generalidad
Un sarcoma es un tumor maligno que se origina en una célula de un tejido blando, una célula de un tejido óseo o una célula de un tejido cartilaginoso.
Hay muchos tipos de sarcoma; Los tipos más conocidos son: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, tumor del estroma gastrointestinal y sarcoma de Kaposi.
Muy a menudo, un sarcoma al principio es asintomático; de hecho, comienza a inducir los primeros síntomas cuando la masa tumoral adquiere dimensiones considerables, y esto ocurre solo en una fase avanzada.
Entre los posibles tratamientos de un sarcoma, se incluyen: cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Breve reseña de lo que es un tumor.
En medicina, el término tumor identifica una masa de células muy activas, capaces de dividirse y crecer de manera incontrolada.
- Hablamos de tumor benigno cuando el crecimiento de la masa celular no es infiltrante (es decir, no invade los tejidos circundantes) o incluso hace metástasis.
- Hablamos de malignidad cuando la masa anormal de las células tiene la capacidad de crecer muy rápido y extenderse en los tejidos circundantes y en el resto del organismo.
Los términos tumor maligno, cáncer y malignidad deben considerarse sinónimos.
¿Qué es un sarcoma?
Un sarcoma es cualquier tumor maligno que se origina en una célula de un tejido blando, una célula de un tejido óseo o una célula de un tejido cartilaginoso.
En este artículo, la atención se dirigirá principalmente a los sarcomas que se derivan de los tejidos blandos, que se conocen mejor como sarcomas de tejidos blandos .
Sarcoma de hueso
Los sarcomas que se originan en el tejido óseo o cartilaginoso se denominan sarcomas óseos .
¿CUÁLES SON LOS TEJIDOS SUAVES?
En histología, están incluidos en la lista de tejidos blandos: tejido adiposo, músculos, tendones, ligamentos, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, células hematopoyéticas y nervios.
LOCALIDADES
Cualquier distrito del cuerpo humano puede desarrollar un sarcoma. Sin embargo, hay algunos sitios más afectados que otros, como piernas, brazos, tronco y abdomen.
Los distritos del cuerpo humano que apenas se ven afectados son el cuello y la cabeza.
EPIDEMIOLOGÍA DEL SARCOMA DE TEJIDOS SUAVES
Según algunas encuestas estadísticas, aproximadamente el 60% de los casos de sarcoma tienen un brazo o una pierna debido a un sitio tumoral; aproximadamente el 30% tiene el tronco o el abdomen como el origen de la neoplasia maligna; por último, aproximadamente el 10% tiene un cuello o una cabeza de un tumor.
Las personas de cualquier edad pueden desarrollar un sarcoma; Las personas mayores, sin embargo, son los sujetos más afectados.
En general, el sarcoma es un tipo de cáncer poco común en la población general.
- Los sarcomas representan aproximadamente el 1% de todos los tumores malignos que afectan a los adultos;
- Los sarcomas representan el 10-15% de todos los tumores malignos que afectan a los niños;
- En el Reino Unido, los médicos diagnostican un sarcoma por cada 100 casos de malignidad;
- También en el Reino Unido, hay más de 3, 000 casos por año de sarcoma;
- Aproximadamente 15, 000 casos por año de sarcoma se encuentran en los Estados Unidos;
- En Italia, según los datos de los registros de cáncer, en relación con 2012, el número de casos anuales de sarcoma habría sido de unos 1.900 (1.100 hombres y 800 mujeres).
causas
El cuerpo humano contiene algo más de 37 billones de células . Estas células tienen un ciclo de vida, que involucra fases de crecimiento, división y muerte.
El ciclo de vida completo de una célula genérica del cuerpo humano depende de su herencia genética, contenida en el núcleo celular y conocida como ADN . El ADN es una máquina altamente eficiente y precisa, capaz de administrar y controlar con precisión las fases de crecimiento, división y muerte.
