Causas, Síntomas, Diagnóstico
La enfermedad de Paget es una enfermedad crónica caracterizada por una alteración del ciclo de remodelación ósea, debido a que algunas áreas óseas se vuelven metabólicamente hiperactivas y ricamente vascularizadas.
El evento inicial probablemente esté representado por un aumento marcado en la resorción ósea, debido a la actividad excesiva de los osteoclastos. La osteólisis es seguida por un aumento compensatorio en el crecimiento óseo inducido por los osteoblastos reclutados localmente. La actividad osteoblástica acelerada produce un tejido óseo desorganizado, donde la arquitectura normal es reemplazada por la disposición gruesa de laminillas y trabéculas (modelo "mosaico"). Como consecuencia, el hueso recién formado puede aumentar gradualmente su volumen, disminuir su eficiencia biomecánica y resistencia a la carga, con efectos también en las articulaciones adyacentes. La matriz ósea se reemplaza por una estructura inadecuadamente mineralizada, más suave y más débil. El paciente afectado por la enfermedad de Paget es, por lo tanto, susceptible a dolor, fracturas, deformaciones esqueléticas, artrosis secundaria o compresión de las estructuras nerviosas. Dependiendo de la parte del cuerpo involucrado, pueden surgir progresivamente diversas complicaciones de naturaleza neurológica, cardíaca, metabólica o reumatológica. La enfermedad de Paget generalmente comienza en sujetos de edad avanzada y puede afectar a cualquier hueso esquelético, aunque con mayor frecuencia ocurre en la columna vertebral, en la pelvis, en los huesos largos de las extremidades o en el cráneo.
La enfermedad ósea de Paget a menudo es asintomática, o los signos clínicos se confunden con otras anomalías esqueléticas asociadas con el envejecimiento. Típicamente, el diagnóstico se define después de un examen radiológico o una evaluación bioquímica de rutina. Los análisis de sangre a menudo indican un aumento de la fosfatasa alcalina, un parámetro que refleja el recambio óseo rápido. La gammagrafía ósea permite determinar el grado de afectación ósea, mientras que la biopsia ósea solo es necesaria si se sospecha un osteosarcoma. El curso de la enfermedad ósea de Paget es muy variable: los períodos de estabilidad pueden alternar con períodos de rápida progresión.
Para recordar
- Los síntomas de la enfermedad de Paget pueden deberse a:
- Gran recambio óseo: dolor profundo y continuo en el segmento óseo afectado;
- Deformidad (agrandamiento o flexión de los huesos, discapacidad, etc.);
- Afectación articular degenerativa (artritisecondaria);
- Compresión de estructuras nerviosas;
- Las fracturas.
- Aunque es una afección crónica, la enfermedad no se propaga a nuevos huesos, sino que tiende a localizarse en una o algunas áreas del cuerpo.
- Durante las pruebas de diagnóstico, el médico debe evaluar escrupulosamente el cuadro clínico para asegurarse de que no haya afecciones médicas asociadas con la enfermedad de Paget (insuficiencia cardíaca, déficit neurológico, osteoartritis, etc.).
Actualmente, no existe una cura definitiva para la enfermedad ósea de Paget, pero algunos medicamentos pueden ayudar a mantener la enfermedad bajo control, aliviar los síntomas y retardar (o bloquear) la aparición de complicaciones. Desde este punto de vista, el diagnóstico temprano es muy importante porque, si el tratamiento se administra antes de que ocurran los trastornos graves, el pronóstico para los pacientes afectados es generalmente bueno.
La elección de la estrategia terapéutica a tomar en pacientes con enfermedad de Paget puede ser compleja porque:
- No hay dos sujetos afectados idénticamente por la enfermedad;
- a veces es difícil predecir si un paciente, que no muestra signos del trastorno, puede desarrollar síntomas o complicaciones en los últimos tiempos.
