generalidad
El síndrome de Lyell es una enfermedad inflamatoria dermatológica grave, afortunadamente rara. Esta condición se caracteriza por una necrólisis extensa, es decir, una destrucción de la capa superficial de la piel y las membranas mucosas que conduce a su disección .
La reacción a la base del síndrome de Lyell es evidente con la formación de erupciones con placas y burbujas rojas, erosiones de las mucosas y desprendimientos epidérmicos en diferentes partes del cuerpo, como si la piel hubiera estado expuesta a una sustancia hirviente .
En la mayoría de los casos, el síndrome de Lyell es inducido por medicamentos y parece estar asociado con el uso de determinados tipos de medicamentos. Con menos frecuencia, el cuadro clínico puede ser provocado por una infección, una alergia o un trasplante de médula ósea.
Desde el punto de vista clínico, el síndrome de Lyell constituye una situación de emergencia por los riesgos relacionados con la destrucción de la piel y las consecuencias generales (deshidratación, complicaciones infecciosas, desequilibrio electrolítico, etc.). Si no se maneja con cuidados intensivos, el síndrome de Lyell es potencialmente fatal.
¿Qué
Síndrome de Lyell: ¿qué es?
El síndrome de Lyell es una enfermedad inflamatoria dermatológica que afecta principalmente las membranas mucosas y la piel . Estas condiciones se caracterizan por la destrucción y desprendimiento de epitelio cutáneo y membranas mucosas ( necrólisis dermo-epidérmica ), secundaria a una activación anormal del sistema inmunológico. Esta reacción es muy extensa, ya que el síndrome de Lyell involucra la participación de al menos el 30% del área de la superficie corporal .
Síndrome de Lyell: sinónimos y terminología
El síndrome de Lyell también se conoce como necrólisis epidérmica tóxica ( TEN, que significa " necrólisis epidérmica tóxica "). Con menos frecuencia, la condición se conoce como eritema multiforme a las placas.
El síndrome de Lyell se considera la variante más grave del eritema polimórfico.
Para profundizar: Politorfos de eritema - Signos, tipos y causas característicos »causas
El síndrome de Lyell es una inflamación muco-cutánea inducida por una reacción inmune mediada por células, que produce un daño tisular extenso . En la práctica, se produce una necrólisis generalizada que conduce a la destrucción y desprendimiento del epitelio cutáneo y las membranas mucosas.
Las consecuencias del síndrome de Lyell pueden ser extremadamente graves: las personas afectadas por él son tratadas como quemadores.
¿Qué puede desencadenar el síndrome de Lyell?
En alrededor del 70% de los casos, el síndrome de Lyell es inducido por fármacos; Con menos frecuencia, la necrólisis epidérmica tóxica está relacionada con infecciones, trasplante de médula ósea u otras causas. A veces, sin embargo, el síndrome de Lyell es idiopático, por lo que la razón por la que se manifiesta no es identificable.
MEDICAMENTOS
En la mayoría de los casos, el síndrome de Lyell está relacionado con el uso de algunos medicamentos.
Un mayor riesgo de desarrollar necrólisis epidérmica tóxica se asocia en particular con los siguientes medicamentos:
- alopurinol;
- Antiinfeccioso y antibiótico:
- Sulfonamidas (por ejemplo, cotrimoxazol y sulfasalazina);
- nevirapina;
- Fármacos antiepilépticos:
- carbamazepina;
- fenobarbital;
- fenitoína;
- La lamotrigina;
- Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE de la familia de los derivados de oxicam);
Entre los medicamentos que potencialmente pueden inducir el síndrome de Lyell también se incluyen:
- Amoxicilina, ampicilina y otras penicilinas;
- cefalosporinas;
- Ácido valproico;
- barbitúricos;
- Quinolona.
Con menor frecuencia, se ha notificado necrólisis epidérmica tóxica después de la administración de vacunas contra la difteria, el tétanos, la viruela, la hepatitis B, la poliomielitis y la tuberculosis.
Otras causas
El síndrome de Lyell también puede ser causado por:
- Infecciones (virus del herpes simple y Mycoplasma pneumoniae );
- alergias;
- Trasplante de médula ósea;
- Lupus eritematoso sistémico.
Síndrome de Lyell: mecanismo patogénico
El mecanismo subyacente al inicio de la necrólisis epidérmica tóxica aún no se conoce completamente, pero parece que hay varios factores involucrados.
