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definición
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que altera la función de las glándulas exocrinas del cuerpo, es decir, las glándulas que descargan su secreción al exterior, como el páncreas, el sudor, las glándulas salival, intestinal y bronquial. En presencia de fibrosis quística, la secreción de estas glándulas se vuelve particularmente rica en un moco espeso, que impide el flujo normal de la secreción; es posible tener fenómenos glandulares obstructivos, con síntomas tales como trastornos intestinales (debido a la falta de enzimas pancreáticas, a la sequedad del contenido entérico, con tendencia a la esteatorrea y la obstrucción intestinal) y bronquiales (desarrollo de dilataciones llamadas bronquiectasias, mayor susceptibilidad infecciones respiratorias como bronquitis y sinusitis); Además, la presencia de un moco vaginal bastante denso reduce la fertilidad de la mujer afectada por la fibrosis quística.
Los síntomas de la fibrosis quística son por lo tanto bastante numerosos, los siguientes son los más comunes y característicos; Es precisamente la presencia simultánea de síntomas de múltiples niveles lo que sugiere la hipótesis de una fibrosis quística, que además es a menudo evidente desde el nacimiento debido a la presencia de íleo meconio y la reducción de la ganancia de peso.
Síntomas y signos más comunes *
- Acidosis respiratoria
- halitosis
- Atelectasia pulmonar
- catarro
- Mala digestión
- Conati
- Calambres abdominales
- diarrea
- Diarrea amarilla
- disfagia
- disnea
- Dedos del palillo
- Dolor abdominal
- Dolor abdominal a la palpación.
- Dolores musculares
- hemoptisis
- fiebre
- Dejé claro
- Falta de aliento
- glucosuria
- Hinchazon abdominal
- La hiperglucemia
- esterilidad
- La hiponatremia
- Dolor de garganta
- Meteorismo funcional
- náusea
- Perdida de peso
- neumotórax
- Prolapso rectal
- Prurito acuagénico
- resfriados
- estertores
- ronquera
- Silbido de aliento
- Reducción del ruido respiratorio.
- Retraso del crecimiento
- Sangre en la saliva
- esteatorrea
- taquipnea
- Tórax del barril
- tos
- vómitos
Direcciones adicionales
El estancamiento del material denso en las vías respiratorias compromete la acción protectora de la depuración mucociliar (la abundante secreción de moco en el árbol respiratorio lubrica la superficie interna de las vías respiratorias y atrapa gérmenes, sustancias extrañas inhaladas y otros materiales de desecho; a la acción coordinada de millones de pestañas, este moco actúa como un transportador de sustancias no deseadas hacia el exterior, lo que dificulta su descenso hacia los alvéolos pulmonares, donde podrían convertirse en una causa de enfermedad). Por este motivo, las infecciones respiratorias y sus síntomas son una de las complicaciones más comunes de la fibrosis quística. La terapia es sustancialmente sintomática e implica la administración de enzimas pancreáticas, vacunas, antibióticos y mucolíticos en la prevención y tratamiento de infecciones secundarias. Las terapias genéticas aparecerán en la escena terapéutica en los próximos años.
