¿Qué es la ictiosis vulgar?
La ictiosis vulgar es la forma menos grave de genodermatosis hereditaria. Junto con la imtiosis lamelar, la ictiosis vulgar es la forma más común de este grupo particular de enfermedades de la piel, asociada con el cromosoma X y la hiperqueratosis epidermolítica.
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Al igual que otras formas, la ictiosis vulgar se caracteriza por la presencia de piel seca y la formación de escamas que hacen que la piel se vea similar a la de la piel de pez (de ahí el término "ictiosis").
incidencia
La ictiosis vulgar tiene una tasa de incidencia bastante alta estimada en un caso por cada 250 a 1.000 individuos, según el grupo étnico.
Esta forma de ictiosis afecta indiscriminadamente a hombres y mujeres de todas las razas, con una transmisión autosómica dominante. Sin embargo, cabe señalar que, en general, las genodermatosis afectan con mayor frecuencia a los individuos de raza blanca, mientras que los negros y los asiáticos rara vez se ven afectados por estas enfermedades.
causas
La ictiosis vulgar puede ser causada por una alteración en el nivel de un gen (por lo que la mutación es transmitida al niño por uno de los padres portadores), o la enfermedad podría ser una consecuencia de una alteración inducida y espontánea del sujeto afectado. El último caso significa que la persona enferma de ictiosis vulgar es el primer caso en la familia y la enfermedad no fue transmitida por los padres.
La investigación aún no ha identificado el mecanismo molecular que subyace a la pseudo-vulgar, pero se supone que una alteración de la filagrina es el factor desencadenante más plausible. Filaggrin es una proteína que constituye la capa profunda de la epidermis, implacada en la protección de la piel de factores ambientales externos y útil para mantener la hidratación de la piel bajo control; De ello se deduce que el defecto de la filagrina implica alteraciones en la hidratación de la piel, en consecuencia, ictiosis.
En detalle, es el gen FLG (que codifica, de hecho, para la filagrina) que se modifica y transmite de padres a hijos. El gen puede tener una o más mutaciones que conducen a una formación alterada inevitable de la capa epidérmica. Más precisamente, se produce una alteración en la cohesión de los queratinocitos, lo que resulta en la formación de escamas.
La gravedad de la idiosis vulgar depende, generalmente, de la cantidad y el tipo de mutaciones genéticas.
Los síntomas
La ictiosis vulgar, en general, no se presenta al nacer: es una enfermedad sutil que lleva varios años para evolucionar y manifestar los síntomas.
En realidad, para ser precisos, la ictiosis vulgar puede aparecer poco después del nacimiento, pero, a menudo y voluntariamente, se confunde simplemente con la "piel seca" y, por lo tanto, no se considera necesario realizar investigaciones más detalladas o proceder con tratamientos particulares. .
En general, en el primer año de vida se diagnostica una imagen sintomática más clara con una xerosis difusa de la piel: la piel tiene pequeñas escamas blanquecinas (causadas por la cohesión alterada de los queratinocitos), especialmente en las piernas y los brazos.
En la mayoría de los sujetos afectados por ictiosis vulgar, la cara, las palmas de las manos, las plantas de los pies, las rodillas, las axilas y la ingle ("zonas de pliegue") no se ven afectadas. Esto se debe a que estas áreas son generalmente "más húmedas" que otras áreas del cuerpo que están afectadas.
Sin embargo, hay casos de personas que padecen ictiosis vulgar en las que la frente, las mejillas y las palmas adquieren una consistencia diferente de la normal, presentando un engrosamiento anómalo.
El prurito es una afección que a menudo se presenta en personas afectadas por ictiosis vulgar, causada principalmente por la sequedad de la piel, por la presencia de micro-grietas y la aspereza de la piel. Está claro que, dado que la ictiosis vulgar es una manifestación epidérmica, los órganos internos están ilesos.