Un sarcoma surge como resultado de una serie de daños irreparables ( mutaciones ) contra el ADN; Daños que impiden que el mismo ADN regule los procesos celulares de crecimiento, división y muerte celular con precisión y exactitud.
De todo esto se deduce que la célula o células involucradas en los eventos mutacionales del patrimonio genético crecen y se dividen de manera incontrolada (también habla de proliferación celular descontrolada ).
Las células de un sarcoma, pero en realidad todas las células de una neoplasia maligna genérica, también toman el nombre de " células enloquecidas ": esta redacción indica la anomalía que las distingue y la falta particular de control de los procesos de crecimiento. y división.
FACTORES DE RIESGO
Los médicos aún no han identificado con precisión las causas del sarcoma; sin embargo, señalaron que algunas circunstancias particulares representan un factor de riesgo importante.
Entre los principales y probados factores que favorecen la aparición de un sarcoma, se incluyen:
- Edad avanzada. Es un hecho que la aparición del sarcoma es más común en las personas mayores. Según una encuesta estadística confiable, alrededor del 40% de los diagnósticos de sarcoma de tejidos blandos tendrían como protagonistas a sujetos de 65 años o más;
- Una historia pasada de exposición a la radiación ionizante. Esto puede ser una exposición ambiental (por ejemplo: desastres nucleares) o una exposición posterior a la radiación (por ejemplo: personas con un tumor que han tenido que someterse a un tratamiento de radioterapia);
- La exposición, en tiempos pasados, a productos químicos como el cloruro de vinilo, dioxinas o clorofenoles;
- La presencia de ciertas afecciones genéticas, como neurofibromatosis, retinoblastoma y síndrome de Li Fraumeni.
- La presencia de algunas enfermedades infecciosas y / o un sistema inmune ineficiente. Entre las enfermedades infecciosas que predisponen a los sarcomas, merecen una cita: las infecciones causadas por el virus del herpes humano 8, el VIH (o SIDA) y las infecciones inducidas por el virus de Epstein Barr.
Otros factores de riesgo probables:
- La obesidad;
- Presencia de una hernia inguinal o umbilical;
- El humo del cigarrillo.
tipos
Hay muchos tipos de sarcoma de tejidos blandos.
Entre los tipos más importantes y difundidos, recordamos:
- Angiosarcoma Es un tipo de sarcoma que se origina en una célula de un vaso sanguíneo o un vaso linfático.
Según una encuesta estadística anglosajona, en el Reino Unido, se registran cada año cerca de 145 casos nuevos de angiosarcoma;
- El fibrosarcoma . Es un tipo de sarcoma que se origina a partir de fibroblastos. Los fibroblastos son los elementos celulares más comunes en los tejidos conectivos. Puede desarrollarse en cualquier distrito del cuerpo humano.
Según una encuesta estadística anglosajona, cada año se registran alrededor de 460 nuevos casos de fibrosarcoma en el Reino Unido;
- Leiomiosarcoma . Es un tipo de sarcoma que se desarrolla a partir de una célula de un tejido muscular liso.
Según una encuesta estadística anglosajona, en el Reino Unido, se registran cada año unos 660 casos nuevos de leiomiosarcoma;
- Liposarcoma . Es un tipo de sarcoma que se origina en una célula de un tejido adiposo.
Según un estudio estadístico anglosajón, cada año se registran alrededor de 440 casos nuevos de liposarcoma en el Reino Unido;
- Rabdomiosarcoma . Es un tipo de sarcoma que se origina en una célula del tejido muscular esquelético. Puede formarse en cualquier distrito del cuerpo humano.
Hay dos subdominios de rabdomiosarcoma: rabdomiosarcoma embrionario y rabdomiosarcoma alveolar. El primero es más común en niños y adultos jóvenes; este último, por otro lado, es más común en adultos.