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Paget no compromete la calidad de vida y la terapia puede no ser necesaria, especialmente si la enfermedad es asintomática y no hay evidencia de hiperactividad celular. El objetivo de la terapia con medicamentos es aliviar el dolor en los huesos y ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad. Actualmente, los fármacos más utilizados son los bifosfonatos, potentes inhibidores de la resorción ósea, que permiten controlar la enfermedad y reducir el dolor y otros síntomas. Las complicaciones a menudo hacen uso de un tratamiento específico, como: terapia para manifestaciones dolorosas y antiinflamatorias para descomprimir las raíces nerviosas, cirugía (descompresión nerviosa, osteotomía para corregir la deformidad o artroprótesis).
drogas
Se recomienda tratamiento farmacológico:
- Cuando el dolor está claramente relacionado con la enfermedad de Paget (y no con otra enfermedad ósea);
- Para prevenir o retrasar la progresión de las complicaciones.
Los bifosfonatos y la calcitonina son los medicamentos aprobados para el tratamiento de la enfermedad de Paget: permiten controlar el ritmo exagerado del recambio óseo, suprimiendo la hiperactividad de las células óseas e influyendo en el flujo de iones minerales.
Los bisosfonatos son generalmente el tratamiento de primera elección para la enfermedad de Paget . Estos medicamentos reducen la velocidad del recambio óseo, alivian el dolor óseo, promueven la curación de las lesiones osteolíticas y restablecen la histología ósea normal. El tratamiento con bifosfonatos produce una rápida remisión de los síntomas relacionados con el aumento del recambio óseo, pero tiene una baja eficacia sobre otros síntomas.
Los bifosfonatos están indicados para tratar una variedad de enfermedades óseas. Por ejemplo, también se proporcionan en el protocolo terapéutico de la osteoporosis, donde ayudan a aumentar la densidad ósea. En la terapia de la enfermedad de Paget, algunos bifosfonatos se toman por vía oral, mientras que otros se administran por vía intravenosa. La forma oral generalmente es bien tolerada, pero la terapia a largo plazo puede tener varios efectos secundarios, como acidez estomacal, osteonecrosis de la mandíbula y, en ocasiones, un aumento del dolor en los huesos durante un corto período de tiempo. La posible deficiencia de calcio y vitamina D debe corregirse antes de comenzar la terapia con bifosfonatos para evitar la hipocalcemia. Además, ninguno de estos medicamentos debe ser usado por pacientes con enfermedad renal grave. El monitoreo de la fosfatasa alcalina sérica permite monitorear los efectos del tratamiento con bifosfonatos y la actividad de la enfermedad.
Si el paciente no puede tolerar los bifosfonatos, el médico puede prescribir calcitonina, una hormona natural (producida por la glándula tiroides) involucrada en la regulación del calcio y el metabolismo óseo. La terapia con calcitonina reduce el dolor, normaliza los niveles de calcio y mejora la apariencia radiológica del hueso pagano. La calcitonina es un medicamento que se administra mediante inyección o aerosol nasal. Los efectos secundarios pueden incluir náuseas, enrojecimiento facial e irritación en el lugar de la inyección. Además, debe recordarse que el uso a largo plazo de medicamentos que contienen calcitonina se asocia con un mayor riesgo de cáncer. El medicamento puede ser apropiado para algunos pacientes, pero se considera menos efectivo que los bifosfonatos, por lo que rara vez se usa. Para el dolor asociado con la enfermedad de Paget, el médico también puede indicar medicamentos como el ibuprofeno, el naproxeno, la aspirina, el paracetamol u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). En combinación con la terapia farmacológica, también se pueden proporcionar medidas como ortesis, bastones y otros dispositivos ortopédicos, útiles si la enfermedad causa problemas de marcha.
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Paget »
cirugía
Cuando los síntomas no se pueden manejar con la terapia con medicamentos convencionales, se puede usar la cirugía. Este tratamiento rara vez es necesario y solo debe considerarse bajo ciertas circunstancias, por ejemplo, para corregir la deformidad grave del hueso pagético, la osteoartritis, las fracturas patológicas y reducir la compresión del nervio.
Vasos sanguíneos afectados de los huesos (hipervascularización). Por esta razón, en anticipación a una cirugía ortopédica, es posible adoptar un tratamiento previo farmacológico que reduzca la actividad de la enfermedad, para prevenir o reducir el sangrado intraoperatorio grave.
