática.
- Cáncer de pulmón Es la enfermedad pulmonar que resulta del crecimiento descontrolado de una de las células constituyentes del pulmón.
En presencia de fibrosis pulmonar idiopática, el cáncer de pulmón es una eventualidad que afecta aún más la salud del paciente y que pone en riesgo su vida.
diagnóstico
En general, para formular el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática y establecer el grado de esta enfermedad pulmonar, los médicos necesitan información de: la historia de los síntomas del paciente, el examen físico, el historial médico, las pruebas para Evaluación de la función pulmonar, imágenes pulmonares (radiografía de tórax, imágenes de resonancia magnética y / o tomografía computarizada de tórax) y biopsia pulmonar
Cuento de síntomas, examen objetivo e historia
La historia de los síntomas, el examen físico y el historial médico representan las investigaciones diagnósticas preliminares, que ayudan al médico a conocer en detalle los síntomas ya formular hipótesis sobre las posibles causas.
Prueba de evaluación pulmonar
Las pruebas de evaluación de la función pulmonar se realizan de forma rutinaria cuando un paciente presenta síntomas respiratorios (p. Ej., Disnea, dolor torácico, etc.) para determinar cómo funcionan los pulmones y si los síntomas mencionados anteriormente están asociados con la deficiencia de la función pulmonar.
En la vía de diagnóstico que conduce a la detección de fibrosis pulmonar idiopática, las pruebas para la evaluación de la función pulmonar son:
- Espirometria Rápido, práctico e indoloro, mide la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones; Además, proporciona información sobre la permeabilidad (o apertura) de las vías respiratorias pulmonares.
- Oximetría . Es la medida de la saturación de oxígeno en la sangre. Sencilla e inmediata como la espirometría, para su ejecución se necesita un instrumento llamado oxímetro, que se aplica a un dedo o a uno de los dos lóbulos de la oreja.
- La prueba de estrés . Consiste en registrar cómo varía el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración del paciente, mientras el paciente practica una actividad física más o menos intensa.
Diagnóstico para Imágenes
Las radiografías de tórax (o RX-tórax), la TC de tórax y la resonancia magnética de tórax son tres exámenes de rayos X que proporcionan imágenes detalladas de las estructuras internas del tórax (es decir, corazón, pulmones, vasos grandes, etc.).
En una situación hipotética de fibrosis pulmonar idiopática, esto permite al médico que realiza el diagnóstico evaluar el estado de salud de los pulmones, identificando anomalías como la presencia de tejido cicatricial anormal.
Biopsia pulmonar
La biopsia pulmonar consiste en extraer (obviamente del paciente) y luego analizar una pequeña muestra de tejido pulmonar en el laboratorio.
El trabajo de muestreo puede realizarse al menos en 3 formas diferentes: por broncoscopia, por lavado broncoalveolar y, finalmente, por intervención quirúrgica .
terapia
La fibrosis pulmonar idiopática es tratable exclusivamente desde el punto de vista de los síntomas ; en la actualidad, de hecho, no hay tratamientos capaces de eliminar el tejido cicatricial anormal, ni curas capaces de detener la progresión inexorable de la enfermedad pulmonar en cuestión.
Básicamente, por lo tanto, aquellos que sufren de fibrosis pulmonar idiopática solo pueden confiar en la terapia sintomática y están destinados a vivir con la patología mencionada anteriormente.
Terapia sintomática: ¿en qué consiste?
La terapia sintomática de la fibrosis pulmonar idiopática presenta, de hecho, 3 objetivos, que son:
- Aliviar la sintomatología;
- Ralentizar la progresión inexorable de la enfermedad;
- Posponer / evitar las complicaciones más graves.
A continuación, en la lista de tratamientos sintomáticos que se pueden implementar en presencia de fibrosis pulmonar idiopática, se detallan: medicamentos, oxigenoterapia, rehabilitación respiratoria, trasplante de pulmón y adopción de un estilo de vida específico.
MEDICAMENTOS
Los únicos medicamentos para tratar la sintomatología de la fibrosis pulmonar idiopática y retrasar su progresión son los corticosteroides (medicamentos antiinflamatorios) y los inmunosupresores (medicamentos cuyo principal efecto es reducir la eficacia del sistema inmunitario).
Entre los corticosteroides, cabe mencionar la prednisona; Entre los inmunosupresores, sin embargo, se encuentran: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, penicilamina y ciclosporina.
OXIGENOTERAPIA
La terapia de oxígeno es la administración de oxígeno adicional, practicada a través de dispensadores apropiados (algunos incluso portátiles). En general, su implementación ocurre siempre que sea necesario aumentar la cantidad de oxígeno que circula en la sangre.
En caso de fibrosis pulmonar idiopática, la oxigenoterapia produce los siguientes beneficios:
- Facilita la respiración;
- Reduce el riesgo de hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre);
- Reduce la presión arterial en las cavidades derechas del corazón, previniendo la hipertensión pulmonar y el corazón pulmonar;
- Mejora el sueño nocturno.
Importante : la terapia de oxígeno, desafortunadamente, no retarda la formación de tejido cicatricial en los pulmones.
REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
La rehabilitación respiratoria consiste en hacer que el paciente practique una serie de ejercicios motores (bicicletas de ejercicio, subir escaleras, caminar, etc.) para mejorar la tolerancia al esfuerzo y reducir la gravedad de la disnea.
Importante : al igual que la oxigenoterapia, ni siquiera la rehabilitación respiratoria retrasa la formación de tejido cicatricial a nivel pulmonar.
Traidor de los pulmones
El trasplante de pulmón es la cirugía de reemplazo de un pulmón enfermo con un pulmón sano de un donante compatible.
Dada la gran invasividad y la probabilidad más que justa de fracaso de la operación (rechazo de órganos), el trasplante de pulmón es una operación reservada para los casos más críticos y cuando todas las demás soluciones mencionadas anteriormente no han proporcionado ningún beneficio.
Estilo de vida
Según la opinión confiable de los médicos, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática se benefician:
- No fumar / dejar de fumar;
- Evitar el tabaquismo pasivo;
- Adopte una dieta específica, que evite la caída en el peso corporal típica de quienes padecen la enfermedad pulmonar en cuestión;
- Vacunación contra la gripe (vacuna de la gripe) y neumonía (vacuna neumocócica).
pronóstico
Al ser una enfermedad incurable y progresiva con consecuencias permanentes, la fibrosis pulmonar idiopática tiene un mal pronóstico.
Tiempo de supervivencia
Varios estudios estadísticos han demostrado que, para la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar idiopática, el tiempo de supervivencia después del diagnóstico es de solo 2-3 años .
prevención
Desafortunadamente, al no conocer sus causas desencadenantes, la fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad para la cual no existen medidas preventivas válidas.