Según una encuesta estadística anglosajona, en el Reino Unido, se registran cada año unos 120 casos nuevos de rabdomiosarcoma;
- Tumor estromal gastrointestinal . Es un tipo de sarcoma que se origina en una célula neuromuscular del sistema digestivo;
- Sarcoma de Kaposi . Es un tipo de sarcoma que se desarrolla a partir de una célula endotelial de la piel, vísceras o membranas mucosas.
Tipos de sarcomas menos conocidos. | origen |
Sarcoma alveolar de tejidos blandos | desconocido |
Fibromatosis desmoide | fibroblastos |
neurofibrosarcoma | Células que abarcan terminaciones nerviosas (por ejemplo: células de Schwann) |
mixofibrosarcoma | Tejido conectivo |
Sarcoma sinovial | Cerca de los ligamentos y tendones, que forman parte de las articulaciones sinoviales como, por ejemplo, la rodilla. |
Sarcoma pleomorfo indiferenciado | Fibroblastos. Es un subtipo particular de fibrosarcoma. |
Tipos de hueso de sarcoma
También hay varios tipos de sarcoma óseo .
La lista de los principales tipos de sarcoma óseo incluye: osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, cordoma y sarcoma post-celular.
Síntomas, signos y complicaciones.
Generalmente, cuando un sarcoma está en su infancia, la masa de células tumorales que lo caracteriza es pequeña y no causa ningún trastorno notable; en otras palabras, por lo tanto, los sarcomas en las primeras etapas no provocan ningún síntoma o signo en particular.
Con el tiempo, la masa tumoral aumenta progresivamente su tamaño, volviéndose cada vez más voluminosa y engorrosa, especialmente para las estructuras anatómicas circundantes.
Todo esto generalmente se refleja en la apariencia de una protuberancia, claramente donde reside el sarcoma, y en la presencia de una sensación dolorosa bastante intensa.
OTROS SÍNTOMAS: ¿QUÉ ESTÁN DEPENDIENDO?
En el caso del sarcoma, la presencia de otros síntomas y signos, además de la protuberancia y el dolor, depende del tipo de tejido del que se origina el tumor y de la ubicación anatómica (siempre del tumor).
Algunos ejemplos:
- Un tumor del estroma gastrointestinal usualmente causa estomago y estreñimiento;
- Un leiomiosarcoma localizado en el útero es una causa de sangrado vaginal.
CARACTERÍSTICAS DE UNA PROTUBERANZA ALTAMENTE SUSPENDIDA
En general, las protuberancias que identifican la presencia de un sarcoma son:
- Grandes (más de 5 centímetros) y con tendencia a aumentar su tamaño;
- Localiza en los tejidos más profundos;
- Dolorosa.
Además, otra característica altamente sospechosa es el hecho de que la persona en cuestión es una persona mayor.
COMPLICACIONES
Un sarcoma avanzado es un tumor maligno capaz de diseminar sus células tumorales en órganos y tejidos distantes de su lugar de origen.
Las células que un tumor dispersa en otras partes anatómicas del cuerpo se llaman metástasis .
Volviendo a los sarcomas, los sitios anatómicos más afectados por metástasis son los pulmones y el hígado.
diagnóstico
De acuerdo con las guías más recientes (del Instituto Nacional de Excelencia en Salud y Atención ), para un diagnóstico correcto del sarcoma sería fundamental: el examen objetivo, la historia clínica, una serie de pruebas de diagnóstico para las imágenes y la biopsia del tumor.
El diagnóstico preciso del sarcoma permite a los médicos determinar el tratamiento más adecuado para el caso.
ANÁLISIS OBJETIVO Y ANAMNESI
El examen objetivo es el conjunto de maniobras de diagnóstico, realizadas por el médico, para verificar la presencia o ausencia, en el paciente, de signos indicativos de una condición anormal.
- En caso de sospecha de sarcoma, una de las maniobras de diagnóstico más comunes es sentir la protuberancia y evaluar su consistencia y dolor.
