salud respiratoria

Fibrosis pulmonar

generalidad

La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria que se produce cuando se forma tejido cicatricial en el pulmón en lugar de tejido pulmonar normal.

Figura: representación de la fibrosis pulmonar; Obsérvese la presencia de tejido cicatricial (verde) en el pulmón izquierdo. Desde el sitio web: lungsandyou.com

Hay dos formas de fibrosis pulmonar: la forma idiopática, para la cual aún no se ha encontrado una causa desencadenante precisa, y la forma secundaria, para la cual, por otro lado, se han identificado varios factores determinantes.

Los síntomas típicos de la fibrosis pulmonar son disnea, tos seca, pérdida de peso y fatiga.

El diagnóstico requiere un proceso bastante largo, que consiste en varios exámenes y pruebas.

Desafortunadamente, la recuperación de la fibrosis pulmonar es imposible. Los únicos tratamientos disponibles actualmente son aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria caracterizada por el endurecimiento y la cicatrización del tejido pulmonar que rodea y se interpone entre los alvéolos.

Un pulmón con fibrosis es, por lo tanto, un poco elástico, duro y está cubierto de cicatrices retráctiles que "aplastan" los alvéolos, impidiendo la respiración normal.

¿Qué son los alvéolos?

Los alvéolos son pequeñas cavidades en los pulmones, donde se produce el intercambio de gases y gases en la sangre. De hecho, dentro de ellos, la sangre se enriquece con el oxígeno contenido en el aire respirado y "libera" el dióxido de carbono desechado de los tejidos, después de su pulverización.

causas

La fibrosis pulmonar puede surgir sin una razón específica o por razones bien definidas; en el primer caso hablamos de fibrosis pulmonar idiopática, en el segundo caso de fibrosis pulmonar secundaria .

FIBROSIS DEL PULMÓN IDIOPÁTICA

En medicina, una enfermedad se llama idiopática cuando surge sin una razón identificable.

Los investigadores han propuesto varias teorías sobre las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, pero hasta ahora ninguna de ellas ha sido probada con evidencia científica suficiente.

La mayoría de las investigaciones se referían:

  • El humo del cigarrillo.
  • Infecciones virales especiales, apoyadas por el virus de Epstein-Barr o el virus de la hepatitis C
  • Polvos de carbón y polvos metálicos.
  • Factores de naturaleza genética / hereditaria, relacionados con la transmisión del gen mutado para la llamada proteína C del surfactante (NB: el surfactante es una sustancia fundamental para el buen funcionamiento de los pulmones).

Para más información: Fibrosis pulmonar idiopática: difusión y mortalidad.

FIBROSIS DE POLMON SECUNDARIO

En medicina, una enfermedad se acerca al término secundario cuando aparece después de la aparición de una condición particular, que puede ser patológica o no patológica.

La fibrosis pulmonar secundaria puede surgir debido a:

  • Una exposición prolongada, en el lugar de trabajo, a sustancias tóxicas . Dañan la salud de los pulmones: fibras de asbesto (que también causan tumores, como el mesotelioma pleural y el carcinoma de pulmón); Polvos de piedra, mármol y madera, emitidos por lijadoras; el excremento de algunos animales y algunas aves; los polvos producidos por el grano almacenado y las harinas; Finalmente, los polvos de silicona.
  • Ciclos de radioterapia antitumoral . La radioterapia realizada para los cánceres de mama y pulmón puede tener efectos secundarios, especialmente si es muy prolongada y la cantidad de radiación ionizante emitida es alta. Las consecuencias de la radioterapia también pueden aparecer meses o años después del tratamiento contra el cáncer.
  • Medicamentos utilizados para el tratamiento de tumores (quimioterapia), problemas cardíacos e infecciones bacterianas (antibióticos) . Entre los fármacos quimioterapéuticos peligrosos para los pulmones, se reportan metotrexato, ciclofosfamida y busulfán.

    Entre los medicamentos para problemas cardíacos, se deben mencionar la amiodarona (un antiarrítmico) y el propranolol (antihipertensivo y antiarrítmico).

    Finalmente, entre los antibióticos, la nitrofurantoína, la bleomicina y la sulfasalazina son potencialmente dañinas.