Estos síntomas tienden a empeorar ligeramente en invierno y en áreas de clima seco: en verano, la mayoría de las personas que sufren ictiosis vulgar tienen una mejoría notable en la enfermedad, cuyas manifestaciones son tan pequeñas que son casi imperceptibles. Incluso en la edad adulta, la ictiosis puede retroceder en presencia de un clima cálido-húmedo y luego recurrir en la vejez.
Enfermedades asociadas
La ictiosis vulgar se asocia a menudo con atopia (tendencia a manifestar alergia como consecuencia de la ingestión o al contacto con alérgenos) y, en ocasiones, a queratosis folicular.
Entre las patologías asociadas, también se recuerda el eccema (especialmente de las manos), que se encuentra en la mitad de los sujetos afectados.
Además, los individuos afectados por ictiosis vulgar son particularmente susceptibles al desarrollo de patologías, como el asma y la rinitis alérgica.
cura
Incluso en este tipo de ictiosis, dadas las causas del origen genético, aún no se ha desarrollado una cura que pueda curar definitivamente el trastorno.
Sin embargo, existen tratamientos (generalmente tópicos) que pueden aliviar los inconvenientes que se derivan de los impíos vulgares.
Después de la indicación médica, sería bueno aplicar sustancias emolientes y queratolíticas directamente sobre la piel (que promueven la descamación y, por consiguiente, la renovación celular):
El ácido salicílico, la urea, el ácido glicólico, el lactato de amonio y el ácido retinoico son las sustancias más utilizadas para fines queratolíticos. Sin embargo, estos ingredientes activos y las preparaciones que los contienen solo deben usarse si están recetados por el dermatólogo y solo bajo su estricto control, en particular, el uso de retinoides requiere atención especial, ya que pueden causar varios efectos secundarios, algunos de los cuales incluso en serio
La vaselina, el propilenglicol, la lanolina, por otro lado, representan los emolientes más comúnmente utilizados en las preparaciones tópicas.
El uso de productos que contengan los ingredientes anteriores debe ser frecuente y constante; Si no, el efecto del tratamiento sería casi en vano.
Teniendo en cuenta que muchas formulaciones contra la ictiosis vulgar se caracterizan por el ácido salicílico y sus derivados, no se recomienda su uso en niños para evitar las manifestaciones de salicilismo, un trastorno que causa mareos, náuseas y vómitos.
Los retinoides sistémicos, la terapia de choque ya analizada en el arlequín iridiscente, también son útiles en las formas más agudas y graves de ictiosis vulgar; El problema de los retinoides per os es que implican muchos efectos secundarios (boca seca, membranas mucosas, xeroftalmía y alteraciones del colesterol y los triglicéridos), a veces más graves que las manifestaciones derivadas del propio dall'ittiosi vulgar.
resumen
Para arreglar los conceptos ...
| enfermedad | Ictiosis vulgar, genodermatosis hereditaria generalizada pero la menos grave entre las diversas formas de ictiosis. |
| incidencia | 1: 250-1, 000 sujetos. Afecta indiscriminadamente a hombres y mujeres de todas las razas. |
| Causa desencadenante | Alteración de la filagrina, proteína de la capa profunda de la epidermis que mantiene la hidratación de la piel. |
| Manifestaciones clinicas | La enfermedad no se presenta al nacer: las manifestaciones aparecen en el primer año de vida con xerosis difusa de la piel. La comezón casi siempre está presente. |
| Áreas concernidas | La ictiosis vulgar afecta las diversas áreas del cuerpo, en particular el tronco y las extremidades. Las zonas de plegado no se ven afectadas. Las frentes, las palmas y las plantas de los pies presentan menos manifestaciones que las otras partes del cuerpo. |
| Trastornos relacionados | Atopia, queratosis folicular, eccema, asma, rinitis alérgica. |
| remedios | No existen tratamientos efectivos, solo remedios para aliviar los trastornos: productos con sustancias queratolíticas (ácido salicílico, urea, ácido glicólico, lactato de amonio, ácido retinoico) y emolientes (vaselina, propilenglicol, lanolina). Posible administración de retinoides sistémicos para las formas más graves de ictiosis vulgar. |
