generalidad
La cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmune crónico que afecta al hígado y, más específicamente, a los conductos biliares presentes.
En esta enfermedad hepática particular, el sistema inmunológico ataca las células que forman los conductos biliares, causando inflamación, cicatrización y cierre, dando como resultado colestasis intrahepática.
Por lo tanto, esta patología evoluciona en la cirrosis solo en sus etapas más avanzadas.
Además, en algunos casos, la cirrosis biliar primaria se asocia con otros tipos de enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide y la tiroiditis autoinmune.
epidemiología
La cirrosis biliar primaria puede afectar a pacientes de ambos sexos, incluso en un rango de edad bastante amplio. Sin embargo, se estima que más del 90% de los casos ocurren en mujeres entre los 35 y 60 años de edad.
causas
Como se mencionó, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmune. Más detalladamente, los linfocitos T atacan las células de los conductos biliares, provocando su inflamación crónica y la consiguiente cicatrización.
La razón por la cual los linfocitos T realizan este ataque, desafortunadamente, aún se desconoce. Algunos sostienen que este mecanismo puede ser activado por agentes infecciosos o tóxicos y que también existe la participación de un componente genético.
diagnóstico
El diagnóstico de cirrosis biliar primaria puede ocurrir a través de la ejecución de diferentes tipos de exámenes, tales como:
- Pruebas de sangre para determinar la función hepática, en las que se evalúan los niveles sanguíneos de transaminasas, gamma glutamil transferasas (o gamma-GT, si se desea) y fosfatasa alcalina;
- Pruebas de sangre realizadas para buscar anticuerpos específicos, como los anticuerpos anti-mitocondriales y algunos anticuerpos anti-nucleares;
- Ecografía abdominal;
- Resonancia magnetica
- TAC en el abdomen;
- Biopsia de hígado.
Síntomas y complicaciones
En la mayoría de los pacientes, durante las primeras etapas de desarrollo, la cirrosis biliar primaria no presenta síntomas de ningún tipo. Algunos pacientes, por otro lado, pueden tener síntomas como:
- fatiga;
- Boca seca
- Prurito (causado por la deposición de sales biliares en la piel);
- Sequedad conjuntival.
Luego, con la continuación de la inflamación, por lo tanto, con el progreso de la patología, también pueden manifestarse los siguientes síntomas:
- Dolor en el cuadrante abdominal superior derecho;
- Aumento del volumen hepático;
- La ictericia;
- esplenomegalia;
- Deterioro de la absorción de grasa (debido a la escasa producción de bilis), que resulta en la emisión de heces grasosas;
- Aumento de los niveles de colesterol en sangre;
- Deposición de lípidos en la piel, derivada de su excreción reducida a través de la bilis;
- Malabsorción de lípidos y desnutrición;
- Cirrosis del hígado.
Una de las complicaciones más extendidas en las mujeres es la osteoporosis. De hecho, debido a la colestasis y al daño hepático, en presencia de cirrosis biliar primaria hay una absorción alterada de la vitamina D exógena y una activación reducida de la vitamina D endógena; Ambos factores pueden favorecer, de hecho, el inicio de la osteoporosis.
Además, los pacientes con cirrosis biliar primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores en el hígado.
terapia
La terapia farmacológica de la cirrosis biliar primaria se basa esencialmente en la administración de ácido ursodesoxicólico (Deursil®, Ursobil®). Este ingrediente activo, de hecho, es un ácido biliar capaz de regular la absorción de colesterol, por lo tanto, es capaz de realizar aquellas actividades que la bilis ya no puede ejercer debido a la enfermedad.
El ácido ursodesoxicólico se administra por vía oral a la dosis habitual de 300-600 mg de sustancia activa por día.
Además de la terapia con ácido ursodeoxicólico, el médico puede decidir prescribir suplementos vitamínicos, en particular, a base de vitamina D.
Además, si se considera necesario, el médico también puede decidir intervenir con un tratamiento farmacológico destinado a tratar los síntomas de la cirrosis biliar primaria. Por ejemplo, se puede tratar para tratar la picazón causada por la deposición de ácidos biliares en la piel, mediante la administración de colestiramina (Questran®).
Finalmente, en los casos más graves, puede ser necesario realizar un trasplante de hígado .
Al ser una enfermedad autoinmune, la investigación en el campo de la cirrosis biliar primaria se dirige hacia el uso de fármacos inmunosupresores para su tratamiento. Sin embargo, los resultados obtenidos hasta ahora no han sido los esperados.
medidas
Desafortunadamente, en pacientes con cirrosis biliar primaria es casi imposible restaurar completamente la función hepática. Sin embargo, estos mismos pacientes pueden tomar pequeñas precauciones y realizar algunos cambios en su estilo de vida, a fin de preservar, en la medida de lo posible, cualquier función hepática que la patología aún no haya comprometido.
En este sentido, los pacientes que sufren de cirrosis biliar primaria deben evitar el consumo de bebidas alcohólicas, adoptar una dieta baja en sodio y limitar, en la medida de lo posible, el uso de fármacos hepatotóxicos.
