enfermedades autoinmunes

Enfermedad de Behçet

Puntos clave

La enfermedad de Behçet (o síndrome) es un trastorno complejo y multisistémico poco frecuente que involucra vasos sanguíneos de calibre pequeño y grande. Es una vasculitis crónica / recurrente con afectación multiorgánica, potencialmente mortal.

Enfermedad de Behçet: causas

Hipótesis no probada: la enfermedad de Behçet se deriva de una respuesta autoinmune anómala, provocada a su vez por un agente infeccioso (aún no identificado). Factores de riesgo: factores ambientales y genéticos, tabaquismo.

Enfermedad de Behçet: síntomas.

Afte y úlceras orales; cataratas, glaucoma y uveítis; llagas / cicatrices genitales; Lesiones papulopustustulares cutáneas; aneurisma, arritmias, edema en piernas y brazos y trombosis venosa profunda; Diarrea, disfagia, flatulencia y úlceras gástricas; Inflamación cerebral y del sistema nervioso; Artritis y artralgia

Enfermedad de Behçet: drogas

El tratamiento actualmente disponible está dirigido al mero control de los síntomas: cortisonas, colquicina, antagonistas del factor de necrosis tumoral, AINE.


Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behcet es un síndrome multisistémico raro y complejo de etiología desconocida, caracterizado por una inflamación que afecta a los vasos sanguíneos de cada sitio anatómico. Aunque no está totalmente demostrado, parece que la enfermedad de Behcet tiene un origen autoinmune. Sin embargo, parece que una combinación de factores ambientales y genéticos afecta en gran medida la aparición de la enfermedad.

Los síntomas característicos de la enfermedad de Behcet, que involucran a toda la red de vasos sanguíneos, pueden ser múltiples y heterogéneos: úlceras orales, inflamación ocular, trastornos del SNC, erupciones cutáneas, llagas genitales y dolores articulares. En cualquier caso, la sintomatología derivada de la enfermedad de Behçet varía de un sujeto a otro.

El tratamiento específico de la enfermedad de Behcet apunta esencialmente a la prevención de complicaciones graves, incluida la ceguera.

La enfermedad de Behçet lleva el nombre del descubridor. En 1937, el dermatólogo turco H. Bechet observó la recurrencia de una tríada sintomática en muchos pacientes: las úlceras orales, las llagas genitales frecuentes y la inflamación ocular (uveítis) se consideraron tres aspectos característicos de la misma enfermedad.

incidencia

La enfermedad de Behcet es más común en pacientes de 15 a 45 años; en particular, en sujetos menores de 25 años, el objetivo de la enfermedad parece ser el ojo. A pesar de lo dicho, el síndrome de Behçet también puede comenzar en la edad pediátrica y en la senescencia.

De las estadísticas recientes publicadas en la opinión de la revista Expert sobre farmacoterapia, es evidente que la enfermedad de Behcet se manifiesta con una prevalencia de 0, 3-6, 6 casos por cada 100.000 habitantes sanos, con una marcada prevalencia en China, Japón y Oriente Medio en tipo. Los machos parecen estar más afectados que las mujeres.

causas

Como se mencionó al principio, aún no se ha identificado una causa precisa involucrada en la enfermedad de Behçet. El síndrome no es contagioso ni infeccioso y no puede transmitirse por contacto sexual. Sin embargo, parece que la etiopatogenia del síndrome se deriva de una respuesta autoinmune anormal: el organismo, al reconocer por error a algunas células (sanas) como "extrañas y potencialmente peligrosas", desencadena una reacción defensiva exagerada contra ellas, causando daños. Se cree que un agente infeccioso, u otro elemento aún no conocido, podría desencadenar esta respuesta inflamatoria autoinmune exagerada, cuyo objetivo principal es la pared vascular.

No hay que olvidar que algunos factores ambientales y genéticos pueden predisponer al paciente a la enfermedad de Behcet: la hipótesis según la cual existe una correspondencia genética con el antígeno HLA-B51 y, en la raza caucásica, con el HLA-B57 parece estar corroborada.

Entre los factores predisponentes del síndrome de Behcet, recordamos el hábito de fumar cigarrillos: las sustancias químicas contenidas en él pueden dañar de alguna manera el ADN y predisponer al paciente a la enfermedad.

Síntomas generales

Al ser una enfermedad sistémica, el síndrome de Behcet también se puede diseminar a todos los órganos viscerales: pulmón, estómago, intestino, etc. - Para involucrar músculos y nervios.

Los síntomas distintivos de la enfermedad de Behçet varían de un sujeto a otro. Además, la frecuencia de aparición de los signos también es puramente subjetiva: algunos pacientes se quejan constantemente de la presencia de la enfermedad, mientras que en otros los síntomas reaparecen con menos frecuencia.

La ubicación de la enfermedad afecta significativamente la intensidad de los síntomas: los sitios anatómicos más afectados son la boca, los ojos, los genitales, la piel, el sistema vascular, el sistema digestivo, el cerebro y las articulaciones.

