generalidad
Pectus excavatum es un defecto de la caja torácica, caracterizado por un hueco en el centro del tórax.
Figura: Caso severo de peto escapado en un paciente joven.
Las razones que llevaron al inicio de esta malformación casi siempre congénita, también conocida como cofre excavado o cofre embudo, no están claras; Según algunos investigadores, podría ser una anomalía hereditaria, transmitida por los padres a sus hijos.
El hinchamiento del pecho está empeorando con el crecimiento.
Excepto por molestias estéticas, el pectus excavatum suele ser asintomático; solo las formas más graves causan una compresión importante del corazón y los pulmones, lo que conduce a la aparición de problemas cardiovasculares y respiratorios.
La terapia es generalmente no quirúrgica; De hecho, la cirugía está reservada solo para los casos más graves.
¿Qué es el pectus excavatum?
El pectus excavatum es una anomalía de la caja torácica caracterizada por un inflado de la parte central del esternón. De hecho, las personas que se ven afectadas. Tienen un receso particularmente evidente en el centro del tórax.
Casi siempre congénita, la anomalía también se conoce como tórax (o cofre) excavado o embudo .
¿Qué significa el término congénito?
Una enfermedad se llama congénita cuando está presente desde el nacimiento. Un defecto congénito puede transmitirse por herencia (es decir, de padres a hijos) o de una manera muy esporádica.
¿EL EXCAVATUM DE PECTUS ES UN DEFECTO SERIO?
Más allá de la incomodidad estética que crea en muchos sujetos afectados, el pectus excavatum (especialmente cuando está muy acentuado) puede causar problemas cardiovasculares y respiratorios.
epidemiología
El pectus excavatum es la deformidad más común de la parte anterior del tórax: de hecho, alrededor del 90% de las deformaciones esternales (es decir, del esternón) está representado por el tórax excavado.
De un estudio estadístico, surgió que el 40% de los sujetos con embudo de embudo tenían al menos un miembro directo de la familia con la misma anomalía torácica.
Las personas masculinas son ciertamente más afectadas que las mujeres (la proporción es de 3 a 1); en este sentido, algunas fuentes acreditadas informan que la frecuencia del cofre embudo, entre los niños varones, es igual a un caso cada 300-400 recién nacidos.
causas
Las causas precisas del pectus excavatum son, por el momento, poco claras.
Para aquellos que tienen antecedentes familiares de cofres huecos, es posible suponer que en el origen de la anomalía hay una o más mutaciones genéticas transmitidas de manera hereditaria.
Sin embargo, esta hipótesis aún tiene algunos puntos pendientes, como la identificación del gen o genes responsables y las modalidades de transmisión.
¿CUÁL ES EL PROCESO QUE CONTIENE LA INFLACIÓN DEL STERNO?
Al igual que las causas principales, el proceso de vaciamiento del esternón es también poco conocido.
Los científicos sospechan que se debe a un crecimiento excesivo del cartílago que conecta las costillas con el esternón. De hecho, parece que este crecimiento anormal del cartílago empuja el área central del tórax hacia adentro (hacia la columna vertebral).
PECTUS EXCAVATUM Y ENFERMEDADES ASOCIADAS
Pectus excavatum representa un posible signo patológico de algunos estados mórbidos. Estas enfermedades son:
- El síndrome de Marfan . Es una enfermedad genética que afecta el tejido conectivo, que causa deformaciones musculoesqueléticas, problemas cardiovasculares, deficiencias visuales, disnea y otros trastornos pulmonares, cambios faciales, dificultades del lenguaje y, finalmente, signos cutáneos particulares. Al ser una enfermedad genética, el síndrome de Marfan es incurable; así que no hay medicamentos u otros tipos de terapias que puedan resolver la enfermedad. Los únicos tratamientos disponibles alivian los síntomas y mejoran la salud del paciente.
- Escoliosis Es una curvatura anormal de la columna vertebral.
Sin embargo, en la mayoría de los casos, el pectus excavatum es una anomalía en sí misma, no acompañada de ningún otro trastorno o patología.
Síntomas y complicaciones
El sello distintivo del pectus excavatum es el esternón hundido . La profundidad de la infusión generalmente tiende a empeorar a lo largo de toda la vida: aparece poco después del nacimiento y sufre una acentuación durante la adolescencia y la edad adulta.