La historia, sin embargo, es la recopilación y el estudio crítico de los síntomas y hechos de interés médico, informados por el paciente o su familia (NB: los miembros de la familia están involucrados, especialmente cuando el paciente es pequeño).
- En caso de sospecha de sarcoma, una posible exposición pasada a radiaciones ionizantes es un asunto de gran interés médico.
DIAGNOSTICO DE IMAGEN
La prueba de diagnóstico por imágenes más comúnmente utilizada en presencia de un sarcoma sospechoso es la resonancia magnética nuclear (IRM).
Prueba indolora, la resonancia magnética nuclear permite visualizar, a través de un instrumento que crea campos magnéticos, las estructuras internas del cuerpo humano, en particular aquellas constituidas por tejidos blandos.
La RM es una prueba de diagnóstico muy útil para identificar la ubicación y el tamaño precisos de un sarcoma.
En general, una resonancia magnética nuclear clásica toma alrededor de 30-40 minutos.
Otras pruebas de diagnóstico por imágenes que pueden ser útiles son TAC (o Tomografía axial computarizada) y PET.
BIOPSIA TUMORAL
Una biopsia de tumor consiste en la recolección y en el análisis histológico, en el laboratorio, de una muestra de células de la masa tumoral, que constituye el sarcoma.
Es la prueba más adecuada para definir las principales características de los sarcomas, desde la histología hasta las células de origen, pasando por el grado de malignidad, estadificación, etc.
Realizada bajo anestesia local o general, la extracción de células de un sarcoma puede ocurrir en al menos dos formas diferentes: por medio de una aguja o por medio de un bisturí.
- Biopsia tumoral con aguja (o biopsia tumoral ). Esta práctica podría llevar a la recolección de una pequeña muestra de células. Los análisis de laboratorio en un pequeño número de células tienden a ser poco fiables.
Si la masa tumoral es muy profunda, el médico practicará la biopsia con aguja guiándose por imágenes provenientes de una ecografía o una tomografía computarizada;
- Biopsia tumoral con bisturí ( biopsia tumoral quirúrgica ). Esta práctica es muy efectiva y la muestra de células tumorales recolectadas es, en casi todos los casos, confiable.
¿Cuáles son la estadificación y el grado de un tumor maligno?
La estadificación de un tumor maligno incluye toda la información recopilada durante la biopsia, en relación con el tamaño de la masa tumoral, su poder de infiltración y su capacidad de metástasis. Hay 4 niveles (o etapas) principales de estadificación: la etapa 1 es la menos seria, la etapa 4 es la más seria.
El grado de un tumor maligno, sin embargo, incluye todos esos datos, surgidos durante la biopsia, que se refieren al grado de transformación de las células tumorales malignas, en comparación con sus homólogos sanos. Hay 4 grados principales de aumento de la gravedad: por lo tanto, el grado 1 es el menos serio, mientras que el grado 4 es el más serio.
terapia
La elección de qué tratamiento tomar en caso de sarcoma depende de varios factores, entre ellos: la estadificación y el grado de malignidad (presencia de metástasis, progreso de la enfermedad, etc.), el tipo histológico de sarcoma, el estado general de salud del paciente, la edad del paciente y los distritos corporales afectados.
Actualmente, los posibles tratamientos de un sarcoma son: cirugía de extirpación de tumores, radioterapia y quimioterapia.
CIRUGÍA
La cirugía de extirpación de masa tumoral es el tratamiento principal en la mayoría de los casos de sarcoma.
Al practicar la extracción quirúrgica, los médicos siempre operan con la intención de eliminar todo el tumor, pero no siempre tienen éxito o no siempre tienen la posibilidad. De hecho, si la masa tumoral se encuentra en un punto inconveniente o es muy grande, la extirpación completa del sarcoma podría ser imposible.
