Puntos clave
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno complejo y generalizado del sistema nervioso periférico, que también puede afectar el SNC y los músculos respiratorios.
Síndrome de Guillain-Barré: causas
El síndrome de Guillain-Barré es una expresión de una respuesta autoinmune anormal, probablemente desencadenada por infecciones bacterianas ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) o viral (EBV, citomegalovirus, VIH I y II, virus de la hepatitis A, B y C)
Síndrome de Guillain-Barré: síntomas
Síndrome de Guillain-Barré: diagnóstico
La sospecha de síndrome de Guillain-Barré se determina mediante raquicentesis, detección de anticuerpos, espirometría y ECG
Síndrome de Guillain-Barré: terapia
La plasmaféresis y la administración de IgG por vía intravenosa (posiblemente asociada con medicamentos esteroides) son las dos terapias de primera línea para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es una afección compleja y generalizada del sistema nervioso periférico, expresión de un trastorno autoinmune.
El síndrome de Guillain-Barré, menos conocido como polineuropatía inflamatoria aguda, causa degeneración progresiva de los axones neuronales y suele ir acompañado de debilidad, parestesia, parálisis progresiva de las extremidades e hiporreflexia (capacidad reducida para reaccionar a los estímulos nerviosos causados por estrés mecánico). El síndrome de Guillain-Barré puede causar daños devastadores en el cuerpo, especialmente cuando también afecta el sistema nervioso autónomo y los músculos respiratorios.
Aunque la causa desencadenante precisa aún no se ha identificado con certeza, parece que el síndrome de Guillain-Barré se desencadena por una infección bacteriana o viral. Según estadísticas médicas recientes, parece que el 75% de los pacientes afectados tienen antecedentes de infección, en particular del tracto gastrointestinal y del tracto respiratorio.
Las terapias preferidas para el síndrome de Guillain-Barré son la plasmaféresis y la administración de inmunoglobulinas: estas estrategias han demostrado ser extremadamente efectivas para la remisión completa de la enfermedad.
incidencia
De los datos reportados en The Lancet Medical Journal, está claro que el síndrome de Guillain-Barré ocurre en Europa en 1.2-1.9 casos por cada 100, 000 habitantes. La tasa de incidencia es más alta en niños entre 15 y 35 años y en adultos entre 50 y 75 años.
causas
El síndrome de Guillain-Barré es el resultado de un trastorno autoinmune: se manifiesta cuando el ejército inmune ataca por error a una parte del sistema nervioso, reconociéndolo como extraño y peligroso. Como se mencionó, el factor desencadenante del síndrome no se ha identificado con absoluta certeza; sin embargo, parece que algunas infecciones pueden desencadenar una respuesta autoinmune, anormal y exagerada.
Los microorganismos patógenos más involucrados en el síndrome parecen ser bacterias o virus:
- Campylobacter jejuni (infección diagnosticada con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Guillain-Barré)
- Virus de Epstein Barr (VEB): es un virus involucrado en la aparición de mononucleosis infecciosa y, al menos parece, en la génesis del linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin, esclerosis múltiple y otros tumores epiteliales.
- Citomegalovirus: virus implicados en enfermedades comunes como varicela, herpes labial, incendio de S. Antonio, herpes genital y mononucleosis.
- Micoplasmas: agentes etiológicos de neumonía atípica primaria, uretritis, meningitis neonatal
- Virus de inmunodeficiencia humana (VIH I y VIH II)
- Virus de la hepatitis A, B y C
- Haemophilus influenzae
- Virus de la gripe: en algunos casos, el sujeto muestra todos los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré DESPUÉS de una infección con el virus de la gripe o después de la vacunación contra la gripe. La incidencia del síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación contra la influenza ha aumentado enormemente desde la pandemia de gripe porcina de 1976-1977. Sin embargo, el riesgo actual de desarrollar el síndrome después de la inmunización es extremadamente bajo (1 caso por millón de vacunaciones).
Probablemente, la sarcoidosis, el lupus eritematoso sistémico y la salmonelosis también pueden predisponer al sujeto al síndrome de Guillain-Barré.
Para entender ...
¿Cómo pueden los agentes infecciosos desencadenar la respuesta autoinmune que caracteriza al síndrome de Guillain-Barré?
Se plantea la hipótesis de que los patógenos pueden estar recubiertos con algunos componentes mielinizados, activando así un proceso de autoinmunización contra la misma mielina. El sistema de defensa, que reconoce erróneamente los antígenos de mielina como agentes extraños y potencialmente peligrosos, provoca un ataque exagerado tanto del agente infeccioso como de la mielina del nervio periférico.
Los síntomas
El síndrome de Guillain-Barré es responsable de uno de los llamados "síndromes de parálisis flácida aguda": la producción descontrolada de anticuerpos en el sistema nervioso periférico provoca una parálisis progresiva de las extremidades inferiores y superiores.
El síndrome de Guillain-Barré presenta un curso agudo: la progresión del déficit neurológico se produce en cuestión de días, unas pocas semanas como máximo. Posteriormente, sigue una fase de "meseta" y una etapa de recuperación.
Los síntomas distintivos del síndrome de Guillain-Barré son:
- Debilidad progresiva de la extremidad (síntoma ubicuo), hasta la participación de los músculos faciales (parálisis facial)
- Dificultades respiratorias
- Disartria (trastornos del lenguaje)
- Disfagia (dificultad para tragar alimentos sólidos o líquidos)
- Disfunción autonómica (del sistema nervioso autónomo): alteración de la frecuencia cardíaca, arritmias, alteración de la presión arterial (hipotensión ortostática) y temperatura basal
- Disfunción vesical (poco frecuente)
- Dolor neuropático, especialmente en las extremidades.
- Insuficiencia respiratoria por parálisis del diafragma.
- Hipoestesia: reducción de la capacidad de respuesta a un estímulo.
- Hipotonía: reducción de la actividad nerviosa de un órgano o tejido (hipotonía muscular)
- Movimientos oculares anormales (poco frecuentes)
- Parálisis progresiva de las extremidades : un síntoma distintivo del síndrome de Guillain-Barré
- Parálisis de los músculos respiratorios.
- Parestesia (alteración de la sensibilidad de las extremidades u otras partes del cuerpo)
complicaciones
Cuando se pospone la terapia, los síntomas del síndrome de Guillain-Barré pueden aumentar y el cuadro clínico del paciente puede caer en picado. Las complicaciones más comunes son:
- arritmia cardiaca
- Trastornos psiquiátricos: ansiedad, depresión.
- íleo (oclusión intestinal)
- Insuficiencia respiratoria (requiere ventilación mecánica)
- hipotensión / hipertensión severa
- Parálisis permanente: en las formas hiperagudas del síndrome de Guillain-Barré, la parálisis total ocurre dentro de las 24 horas.
- Retención urinaria severa
- tromboembolismo
- Trombosis venosa profunda
Con las estrategias de tratamiento modernas (apoyo de cuidados intensivos), el pronóstico es excelente en la mayoría de los pacientes. Después de la terapia, se estima que el 20% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré tienen una discapacidad parcial (debilidad constante, sensibilidad alterada), mientras que el 10% muere por insuficiencia respiratoria o embolia pulmonar. La muerte puede ocurrir incluso después de una alteración grave del SNC, o puede ser el resultado de complicaciones de la intubación prolongada.
La rápida progresión de los síntomas, la edad avanzada y la ventilación asistida a largo plazo aumentan considerablemente el riesgo de un mal pronóstico en los pacientes afectados por el síndrome de Guillain-Barré.
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