Sin embargo, a excepción de este signo, el pectus excavatum es generalmente asintomático (es decir, sin síntomas evidentes).
¿CUÁNDO EL EXCURTO DE PECTUS ES CAUSA DE SÍNTOMAS? COMPLICACIONES
Cuando el pectus excavatum es particularmente grave, es posible que el esternón hundido comprima el corazón y los pulmones. La compresión del corazón y los pulmones afecta el funcionamiento normal de estos órganos y podría provocar la aparición de:
- Tolerancia reducida al ejercicio y esfuerzos en general.
- Aceleración del ritmo cardíaco (taquicardia o palpitación)
- Infecciones respiratorias recurrentes
- Dolor de pecho
- Soplos u otros "ruidos" cardiacos
- Sensación de fatiga
- Sangrado o tos
PECTUS EXCAVATUM Y ENFERMEDADES ESTÉTICAS
Muchas personas con cofre embudo también tienen una parte posterior curvada y costillas y omóplatos que sobresalen .
Estas anomalías suelen implicar un cierto malestar estético. De hecho, las personas afectadas se avergüenzan de su apariencia física y tienden a evitar todas las actividades físicas en las que tienen que quitarse la ropa (como nadar).
diagnóstico
Para diagnosticar el tórax excavado, el examen físico suele ser suficiente, durante el cual el médico analiza la apariencia del tórax y mide el esternón del esternón.
Para determinar, sin embargo, si el pectus excavatum es lo suficientemente grave como para impedir el buen funcionamiento del corazón y los pulmones, el médico debe recurrir a otras pruebas de diagnóstico, que incluyen:
- Radiografía de tórax (tórax RX)
- TAC (o tomografía axial computarizada)
- Electrocardiograma (o ECG)
- ecocardiograma
- Pruebas de función respiratoria
¿Cuál es el médico referente en caso de pectus excavatum severo?
Los médicos con experiencia en cirugía torácica son generalmente responsables de los casos más graves de pectus excavatum .
RX-PECHO
El tórax RX es una imagen diagnóstica radiológica que permite la visualización de las principales estructuras anatómicas del tórax: por lo tanto, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos principales, la mayoría de las costillas, el hueso esternal y una parte de la columna vertebral vertebral.
Es un procedimiento indoloro, pero aún se considera mínimamente invasivo, ya que expone al paciente a una cierta dosis de radiación ionizante dañina .
TAC
El TAC es otra prueba de diagnóstico por imagen, que permite una visualización bastante clara de los órganos internos (NB: en este caso, los órganos examinados son los órganos presentes en el nivel torácico).
Durante su ejecución, el paciente está expuesto a una cantidad mínima de radiación ionizante dañina. Por lo tanto, la prueba debe considerarse invasiva.
El índice de Haller, medido por TAC, es un índice que relaciona el ancho de la caja torácica y la distancia entre el esternón y la columna vertebral. Un alto valor del índice de Haller significa pectus excavatum grave.
Un índice de Haller de 2.5 es típico de un cofre normal; en contraste, un índice de Haller de 3.2 es característico de la tumba del pectus excavatum .
ELECTROCARDIOGRAMA
El ECG mide la actividad eléctrica del corazón mediante la aplicación de algunos electrodos en el tórax y las extremidades. Basándose en el registro de cómo viaja la señal de contracción cardíaca, el cardiólogo puede identificar cualquier anomalía del ritmo cardíaco (taquicardia, arritmias, etc.).
El ECG es una prueba simple, no requiere preparación especial y no es invasivo.
ecocardiograma
El ecocardiograma es un examen de ultrasonido que muestra, en detalle, la anatomía del corazón y las posibles anomalías del corazón. De hecho, permite resaltar los defectos del tabique que separa las aurículas y los ventrículos, los defectos valvulares, las malformaciones del miocardio (es decir, el músculo cardíaco), las dificultades de bombeo y las compresiones que el corazón experimenta debido a las estructuras anatómicas adyacentes.
El ecocardiograma es un examen simple y no invasivo, que implica el uso de una sonda de ultrasonido (transductor) que descansa sobre el tórax del paciente.