Tabla de síntomas

LOCALIZACIÓN DE LA INFLAMACIÓN SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS
boca Afases orales (un signo característico de la enfermedad de Behçet) que se convierten en úlceras orales dolorosas. Las lesiones sanan en 1-3 semanas y tienden a recaer con frecuencia.
ojos Uveítis (→ enrojecimiento de los ojos, dolor local, fotofobia, visión borrosa), hipopión (acumulación de pus en la cámara ocular anterior), catarata, glaucoma, desprendimiento de retina, ceguera (complicaciones graves)
genitales Llagas genitales en el escroto / vulva → lesiones enrojecidas, dolorosas, ulcerativas y cicatrizadas
lindo Nódulos subcutáneos, enrojecidos, dolorosos, nódulos similares al acné (foliculitis), lesiones papulo-pustulares
Sistema vascular Inflamación de venas y arterias (vasculitis) → enrojecimiento, dolor y edema en las extremidades inferiores y superiores. Cuando el proceso inflamatorio involucra las arterias principales, el paciente corre el riesgo de aneurisma, tromboflebitis y trombosis venosa profunda. Posibles también arritmias, pericarditis, vasculitis de las arterias coronarias.
Sistema digestivo e intestinal. Diarrea, disfagia, dolor abdominal, flatulencia, hemorragia gastrointestinal, lesiones ulcerativas gástricas.
cerebro Inflamación del cerebro y del sistema nervioso: dolor de cabeza, confusión, pérdida del equilibrio, apoplejía, meningoencefalitis
articulaciones Artritis, artralgia → Inflamación localizada y dolor en las rodillas, codo, tobillos, muñecas, espalda

Aunque son menos frecuentes que los síntomas que se acaban de mencionar, los pacientes con síndrome de Behcet manifiestan convulsiones.

La enfermedad de Behçet puede dar mal pronóstico: de hecho, la posible ruptura de los aneurismas vasculares y las lesiones neuronales pesadas pueden poner en grave peligro la vida del paciente.

diagnóstico

La evaluación diagnóstica de la enfermedad de Behçet es bastante compleja, considerando la heterogeneidad de los síntomas y la afinidad con muchas otras enfermedades.

Las peculiaridades de esta enfermedad (úlceras orales y úlceras genitales) pueden sugerir esta afección. También la detección de inflamación de las arterias pulmonares puede ser una luz de advertencia del síndrome de Behçet.

Particular es el análisis de diagnóstico llamado "prueba paterna" ( prueba de Pathergy ): el médico procede mediante la inyección intradérmica de una solución fisiológica o simplemente pinchando la piel del paciente con una aguja estéril. Si después de 48 horas se forma un bulto en ese punto preciso, el síndrome de Behçet es pensable. El estímulo mecánico ejercido por la aguja promueve la formación de una lesión pustulosa: en tales circunstancias, el paciente se considerará positivo a la enfermedad de Behçet. Una biopsia adicional puede apoyar el diagnóstico.

Ningún examen diagnóstico puede confirmar o negar definitivamente la enfermedad de Behçet con absoluta certeza. La hipótesis puede ser demostrada por la investigación sintomatológica y la verificación de algunas pruebas.

terapia

Desafortunadamente, dado que esta es una enfermedad rara, las grandes compañías farmacéuticas no parecen considerar el síndrome de Behçet como un objetivo de interés para invertir en investigación.

Sin embargo, el tratamiento disponible actualmente está dirigido a controlar los síntomas, SI Y CUANDO aparecen. Los fármacos utilizados en terapia son puramente antiinflamatorios. La colchicina, las cortisonas, los inmunosupresores y los AINE parecen atenuar los síntomas de manera excelente:

  1. Cortezas: aplicadas directamente sobre la piel lesionada (úlceras orales, lesiones genitales, afecciones oculares, etc.) reducen la inflamación. Son probablemente los medicamentos más utilizados en la terapia de Behçet. Sin embargo, no existe evidencia probada sobre la efectividad de estos fármacos para reducir la progresión de la enfermedad.
  2. Colchicina (por ejemplo, COLCHICINA LIRCA): medicamento utilizado para tratar la gota. En la enfermedad de Behçet, el medicamento es útil para reducir el dolor en las articulaciones.
  3. Inmunosupresores (por ejemplo, azatioprina, clorambucil o ciclofosfamida): ejercen su actividad terapéutica al suprimir el sistema inmunológico (hiperactivo), reduciendo así la inflamación.
  4. Antagonistas del factor de necrosis tumoral (p. Ej., Etanercept o infliximab): actualmente no está en uso, el uso de estos fármacos debe evaluarse en pacientes con enfermedad de Behcet con piel grave, genital / oral (úlceras y pápulas) y afectación ocular .
  5. AINE: reducir temporalmente el dolor y la inflamación

La administración de anticoagulantes o agentes antiplaquetarios no parece reportar ningún resultado positivo en la prevención de complicaciones vasculares (p. Ej., Trombosis venosa profunda) en el contexto de la enfermedad de Behçet.