  • Enfermedades infecciosas o autoinmunes . Las enfermedades infecciosas asociadas con la fibrosis pulmonar son la tuberculosis y la neumonía (tanto bacteriana como viral). Las enfermedades autoinmunes involucradas, en cambio, son el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la sarcoidosis, la granulomatosis de Wegener y la esclerodermia.

FACTORES DE RIESGO

Según algunas encuestas estadísticas, la fibrosis pulmonar es más frecuente entre: personas de edad avanzada; los grandes fumadores los que trabajan en fincas, minas, carpinterías o plantas metalúrgicas; los que se sometieron a radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama; los que usaban quimioterapia; y, finalmente, individuos con antecedentes familiares de fibrosis pulmonar.

epidemiología

La fibrosis pulmonar es una enfermedad diseminada en todo el mundo: puede afectar a hombres y mujeres de cualquier grupo étnico.

Su forma idiopática parece tener una incidencia anual de 6-16 casos por cada 100, 000 personas. Su forma secundaria, por otro lado, tiene un impacto extremadamente variable de un país a otro, ya que depende de cuánta gente esté expuesta a las causas desencadenantes.

Para ambas formas, los individuos más afectados son aquellos con edades entre 50 y 70 años, aunque debe decirse que la enfermedad puede surgir a cualquier edad.

La fibrosis pulmonar no hace distinción entre hombres y mujeres; De hecho, aflige, con una frecuencia muy similar, a ambos sexos.

Síntomas y complicaciones

Para profundizar: síntomas de fibrosis pulmonar

Los signos y síntomas típicamente asociados con la fibrosis pulmonar son:

  • Disnea o dificultad para respirar.
  • Tos seca
  • Sentimientos de fatiga y debilidad.
  • Pérdida de peso sin motivo.
  • Dolor de pecho
  • Dolores musculares y articulares.

La gravedad de tales manifestaciones varía de persona a persona: en algunos sujetos, la sintomatología es muy marcada de inmediato, en otros inicialmente es moderada y empeora gradualmente durante varios meses / años.

La evolución de la fibrosis pulmonar parece depender de las causas desencadenantes.

COMPLICACIONES

La fibrosis pulmonar prolongada puede llevar a complicaciones graves, como la hipertensión pulmonar, el corazón pulmonar, la insuficiencia respiratoria y el cáncer de pulmón.

Profundización en las complicaciones.

La hipertensión pulmonar es el aumento de la presión dentro de los vasos arteriales que transportan la sangre para ser oxigenada a los pulmones. En presencia de fibrosis pulmonar, este aumento de presión depende de la compresión que el tejido cicatrizado ejerce sobre los alvéolos y los capilares alveolares, en los cuales el intercambio de dióxido de carbono-oxígeno se produce entre la sangre y la atmósfera; esta compresión provoca una obstrucción y un obstáculo para el flujo libre de sangre. La hipertensión pulmonar es un problema grave que tiende a empeorar con el tiempo y puede conducir a la muerte.

El corazón pulmonar es una enfermedad cardíaca muy grave, desencadenada por hipertensión pulmonar y caracterizada por un agrandamiento del ventrículo derecho del corazón (NB: el ventrículo derecho es la cavidad contráctil del corazón que bombea sangre hacia las arterias dirigidas hacia los pulmones o arterias pulmón). Su aparición provoca el empeoramiento de la disnea.

La insuficiencia respiratoria suele ser la consecuencia final de la fibrosis pulmonar grave. Causa dificultad respiratoria grave y falta de oxigenación de la sangre circulante (hipoxemia grave). Los pulmones, en estas situaciones, se vuelven extremadamente rígidos y están cubiertos con numerosas cicatrices retráctiles.

Finalmente, el cáncer de pulmón es una de las neoplasias más comunes que pueden ocurrir entre pacientes con fibrosis pulmonar.

Para profundizar: ¿Cómo cambia el tejido pulmonar como resultado de la fibrosis pulmonar?

diagnóstico

Un paciente con problemas respiratorios (disnea), para quien se sospecha fibrosis pulmonar, se somete a varias pruebas diagnósticas.

