Ver también: Gigantismo.
definición
La acromegalia es un síndrome crónico, raro y discapacitante, causado por una hipersecreción de la hormona hGH durante la edad adulta.
Síntomas y complicaciones
Profundizar: Síntomas de Acromegalia
Gigantismo : Robert Wadlow, de 2 metros y 72 cm, junto a su padre, nos muestra los efectos de una hiper-secreción de GH durante el desarrollo.
Acromegalia : Primo Carnera, un famoso campeón de boxeo, sufrió de acromegalia, una enfermedad endocrina caracterizada por una producción excesiva de GH incluso en la edad adulta
Un exceso de hormona de crecimiento durante la infancia y la pubertad se acompaña de un crecimiento en altura exagerado (gigantismo). En la edad adulta, por el contrario, ya que cualquier aumento adicional en la duración de la diáfisis es imposible, la enfermedad causa un aumento volumétrico en las partes distales del cuerpo (huesos y tejidos blandos). El paciente afectado por la acromegalia desarrolla rasgos singulares, hasta una profunda subversión de su fisonomía. Tales alteraciones conducen a un notable agrandamiento de las manos, pies, arcos supraorbitarios y mandíbula (con inevitable diástasis dental y agravación de la maloclusión); por lo tanto, están afectados eléctricamente por las extremidades corporales, como es el caso con el mismo nombre de la enfermedad (del griego akros "extremidades" y "grandes" megalos ).
Los síntomas característicos de la acromegalia evolucionan de una manera extremadamente lenta y progresiva, de modo que, en general, ni el paciente ni las personas que lo rodean pueden darse cuenta. Solo en una etapa bastante avanzada, el sujeto, por ejemplo, puede darse cuenta de que las falanges se agrandan porque ya no se usan guantes, zapatos o anillos; Las alteraciones del cráneo hacen que los sombreros sean demasiado pequeños, mientras que los residuos de alimentos se atascan entre los dientes.
Al mismo tiempo, la nariz y los labios aumentan de tamaño, los pómulos sobresalen y aparece el prognatismo característico; Incluso la lengua experimenta un crecimiento anormal (hiperglosia). Sin embargo, con mayor frecuencia, el paciente acromegálico acude al médico quejándose de los síntomas y las complicaciones que suelen preceder y acompañar a las alteraciones fisionómicas, entre las que recordamos: dolor de cabeza, síndrome del túnel carpiano, artrosis y dolor articular, movilidad reducida de las articulaciones, dolor muscular, astenia, cambios en el ciclo menstrual hasta amenorrea, disfunción eréctil hasta impotencia, piel engrosada y grasa, hipertricosis, hiperhidrosis y malos olores corporales, hinchazón de algunos órganos internos (incluyendo hígado, corazón, riñón, bazo, intestino y Vísceras en general, visceromegalia, bocio nodular, miocardiopatía, hipertensión arterial, voz ronca y profunda, poliposis intestinal, cambios visuales, diabetes, resistencia severa a la insulina, trastornos visuales y urolitiasis.
El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir la aparición y el empeoramiento de diversas complicaciones, que en ausencia de una intervención médica y farmacológica adecuada pueden llegar a ser letales.
El tratamiento farmacológico excesivo con hGH para aumentar la masa muscular también puede causar acromegalia. Uno nota este fenómeno al comparar las fotos de los jóvenes y las competitivas de algunos campeones del culturismo, que resaltan las alteraciones fisionómicas típicas de este síndrome.
El diagnóstico de acromegalia se basa en el examen objetivo, asociado con varias investigaciones instrumentales (IRM y TC de la hipófisis) y en el laboratorio (dosificación de GH, IGF-1, GHRH, prolactina, prueba de tolerancia a la glucosa oral, medición). del campo visual y otros).
causas
La pituitaria es una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro, detrás del borde superior de la nariz. Entre las diversas hormonas hipofisarias, la GH participa en el proceso de desarrollo y crecimiento del sistema esquelético durante la infancia y la pubertad, mientras que en el adulto garantiza el trofismo muscular y óseo. En este período de la vida, la hipersecreción de GH se debe generalmente a un tumor benigno que afecta a la hipófisis; más raramente, la acromegalia es causada por tumores externos (localizados en los pulmones, páncreas o suprarrenales, por ejemplo), que producen directamente GH (muy rara vez) o estimulan a la pituitaria para que lo haga liberando la hormona GHRH.
Cuidado y tratamiento
Para saber más: Medicamentos para el tratamiento de la acromegalia.
El objetivo del tratamiento es reducir la producción de GH y cualquier masa tumoral hipofisaria. Para este propósito es posible intervenir administrando medicamentos específicos, como los análogos de la somatostatina (octreotide y lanreotide, que ejercen una acción inhibitoria poderosa sobre la secreción de GH), agonistas de la dopamina (bromocriptina) y antagonistas de los receptores de la hormona del crecimiento (pegvisomant) . La terapia quirúrgica se realiza por vía transfenoidal, a través de una operación realizada a través de la cavidad nasal para eliminar la masa anormal. El tratamiento de la acromegalia con radioterapia está indicado ya que la cirugía no es práctica o no tiene los efectos deseados; En cualquier caso, es un tratamiento de segunda elección, tanto por el largo tiempo necesario para obtener una mejora significativa, como por el daño permanente que causa a nivel hipotalámico-hipotalámico.