La cirugía se puede recomendar para tres complicaciones principales de la enfermedad de Paget:
- Fracturas La terapia quirúrgica puede ayudar a que los huesos se curen en una mejor posición;
- Artritis degenerativa severa . Las personas con artritis severa relacionada con la enfermedad de Paget generalmente se tratan con medicamentos y terapia física. Si estos ya no son efectivos, se puede considerar el reemplazo de cadera o rodilla para evitar una discapacidad grave;
- Deformidad del hueso . El corte y la realineación del hueso pagético (procedimiento llamado osteotomía) puede estar indicado para reducir el estrés y el dolor en las articulaciones "de apoyo", como en el caso de la rodilla o la cadera.
Los huesos afectados por la enfermedad de Paget pueden tardar más en curarse que los huesos normales, por lo que después de una cirugía, puede ser necesario un largo período de rehabilitación. Las complicaciones derivadas de la ampliación del cráneo o la columna vertebral pueden dañar el sistema nervioso. Sin embargo, la mayoría de los síntomas neurológicos, incluso los moderadamente graves, pueden tratarse con un medicamento y no requieren neurocirugía. Se puede realizar una laminectomía descompresiva si la terapia médica no ayuda a los pacientes con problemas neurológicos debido a la compresión de la médula espinal.
pronóstico
El éxito del tratamiento depende de la extensión y el grado de actividad de la enfermedad. El pronóstico para las personas diagnosticadas con la enfermedad de Paget es generalmente bueno, especialmente si se toma tratamiento antes de que ocurran cambios importantes en los huesos afectados. La terapia con medicamentos puede reducir los síntomas, pero no es una cura definitiva. El tratamiento debe tener como objetivo lograr y mantener la normalización del recambio óseo durante el mayor tiempo posible. El monitoreo de la terapia se basa en la determinación de la fosfatasa total alcalina o ósea, teniendo en cuenta que el parámetro está dentro de la norma después de aproximadamente 6 meses desde el inicio del ciclo terapéutico. Los pacientes deben someterse con frecuencia a supervisión médica, también debido al riesgo de osteosarcoma, una complicación extremadamente rara, pero correlacionada con un pronóstico desfavorable (la mayoría de los pacientes mueren dentro de los tres años). El osteosarcoma generalmente se presenta con un aumento del dolor óseo y otros signos que son poco sensibles a la atención médica. Las investigaciones radiográficas y la biopsia ósea pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
Estilo de vida
No existen medidas útiles para prevenir la aparición de la enfermedad de Paget. Adoptar una dieta saludable y realizar actividad física regular son medidas importantes para preservar la salud del esqueleto y mantener la movilidad de las articulaciones.
Para reducir el riesgo de complicaciones asociadas con la enfermedad ósea de Paget, puede ser útil seguir estas precauciones:
- Prevenir las caídas. La enfermedad ósea de Paget expone al paciente a un alto riesgo de fractura ósea. Por este motivo, los accidentes deben evitarse tomando medidas de precaución, como el uso de alfombras antideslizantes en la bañera o dentro de la ducha, asegurando los cables expuestos e instalando una barandilla en las escaleras. En algunos casos, se puede recomendar el uso de un bastón o bastidor para caminar.
- Comer bien No existe una dieta especial para prevenir o ayudar a tratar la enfermedad de Paget, pero la dieta debe proporcionar una ingesta adecuada de calcio y vitamina D, que facilita la absorción de calcio y es especialmente importante durante la terapia con bifosfonatos. De acuerdo con el consejo del médico, es importante obtener una ingesta adecuada de vitaminas y calcio, también con la posible ingesta de suplementos, para ser evaluados cuidadosamente en pacientes que han tenido cálculos renales.
- Ejercicio regular. La actividad física regular toma un valor muy importante, ya que ayuda a evitar el aumento de peso (y la presión de las libras agregadas sobre el hueso debilitado), para mantener los huesos resistentes y las articulaciones móviles. Antes de comenzar, debe consultar a su médico para elegir el programa de ejercicios que mejor se adapte a sus necesidades. Algunas actividades pueden dañar o estresar demasiado los huesos pagéticos.
