definición
El penfigoide bulloso es una enfermedad inflamatoria de la piel que causa una erupción bullosa crónica.
La etiología de esta dermatosis es autoinmune. En particular, el penfigoide bulloso se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos (representados por dos proteínas estructurales, llamadas BPAg1 y BPAg2) presentes en la membrana basal de la epidermis. Esta interacción hace que esta última se desprenda de la dermis subyacente y la posterior formación de lesiones ampollosas.
El penfigoide ampollar afecta predominantemente a las personas mayores, pero también se ha descrito en niños.
Síntomas y signos más comunes *
- Aftosis oral
- burbujas
- Ardor en la boca
- Discromías de la piel
- eritema
- Erosion de la piel
- pápulas
- placas
- habones
- picazón
- Comezón en la pierna
- Picar a mano
- Úlceras cutáneas
- ampollas
Direcciones adicionales
El penfigoide bulloso se caracteriza por la aparición gradual de burbujas estiradas de varios tamaños. Estas lesiones se producen en la piel de aspecto normal o en el borde de las placas eritematosas. El contenido de la burbuja es claro o sérico-hemático. Las áreas más frecuentemente afectadas por el penfigoide bulloso son el tronco y las extremidades (especialmente las superficies flexoras de las extremidades).
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Las lesiones cutáneas están acompañadas de prurito, que puede tener diversos grados de intensidad (en la mayoría de los casos es leve-moderado).
El signo de Nikolsky es negativo, por lo que ejercer una pequeña presión lateral sobre la piel sana y peritoneal no causa desprendimiento epidérmico (esta maniobra permite confirmar la presencia de acantólisis que se encuentra, por ejemplo, en el pénfigo vulgar).
Durante el curso de la enfermedad, la rotura del techo de burbujas causa erosiones superficiales de los márgenes netos que se convierten en costras de color marrón-negro. Estas lesiones experimentan una reepitelización progresiva, por lo que sanan generalmente sin formación de cicatrices o atrofia.
En el penfigoide bulloso, la aparición de las burbujas tensas puede ir precedida por una fase prodrómica, caracterizada por la presencia simultánea de muchas lesiones eritematoedematosas diferentes (eritema, urticaria, pápulas, vesículas y placas inflamatorias), similares a las reacciones eccematosas o urticáricas.
En aproximadamente 1/3 de los pacientes, hay una presencia concomitante de lesiones de la membrana mucosa.
En la mayoría de los casos, el penfigoide bulloso ocurre con erosiones y / o gingivitis descamativa en la cavidad oral; sin embargo, las lesiones también pueden ocurrir en la faringe, la conjuntiva ocular, la nariz y los genitales.
El penfigoide bulloso tiene un curso crónico de recaída y un pronóstico relativamente benigno; Las exacerbaciones de la enfermedad son generalmente menos graves que el episodio inicial y se intercalan con remisiones clínicas largas.
El diagnóstico se basa en la biopsia de piel y en la búsqueda de autoanticuerpos circulantes y tisulares dirigidos contra antígenos específicos de la unión dermoepidérmica (inmunofluorescencia directa e indirecta), incluso si la presentación clínica suele ser característica. El penfigoide ampollar debe distinguirse del pénfigo vulgar.
El tratamiento estándar se basa en el compromiso de los corticosteroides en forma sistémica en casos con participación generalizada. Para las formas localizadas, con pequeñas burbujas y / o evolución lenta, en cambio, puede estar indicada la terapia tópica con cortisona. Algunas veces, también se necesita terapia inmunosupresora sistémica para controlar la enfermedad.