El síndrome de Lyell inducido por medicamentos parece ser desencadenado por una respuesta inmune anormal a un medicamento dado ( reacción de hipersensibilidad o alergia ) o a ciertos metabolitos derivados de él.
Estos productos reactivos determinan la producción de un mediador inflamatorio, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), capaz de causar daño tisular y lesiones de forma directa (a través de la inducción de apoptosis en queratinocitos, es decir, su muerte por la cual se desconecta la piel), que indirectamente (mediante el reclutamiento de otros componentes del sistema inmunológico, como citoquinas, quimiocinas, células T citotóxicas y NK).
Recientemente, se ha observado que la destrucción selectiva de los queratinocitos (apoptosis) durante el síndrome de Lyell está causada por una interacción alterada entre los receptores de membrana FAS, responsables del suicidio programado de estas células, y su ligando respectivo ( FAS L o CD95L), que se expresa en exceso. En términos más simples, el síndrome de Lyell sería la consecuencia de una activación exagerada de los mensajes programados de muerte de las células epidérmicas, que reaccionan al comando con el " suicidio en masa ".
La tendencia a desarrollar esta reacción probablemente reconoce una predisposición genética. Se debe enfatizar que, en cada sujeto individual, el síndrome de Lyell es específico de un medicamento dado, por lo tanto, la respuesta inmune anormal se induce solo cuando se toma un medicamento específico o su análogo.
El síndrome de Lyell: ¿qué tan extendido?
Afortunadamente, el síndrome de Lyell es muy raro: la incidencia es de alrededor de 1 / 1, 000, 000 de casos por año.
Síntomas y complicaciones
El síndrome de Lyell se caracteriza por:
- Erosiones de la mucosa ;
- Grandes áreas de separación dermo-epidérmica ;
Para ser claros, el paciente con necrólisis epidérmica tóxica tiene una condición muy similar a la de una quemadura grande . Por esta razón, el síndrome de Lyell requiere un diagnóstico rápido y un tratamiento de emergencia intensivo apropiado.
Manifestaciones prodrómicas del síndrome de Lyell.
Las lesiones que caracterizan el síndrome de Lyell, a saber, la marcada descamación del tejido cutáneo, seguida de la participación de las membranas mucosas, se anticipan por síntomas sistémicos y no específicos . Estas manifestaciones prodrómicas consisten principalmente en fiebre y malestar generalizado .
Un eritema y una hinchazón dolorosa de las manos y los pies también pueden ocurrir temprano.
Los tiempos de debut del Síndrome de Lyell.
- Cuando el síndrome de Lyell es inducido por medicamentos, pueden transcurrir entre 4 y 28 días entre la toma del medicamento responsable y los primeros signos clínicos.
- Las lesiones del síndrome de Lyell incluyen erupción cutánea y desprendimiento epidérmico, todas con inicio agudo. La afectación de la mucosa, como regla, es simultánea con la afectación de la piel.
Lesiones del síndrome de Lyell que afectan la piel y las membranas mucosas.
Después de la aparición de síntomas prodrómicos, el síndrome de Lyell involucra una erupción, que consiste en parches rojizos, máculas y pápulas. Esto generalmente comienza en la cara, el cuello y el tronco, y luego se extiende al resto del cuerpo.
La erupción sigue a la formación de ampollas o burbujas y, en aproximadamente 1 a 3 días, comienzan a pelarse la piel y comienzan los desprendimientos epidérmicos . En esta etapa, muchos pacientes también pueden experimentar una marcada sensación de ardor y picazón en la piel .
Estos signos van acompañados de lesiones erosivas de las membranas mucosas, con afectación de la boca, garganta, nariz, conjuntiva ocular y genitales.
Síndrome de Lyell: ¿Qué localizaciones se ven afectadas?
En el síndrome de Lyell, la erupción de la piel y la mucosa afecta a más del 30% de la superficie corporal.
Las lesiones afectan principalmente la cara, las extremidades (espalda y palma de las manos, las superficies extensoras de las extremidades y las plantas de los pies) y el tronco, pero es posible la participación de genitales, ojos y epitelios internos, como los de las vías respiratorias o el tracto urinario.
El síndrome de Lyell también afecta las membranas mucosas de la cavidad oral, lo que produce lesiones erosivas, vesículas, dolor y ardor en los labios, en el paladar y en las encías.
Complicaciones del Síndrome de Lyell
El desprendimiento dérmico-epidérmico que caracteriza el síndrome de Lyell puede dar lugar a diversas situaciones de emergencia, tales como:
- Repercusiones hemodinámicas por pérdida de electrolitos, problemas respiratorios y deshidratación;
- Dolor muy intenso;
- Riesgo séptico;
- Insuficiencia multiorgánica.