PRUEBAS DE FUNCIONALIDAD? RESPIRATORIA
Las pruebas de función respiratoria más realizadas son:
- Espirometria Rápida, práctica e indolora, la espirometría registra la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones y evalúa la apertura de los pasajes de aire que pasan a través de estos últimos.
- La prueba de estrés . Consiste en evaluar cómo la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración del paciente participan en una actividad física más o menos intensa.
tratamiento
El defecto anatómico por pectus excavatum puede resolverse mediante cirugía.
Sin embargo, debe recordarse que generalmente el recurso a la cirugía se produce solo cuando el esternón en el esternón es muy grave. Al razonar en términos del índice de Haller, los posibles candidatos para la operación quirúrgica son sujetos con un valor igual o superior a 3.25.
En el caso de una ligera inserción esternal, la cirugía solo se toma en consideración por razones estéticas ; En estos casos, de hecho, los médicos prefieren no intervenir de ninguna manera o hacerlo mediante una simple fisioterapia.
Recientemente, se ha desarrollado una herramienta terapéutica especial, llamada campana de vacío .
FISIOTERAPIA
Los tratamientos de fisioterapia consisten en ejercicios de alargamiento y fortalecimiento muscular, que deben corregir la postura y ralentizar el proceso de ahuecamiento del esternón.
La fisioterapia tiene mejores efectos en los sujetos jóvenes, ya que su crecimiento óseo aún se está modelando.
Campana de vacio
Figura: una campana de vacío. De wikipedia.org
La campana de vacío es una ventosa en forma de campana, conectada a una bomba y construida de tal manera que se aplica en correspondencia con la cavidad esternal.
Colocada en el cofre en el punto apropiado, debido al efecto de "vacío" generado dentro de la ventosa (gracias a la bomba), la campana de vacío parece reducir la gravedad del pectus excavatum .
De acuerdo con quienes creen que el tratamiento con campana de vacío es efectivo, para obtener resultados apreciables, la terapia debe durar muchos meses o años.
En cuanto a las contraindicaciones: a corto plazo no parece haber ninguna; mientras que a largo plazo todavía están por establecerse.
La campana de vacío es un invento de un ingeniero alemán llamado Eckart Klobe .
Advertencia: los médicos desaconsejan el uso de la campana de aspiración en caso de angiopatías, aneurismas de la aorta, hemofilia y osteoporosis.
CIRUGÍA
La cirugía para corregir el pectus excavatum se puede realizar de varias maneras. Los dos métodos principales son:
- La técnica de Ravitch . Es una operación de cirugía tradicional durante la cual el cirujano hace una incisión de varios centímetros en el tórax e interviene "al aire libre".
El método consiste esencialmente en eliminar parte del cartílago del esternón y en realinear el esternón, con la ayuda de un instrumento de metal especial. El instrumento de metal, que actúa como una herramienta correctiva, se deja en su lugar durante al menos 6-12 meses: este es el tiempo necesario para que el cartílago se reforme y el esternón se calcifique en la posición correcta.
- El procedimiento de Nuss . Es la cirugía en laparoscopia. Su ejecución implica la construcción de dos pequeñas incisiones en los costados del cofre. A través de estas dos incisiones, el cirujano inserta una herramienta equipada con una cámara para orientarse dentro del tórax y aplicar una o más barras metálicas para la corrección de la deformidad del esternón.
El procedimiento tiene la ventaja de ser mínimamente invasivo, pero tiene la desventaja de que las barras de metal se mantienen en su lugar durante aproximadamente 24 meses.
Las dos técnicas comparadas
El procedimiento de Nuss es menos peligroso que la intervención tradicional; Además, tiene las siguientes ventajas:
- Es menos doloroso (especialmente durante la fase postoperatoria).
- Proporciona una hospitalización más corta.
- Tiene tiempos de recuperación más rápidos.
- Deja cicatrices menos evidentes.
Sin embargo, la técnica Ravitch sigue siendo una buena solución, ya que el instrumento de metal correctivo puede retirarse ya después de 6 meses de la intervención.
pronóstico
Excepto en sus formas más graves, el pectus excavatum es un defecto anatómico menor que no afecta la vida de los afectados.
