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definición
La sirigomielia es una enfermedad neurológica caracterizada por la formación de quistes o cavidades en la parte central de la médula espinal. Estas lesiones intramedulares generalmente contienen un líquido claro, similar al líquido cefalorraquídeo.
Los quistes siringomielicos son muy variables en forma y tamaño, pero a la larga, su presencia crea daños en la médula espinal, ya que estira los tejidos nerviosos.
La enfermedad puede deberse a una causa conocida (siringomielia secundaria) y, en la mayoría de los casos, se asocia con una anomalía congénita de la unión cráneo-cervical, conocida como malformación de Chiari (que consiste en la herniación del tejido cerebelar en el canal espinal). ), o del cerebro (por ejemplo, encefalocele y espina bífida). Por lo tanto, sería una anomalía del desarrollo de la médula ósea y, sobre esta base congénita, no se excluye que los factores adquiridos puedan intervenir, como traumas de la columna vertebral, infecciones, trastornos circulatorios, tumores de la médula ósea y otras lesiones que obstruyen parcialmente el flujo de licor. Más raramente, no se conoce una causa predisponente (siringomielia primaria).
La siringomielia comúnmente se origina en el área cervical, pero puede extenderse hacia abajo a lo largo de casi toda la médula espinal. La siringobulbia, por otro lado, es una condición más rara, que generalmente se manifiesta como una hendidura (una grieta) ubicada en la porción inferior del tronco encefálico, capaz de interrumpir o comprimir los nervios craneales inferiores o las vías motoras sensibles ascendentes o descendentes.
La gravedad de la enfermedad depende de la ubicación en la médula espinal y de la extensión de la cavidad siringomielica. Cada paciente experimenta una combinación diferente de síntomas y un cuadro clínico extremadamente variado. La progresión de la enfermedad es generalmente lenta.
Síntomas y signos más comunes *
- astenia
- Atrofia y parálisis muscular.
- Atrofia muscular
- disartria
- disfagia
- Disfunciones de la vejiga
- Dolor de cuello
- Dolor en la mano y en la muñeca.
- Dolor en los brazos
- Dolor facial
- Fascinación muscular
- Dolor en las piernas
- Incontinencia fecal
- hipertonía
- hipoestesia
- debilidad
- Hipotrofia muscular
- Dolor de espalda
- nistagmo
- Parálisis de las cuerdas vocales.
- paraplejía
- parestesia
- ronquera
- Rigidez articular
- escoliosis
- hipo
- Espasmos musculares
- Sudores nocturnos
- Tetraparesia espástica
- mareo
- Doble vision
Direcciones adicionales
La siringomielia suele aparecer en adultos jóvenes. Típicamente, la enfermedad causa debilidad, atrofia y parálisis flácida en las manos y los brazos, a menudo con fasciculaciones, parestesia y pérdida de reflejos. Además, se producen alteraciones en la deglución y deterioro de la sensibilidad termo-dolorosa (la primera anomalía que se puede encontrar puede consistir en una quemadura o corte que no cause dolor).
Más tarde, se desarrolla dolor crónico (especialmente en el cuello, brazos, manos y espalda) e hipoestenia espástica en las extremidades inferiores, a veces con sensación de rigidez y debilidad, y disfunciones periféricas motoras o sensoriales debidas a la compresión medular. Los déficits pueden ser asimétricos.
La siringomielia también puede conducir a una regulación alterada de la temperatura corporal, la sudoración y la motilidad intestinal.
Los síntomas de la siringobulbia incluyen, en cambio, nistagmo, hipoestesia termodolorante de la cara monolateral o bilateral, atrofia y debilidad de la lengua, disartria, parálisis del paladar y las cuerdas vocales y ronquera. A veces se presenta diplopía, vértigo, hipo persistente y neuralgia del trigémino.
El diagnóstico se realiza por resonancia magnética de la médula espinal y el cerebro con gadolinio. La terapia incluye la corrección de las causas predisponentes de la siringomielia (por ejemplo, anomalías de la unión cráneo-cervical, cicatrización postoperatoria y tumores vertebrales) y descompresión quirúrgica u otros procedimientos para drenar la cavidad siringomielica y restablecer el flujo de licor. Desafortunadamente, el tratamiento no suele ser capaz de resolver una disfunción neurológica grave.