La dermis expuesta predispone a complicaciones infecciosas, incluida la sepsis.
Incluso después de la curación es posible incurrir en secuelas del síndrome de Lyell, especialmente a nivel de los ojos y genitales, como:
- triquiasis;
- Queratitis puntual (inflamación de la córnea);
- Simblefaron (adherencia entre la conjuntiva palpebral y bulbar);
- fimosis;
- Sinequias vaginales.
diagnóstico
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Lyell?
El diagnóstico del síndrome de Lyell es clínico y se basa en el examen objetivo del paciente, es decir, en la observación de lesiones en la piel y las membranas mucosas, posiblemente respaldadas por un examen histológico después de la realización de una biopsia de piel.
Si es necesario, para identificar la causa exacta del síndrome de Lyell, su médico puede aprovechar algunos exámenes de apoyo, como:
- hemograma completo;
- Medición de la urea en la sangre;
- Dosificación de electrolitos;
- VES;
- Prueba de función hepática;
- Cultivos microbiológicos de sangre, saliva y muestras tomadas de lesiones;
- Pruebas serológicas para HSV, Mycoplasma pneumoniae u otros microorganismos sospechosos de estar involucrados en la enfermedad.
Desafortunadamente, cuando el síndrome de Lyell todavía está en sus primeras etapas y se manifiesta con síntomas prodrómicos inespecíficos, el diagnóstico temprano no siempre es posible, lo que puede resultar en un retraso en la identificación de las causas y el tratamiento.
Síndrome de Lyell: ¿qué se debe distinguir?
El síndrome de Stevens-Johnson se considera una variante limitada del síndrome de Lyell: las imágenes de los síntomas de estas afecciones son muy similares entre sí, con la diferencia de que esta última es más extensa y grave. De hecho, el síndrome de Stevens-Johnson afecta a menos del 10% de toda la superficie corporal, mientras que el síndrome de Lyell puede involucrar a más del 30% de la misma .
Leer más: Síndrome de Stevens-Johnson - Definición, síntomas y causas »tratamiento
Los pacientes con síndrome de Lyell deben ser ingresados en unidades de cuidados intensivos o en grandes víctimas de quemaduras tan pronto como se sospeche el diagnóstico.
Primera intervención y medidas de apoyo.
El síndrome de Lyell requiere hospitalización, en cuidados intensivos, para evitar la aparición de complicaciones potencialmente mortales (como sepsis o insuficiencia multiorgánica).
El paciente se trata como una víctima de quemaduras grandes y, como tal, se trata la corrección de los desequilibrios electrolíticos, la rehidratación y la alimentación intravenosa del paciente, es decir, con asepsia de la piel.
Las primeras intervenciones que deben dirigirse al paciente que padece el síndrome de Lyell incluyen:
- Administración de fluidos intravenosos (nota: el abordaje vascular se realiza en el área sana);
- Mantenimiento del paciente en un ambiente cálido, con temperatura constante (entre 26 y 28 ° C) para evitar pérdidas térmicas;
- Control de parámetros vitales (frecuencia cardíaca, diuresis, etc.);
- Evaluación de la extensión de la separación epidérmica;
- Suspensión inmediata de todas las drogas (cuando sea posible);
- Traslado a corto plazo del paciente a quemaduras o unidades de cuidados intensivos.
Las lesiones cutáneas típicas del síndrome de Lyell deben tratarse diariamente de la misma manera que las quemaduras de espesor parcial. La necrólisis epidérmica tóxica puede ser extremadamente dolorosa, por lo tanto, se puede administrar un tratamiento antálgico adecuado, en ausencia de contraindicaciones.
Para contrarrestar el empeoramiento del cuadro clínico, se pueden usar inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina, ciclofosfamida, pentoxifilina y talidomida. El uso de corticosteroides es muy controvertido y, en las etapas avanzadas del síndrome de Lyell, incluso puede ser perjudicial.
pronóstico
- El pronóstico del síndrome de Lyell no es favorable y, en general, está estrechamente relacionado con el grado de desprendimiento dermo-epidérmico. La condición se asocia con una tasa de mortalidad de alrededor del 25-40%.
- Si el tratamiento es temprano, el síndrome de Lyell puede correlacionarse con una evolución favorable. En este último caso, el recrecimiento de la piel se observa después de unas pocas semanas.
