Distonía: Clasificación

Definición de distonía

La distonía es un grupo heterogéneo de trastornos motor-musculares, desafortunadamente destinado a empeorar a menudo durante la edad senil. Los espasmos involuntarios y las contracciones de la musculatura obligan al sujeto a asumir posiciones incómodas, anormales y extrañas, así como giros posturales, a veces dolorosos. Teniendo en cuenta los diversos tipos de distonía actualmente diagnosticados, este artículo se dedicará exclusivamente a la clasificación de las formas distónicas.

Clasificación general

La distonía se puede clasificar en tres grandes grupos, cada uno de los cuales se subdivide en subcategorías adicionales, que se resumen a continuación en la tabla *. Las distonias se catalogan según:

• Ubicación, es decir, basada en el interés de los diversos sitios anatómicos afectados por la distonía (distonía focal)
• Edad de inicio del trastorno del movimiento (distonía generalizada)
• Causa desencadenante (distonía secundaria)

Distonías focales

Hemos clasificado varios tipos de distonía focal: estos cambios en el movimiento parecen ser típicos del adulto y es casi improbable que los bebés se vean afectados. Dada la complejidad del tema, todo el próximo capítulo estará dedicado a la distonía focal.

Dishonias generalizadas.

La clasificación de la distonía es compleja y no siempre es posible distinguir una forma de la otra; tanto que algunos autores no hablan de la distonía generalizada propiamente dicha, sino más bien de la distonía idiopática general, mezclando así los caracteres distónicos de tipo secundario en esta categoría.

Sin embargo, las formas generalizadas presentan un inicio mucho más violento y rápido que las formas focales y segmentarias. Además, si el objetivo de las formas focales está representado por adultos, los niños de 6 a 10 años tienen mayor riesgo de distonía generalizada. En 1988, se realizó un estudio (estudio de caso de Fahn) en una muestra de 762 pacientes distónicos: resultó que el 14% de estos mostraban distonía generalizada, 52% de distonía focal y el 34% restante de distonía multifocal-segmentaria.

Se cree que la distonía generalizada abarca perfectamente la sintomatología de la distonía muscular deformante [de los ganglios y los trastornos del movimiento, por A. Albanese].

Tintes secundarios

Como hemos visto, las discinesias idiopáticas, sintomáticas y iatrogénicas se clasifican como distinas de tipo secundario. En forma sintomática, la discinesia no es el único trastorno presente, ya que es una consecuencia de enfermedades degenerativas-metabólicas, en las que están involucrados los núcleos de la base cerebral; de lo contrario, en la distonía idiopática, en la que la causa desencadenante no está perfectamente identificada, los espasmos musculares involuntarios representan el único síntoma diagnosticado al paciente [tomado de www.distonia.it]. El diagnóstico de la distonía idiopática debe ser más preciso, ya que es esencial buscar temblores, tics e impactos motores, considerados los tres factores espía más importantes de las formas idiopáticas. Recientemente, se ha identificado el gen implicado en la manifestación de la distonía fluctuante, una subcategoría de la distonía idiopática.

La evolución patológica en el sentido negativo de la distonía idiopática es definida por muchos autores como "tempestuosa", cuando aparece por primera vez durante la infancia y la adolescencia. Con la edad, los síntomas de la distonía parecen estabilizarse y, en algunos pacientes, la enfermedad parece desvanecerse y aliviar los síntomas.