Un efecto secundario importante de la cirugía en los sarcomas es que la extirpación del tumor implica la alteración de la anatomía normal del distrito anatómico afectado. Por ejemplo, la eliminación de un rabdomiosarcoma significa que, al final del procedimiento quirúrgico, falta una porción más o menos sustancial de tejido muscular.
Hoy, más de una vez, hay contramedidas para este efecto secundario: estas contramedidas consisten en cirugía plástica, para la reconstrucción del distrito anatómico alterado.
Cuando un sarcoma es particularmente grave y reside en una extremidad, la cirugía puede implicar la amputación de la extremidad afectada. Afortunadamente, la amputación quirúrgica es una solución cada vez menos practicada, ya que la cirugía médica está progresando constantemente.
radioterapia
La radioterapia implica la exposición de la masa tumoral a una cierta dosis de radiación ionizante de alta energía (rayos X), que están diseñados para destruir las células neoplásicas.
En caso de sarcoma, la radioterapia puede representar:
- Una alternativa a la cirugía, si esto no es practicable. A veces, en tales situaciones, puede asociarse con radioterapia;
- Un tratamiento posquirúrgico, implementado con el propósito de destruir las células tumorales que el médico operario no pudo eliminar. En estas situaciones también se habla de radioterapia adyuvante ;
- Un tratamiento prequirúrgico, implementado con el objetivo de facilitar la posterior eliminación de la masa tumoral. En estas circunstancias, también se menciona la radioterapia neoadyuvante .
Los efectos secundarios típicos de la radioterapia son: irritación de la piel, sensación de cansancio y pérdida de cabello en el área de exposición a la radiación ionizante.
La radioterapia NO es necesaria después de la cirugía, si:- El sarcoma es de bajo grado;
- El sarcoma es pequeño;
- El sarcoma es superficial o, sin embargo, no se encuentra en los tejidos más profundos.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar las células de crecimiento rápido, incluidas las células cancerosas.
En el caso del sarcoma, la quimioterapia puede representar:
- Una alternativa a la cirugía, si esto no es practicable. A veces, en tales situaciones, puede asociarse con radioterapia;
- Un tratamiento preoperatorio, implementado con la intención de facilitar la posterior remoción de la masa tumoral. En estas circunstancias, también se habla de quimioterapia neoadyuvante .
Los efectos secundarios clásicos de la quimioterapia consisten en: cansancio recurrente, sensación de debilidad, malestar general y pérdida de cabello en diferentes áreas del cuerpo.
pronóstico
En general, el pronóstico en el caso del sarcoma depende de la estadificación y del grado: a mayor estadificación y cuanto mayor sea el grado, más probabilidades hay de curarse; a la inversa, es probable que los sarcomas en etapa 1 y de bajo grado se curen.
A la luz de esto, el diagnóstico precoz es fundamental, ya que permite tratar el tumor cuando aún está en su infancia (en las etapas iniciales).
Según las estadísticas anglosajonas sobre el Reino Unido, la tasa de supervivencia promedio a los 5 años desde el diagnóstico de sarcoma es de alrededor del 60%; en otras palabras, alrededor de 60 sujetos con 100 sarcomas siguen vivos después de 5 años de la identificación y extirpación del tumor.
Estadísticas de los Estados Unidos y relacionadas con los sarcomas, que afectan las extremidades superiores e inferiores. La tabla muestra la tasa de supervivencia según la etapa del tumor.
- Sarcoma en etapa 1: 90 personas tratadas en 100 siguen vivas después de 5 años de diagnóstico;
- Sarcoma en estadio 2: 80 sujetos tratados en 100 siguen vivos después de 5 años desde el diagnóstico;
- Sarcoma en etapa 3: 60 sujetos tratados más de 100 siguen vivos después de 5 años de diagnóstico;
- Sarcoma en la etapa 4: no hay datos precisos sobre esto, pero seguramente los sobrevivientes, después de 5 años del diagnóstico de sarcoma, son menos del 60%.