El proceso comienza con un examen objetivo y continúa con pruebas de diagnóstico para imágenes y con otros para la evaluación de la función pulmonar; Finalmente, termina con una biopsia pulmonar. Este último, que se basa en un procedimiento bastante invasivo, es el único examen que permite establecer un diagnóstico preciso y definitivo.

OBJETIVO EXAMEN

Durante el examen físico, el médico visita al paciente, recogiendo esta última noticia sobre las advertencias alteradas y la auscultación y el tórax a través del fonendo.

DIAGNOSTICO DE IMAGEN

Las pruebas de diagnóstico por imagen más adecuadas en el caso de la fibrosis pulmonar son la radiografía de tórax, la tomografía computarizada y el ecocardiograma.

Figura: comparación entre imágenes radiográficas de pulmones sanos (izquierda) y fibrosis (derecha)

La radiografía de tórax (o Rx-thorax ) y la tomografía computarizada ( TC) (o tomografía axial computarizada ) permiten visualizar las principales estructuras anatómicas del tórax: por lo tanto, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos principales, la mayoría de las costillas y una parte de la columna vertebral . El segundo, sin embargo, es más preciso que el primero, porque muestra más claramente la extensión del tejido cicatricial en el pulmón.

El ecocardiograma se utiliza para evaluar el estado de salud del corazón y si este último se ve afectado por alguna anomalía anatómica (por ejemplo, el corazón pulmonar).

Advertencia: las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas exponen al paciente a una cierta cantidad de radiación ionizante (rayos X) que es perjudicial para la salud.

PRUEBA DE EVALUACIÓN FUNCIONAL? DE LOS PULMONES

Las pruebas para evaluar cómo funcionan los pulmones son: espirometría, oximetría y pruebas de esfuerzo.

Espirometria Rápido, práctico e indoloro, la espirometría registra la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones, y la permeabilidad (es decir, la apertura) de los pasajes de aire que pasan a través de estos últimos.

Oximetría . Simple e inmediato como la espirometría, mide la saturación de oxígeno en la sangre. Se lleva a cabo con un instrumento, llamado oxímetro, que se aplica a un dedo o a un lóbulo de la oreja (en ambos casos, estas son áreas altamente vascularizadas, por lo tanto, particularmente adecuadas para este propósito).

Prueba de estres Consiste en evaluar cómo varía el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración del paciente, mientras se realiza una actividad física más o menos intensa.

BIOPSIA POLMONARIA

La biopsia pulmonar consiste en extraer y analizar una pequeña muestra de tejido pulmonar del paciente en el laboratorio. La retirada puede efectuarse por:

  • Broncoscopia . Durante la broncoscopia, el médico recoge el tejido pulmonar con un instrumento, el broncoscopio, introducido por la nariz o la boca. El broncoscopio es básicamente un tubo muy delgado, bastante flexible y equipado con una cámara de fibra óptica para la orientación dentro de las cavidades pulmonares.

    El paso del broncoscopio puede irritar las vías respiratorias que pasan; además, las cantidades de tejido extraídas pueden no ser suficientes para el diagnóstico.

  • Lavado broncoalveolar . Durante el lavado broncoalveolar, el médico siempre usa un broncoscopio, pero, a diferencia del procedimiento anterior, inyecta en los pulmones una solución salina que se succiona rápidamente después de unos momentos. Esta operación permite tomar una muestra de células más grande que solo la broncoscopia, aunque no siempre es suficiente.
  • La cirugia La intervención quirúrgica para la recolección de una muestra de pulmón requiere anestesia general e implica la ejecución de dos o tres incisiones en la costilla. A través de estas micro aberturas, el cirujano introduce una cámara (conectada a un monitor externo e indispensable para la orientación) y las herramientas necesarias para la recolección.

    Una operación quirúrgica de este tipo es muy sangrienta y peligrosa, pero es el procedimiento que, desde el punto de vista del diagnóstico, garantiza la información más útil.

tratamiento

Para más información: Medicamentos para la fibrosis pulmonar.

Debido a que el tejido cicatricial es permanente y su formación es casi imparable, la fibrosis cicatricial es una enfermedad incurable e irreversible. Sin embargo, gracias a algunos fármacos, la oxigenoterapia y la rehabilitación respiratoria, es posible aliviar los síntomas y retrasar la progresión, mejorando así la calidad de vida del paciente.

