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definición
El síndrome de Zollinger-Ellison es una condición patológica grave caracterizada por un aumento en la secreción de ácido gástrico, ulceración péptica e hipergastrinemia marcada. Estos fenómenos son secundarios a la presencia de un tumor secretor de gastrina (llamado gastrinoma) localizado en la pared duodenal, en el páncreas, en los ganglios linfáticos abdominales o, rara vez, en los sitios ectópicos (corazón, ovario e hígado).
En aproximadamente el 75% de los casos, el síndrome de Zollinger-Ellison es esporádico, pero también puede asociarse con neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN1), que depende de mutaciones genéticas específicas transmitidas de manera autosómica dominante.
Por lo general, el síndrome de Zollinger-Ellison se diagnostica entre los 30 y los 50 años de edad.
El aspecto típico del síndrome de Zollinger-Ellison es la presencia de numerosas úlceras gástricas y duodenales recurrentes y / o resistentes al tratamiento convencional.
Síntomas y signos más comunes *
- anorexia
- Quemadura retroesternal
- Acidez estomacal
- Mala digestión
- diarrea
- Diarrea amarilla
- Dolor abdominal
- Dolor en la parte superior del abdomen.
- hematemesis
- Hemorragia gastrointestinal
- hipopotasemia
- Mucorrea
- náusea
- Perdida de peso
- Perforacion gastrointestinal
- Regurgitación ácida
- esteatorrea
- vómitos
Direcciones adicionales
Los síntomas que aparecen con mayor frecuencia son los dolores en la parte superior del abdomen, la diarrea y el reflujo gastroesofágico. La hipersecreción gástrica a menudo causa acidez estomacal persistente y puede complicar la ulceración péptica con hemorragia y perforación gastrointestinal.
Otros síntomas incluyen náuseas, vómitos (o hematemesis), malabsorción intestinal y pérdida de peso.
Inicialmente, el diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison se basa en el cuadro clínico. La confirmación se obtiene midiendo los niveles de gastrinemia en ayunas (FSG), que casi siempre son altos, y detectando un pH gástrico de menos de 2. Para localizar el gastrinoma, además, se indican las pruebas de imagen (ecografía abdominal) o endoscopia, tomografía axial computarizada y gammagrafía con receptor de somatostatina).
El tratamiento implica el control a corto y largo plazo de la hipersecreción de ácidos gástricos con inhibidores de la bomba de protones y antagonistas del receptor de histamina H2.
Cuando sea posible, el gastrinoma localizado debe ser extirpado quirúrgicamente. En el caso del cáncer metastásico, por otro lado, se pueden probar varios enfoques, como la quimioterapia, la embolización de las masas neoplásicas hepáticas y las intervenciones quirúrgicas más agresivas.
En ausencia de metástasis hepáticas, el pronóstico es bueno, mientras que la tasa de supervivencia se reduce en presencia de múltiples tumores o responde pobremente al tratamiento médico.