La hipótesis de un trasplante de pulmón, que es un procedimiento quirúrgico muy delicado con un resultado incierto, se tiene en cuenta solo en casos extremos y cuando los tratamientos mencionados han demostrado ser completamente ineficaces.

TERAPIA FARMACOLOGICA

Muchos pacientes con fibrosis pulmonar (idiopática y secundaria) son tratados con corticosteroides e inmunosupresores, ya que estos son los únicos fármacos, entre los diversos analizados, que han tenido cierto efecto sobre los síntomas y la progresión de la enfermedad.

Los corticosteroides son antiinflamatorios potentes que, cuando se toman durante largos períodos de tiempo y en dosis altas, pueden provocar efectos secundarios graves (osteoporosis, diabetes, cataratas, hipertensión, obesidad, etc.).

Los inmunosupresores, por otro lado, son medicamentos particularmente indicados en presencia de una patología autoinmune, ya que disminuyen las defensas inmunológicas del cuerpo.

Medicamentos indicados en casos de fibrosis pulmonar.

Los corticosteroides

inmunosupresor

prednisona

metotrexato

ciclofosfamida

azatioprina

penicilamina

ciclosporina

OXIGENOTERAPIA

La terapia de oxígeno es la administración de oxígeno a través de instrumentos médicos específicos (algunos de los cuales también son portátiles). Esta intervención es necesaria cuando existe la necesidad de aumentar la cantidad de oxígeno que circula en la sangre.

En el caso de la fibrosis pulmonar, la oxigenoterapia ofrece varios beneficios, como:

  • Facilita la respiración.
  • Reduce la posibilidad de una condición de hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
  • Reduce la presión arterial dentro del compartimiento derecho del corazón (previniendo complicaciones como la hipertensión pulmonar y el corazón pulmonar).
  • Mejora el sueño por la noche, por lo que también la calidad de vida.

Advertencia: la oxigenoterapia mejora los síntomas, pero desafortunadamente no frena la formación de tejido cicatricial dentro del pulmón.

REHABILITACIÓN RESPIRATORIA

La rehabilitación respiratoria consiste en hacer que el paciente practique una serie de ejercicios motores (bicicletas de ejercicio, subir escaleras, caminar, etc.) para mejorar la tolerancia al esfuerzo y reducir la gravedad de la disnea.

Este tratamiento, como la terapia de oxígeno, también mitiga los síntomas, pero no retrasa la progresión de la enfermedad.

Traidor de los pulmones

El trasplante de pulmón es el procedimiento utilizado para reemplazar el pulmón enfermo con otro sano de un donante compatible. Dada la invasividad considerable y la probabilidad más que justa de fracaso de la operación (rechazo de órganos), el trasplante de pulmón es una operación que se realiza solo en casos extremos y cuando todas las demás soluciones mencionadas anteriormente no han proporcionado ningún beneficio.

ALGUNOS CONSEJOS SOBRE EL ESTILO DE LA VIDA

Para los pacientes con fibrosis pulmonar, los médicos recomiendan:

  • Dejar de fumar : aunque una cierta conexión entre fumar cigarrillos y fibrosis pulmonar aún no se ha probado científicamente, el tabaco reduce la función pulmonar y causa muchas otras enfermedades pulmonares (como el cáncer de pulmón).
  • Evite el tabaquismo pasivo : porque es tan dañino como el humo activo.
  • Póngase en contacto con un dietista para planificar una dieta equilibrada . De hecho, los pacientes que padecen fibrosis pulmonar están sujetos a una disminución del peso corporal porque, debido a problemas respiratorios, tienen dificultades para comer adecuadamente.
  • Vacunación contra la influenza (vacuna contra la influenza) y neumonía (vacuna neumocócica), ya que son dos infecciones respiratorias que podrían empeorar aún más los síntomas.

pronóstico

El pronóstico de una enfermedad con consecuencias irreversibles nunca es positivo. Esto también se aplica a la fibrosis pulmonar, que, como se mencionó, causa cicatrices permanentes en los pulmones.