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telangiectasia

¿Qué son las teleangectasias?

Las telangiectasias son dilaciones inocuas de pequeños vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas), visibles más allá de la epidermis. Las teleangiectasias se presentan como arborescencias sinuosas superficiales, de color azul rojizo, a menudo como resultado de una inflamación cutánea de naturaleza inflamatoria degenerativa: no es casual que la telangiectasia sea un trastorno frecuente en las dermatosis.

Origen del término.

Curiosa es la etimología del término "teleangectasia", que deriva del nombre atribuido por los antiguos griegos a una lesión visible de los pequeños vasos sanguíneos. Telos (extremo), angeión (vaso), ictasis (dilatación) o lesión / dilatación del extremo del vaso = tele-ang-ectasia .

incidencia

Las telangiectasias se presentan en hombres y mujeres, con una propensión femenina; En general, el trastorno está relacionado con el avance de la edad, pero hay casos de sujetos afectados por telangiectasias a una edad temprana. En la senescencia, las telangiectasias tienden a ser más prominentes: de hecho, si en los sujetos jóvenes el diámetro de los vasos sanguíneos involucrados es de 2 a 3 milímetros, en los ancianos el tamaño puede aumentar hasta asociarse con fístulas arteriovenosas cerebrales, pulmonares o corazón. Las teleangiectasias tienen un curso variable a lo largo de los años: su número y su tamaño no solo pueden cambiar, sino que la aparición de nuevas telangiectasias es muy probable.

características

Las telangiectasias se manifiestan como microvarianos que pueden tomar diferentes formas: lineal, circular, reticular, tufted, parcheada o telaraña (en este sentido, la telangiectasia se puede confundir con los angiomas de araña). Asimismo, las telangiectasias pueden tener diferentes colores que van desde el púrpura al azul y al rojo. Además, pueden aparecer en ligero relieve (pápulas), con o sin arborización (disposición ramificada de los vasos).

Las lesiones pueden afectar no solo a la epidermis, sino también a las membranas mucosas; Por lo general, aparecen pequeñas, especialmente a nivel de la cara. Precisamente, las telangiectasias a menudo se ubican en la superficie interna de los labios, en la mucosa nasal y lingual, en las encías, en las aurículas, en el paladar; A veces también se pueden afectar el tronco, las uñas, los dedos, las plantas de los pies y las palmas de las manos.

Los síntomas

Las telangiectasias son normalmente malformaciones venosas asintomáticas: alteraciones vasculares que no producen ningún síntoma o efecto patológico, incluso si implican una alteración evidente de la apariencia de la piel. Además de esto, a veces las telangiectasias pueden causar picazón, en estos casos, es bueno no subestimarlas y ponerse en contacto con el médico para excluir la presencia de cualquier enfermedad que aún no se haya diagnosticado.

En otros casos, sin embargo, las telangiectasias están relacionadas con el sangrado, especialmente si las lesiones, graves, afectan la piel, las membranas mucosas y el sistema digestivo; sin embargo, es muy poco probable que estas hemorragias sean la causa de la muerte. Si las hemorragias se repiten a lo largo del tiempo y ocurren con cierta frecuencia, el sujeto afectado aún podría presentar una forma anémica (deficiencia de hierro), incluso grave.

causas

Las causas que favorecen la aparición de telangiectasia pueden ser múltiples: vasodilatación, procesos inflamatorios repetidos, predisposición genética, variaciones hormonales (p. Ej., Embarazo) y atrofia de los tejidos cutáneos, que contribuyen a delinear el cuadro etiopatológico de la telangiectasia.

Sin embargo, en la mayoría de los casos, las telangiectasias son la consecuencia directa de la vasodilatación causada por un drenaje venoso difícil y no adecuado.

clasificación

Con base en el cuadro clínico de las telangiectasias, distinguimos:

  • Telangiectasias causadas por insuficiencia venosa : relacionadas con la disminución del flujo sanguíneo venoso y las várices (que afectan los pies, las piernas y los muslos).
  • Telangiectasias de alteración hormonal : un trastorno típico de mujeres embarazadas, mujeres menopáusicas o aquellas que toman la píldora anticonceptiva (especialmente en los muslos).
  • Telangiectasias varicoso-reticulares : a menudo representan los síntomas de insuficiencia venosa.
  • Telangiectasia causada por debilidad capilar : causada por calor o frío excesivos, rayos UV (que afectan principalmente las piernas).
  • Telangiectasias: las telangiectasias se producen como resultado de intervenciones quirúrgicas o después de la inyección de sustancias esclerosantes. En general, regresan en unos pocos meses y no son necesarias terapias de resolución.

Finalmente, hay tipos particulares de telangiectasias causadas por causas de naturaleza genética: este es el caso de la talangectasia de Osler-Rendu-Weber o la telangiectasia hemorrágica hereditaria .

La enfermedad de Osler-Rendu-Weber es un trastorno de transmisión genética autosómico dominante, con lesiones relacionadas con la alteración multiorgánica de los vasos sanguíneos; Por lo tanto, afecta a muchos órganos, como el hígado, el cerebro, la piel, los pulmones y el sistema gastro-entérico. Por lo general, se manifiesta con epitassi (sangre que se escapa de las aberturas del organismo, una hemorragia externa que se origina desde el interior).

La causa subyacente de la telangiectasia hemorrágica hereditaria es la mutación de tres genes (Endoglina, ALK1, SMAD4). La alteración de los genes implica la manifestación de telangiectasias: según el gen afectado, la manifestación telangiectática presentará algunas diferencias clínicas. No hay terapias definitivas, ya que es una enfermedad genética; a pesar de esto, se identifican algunas terapias para aliviar los trastornos psicológicos y físicos que se derivan de ello (uso de fármacos que contrarrestan la pérdida de sangre, técnicas de embolización para prevenir la progresión dramática de la patología, hidratación e higiene de la mucosa, terapia con láser) .

diagnóstico

En estadios avanzados, las telangiectasias son fácilmente reconocibles, en particular aquellas de tipo hemorrágico-hereditario; Las múltiples lesiones telangiectáticas, que afectan la piel y las membranas mucosas, el sangrado relacionado y la progresión de las llagas a lo largo del tiempo, son factores que, asociados con la predisposición genética y la familiaridad, se corresponden perfectamente con el trastorno telangiectático.

Enfermedades asociadas

En algunos casos, las telangiectasias pueden ocurrir en asociación con varias enfermedades, de las cuales algunas veces constituyen uno de los síntomas principales. Entre estos, mencionamos:

  • Cuperosa
  • Rosácea
  • Esclerodermia ;
  • Queratosis actínica ;
  • Ataxia-telangiectasia (o síndrome de Louis-Bar), una enfermedad genética que se caracteriza por la formación de telangiectasia oculocutánea asociada con la inmunodeficiencia y la ataxia cerebral;
  • Xeroderma Pigmental ;
  • El síndrome de Sturge-Weber, una rara enfermedad neurocutánea congénita que se caracteriza por la formación de pequeños vasos sanguíneos en la cara y los ojos;
  • El síndrome de Bloom, una enfermedad genética rara causada por rupturas cromosómicas que se caracteriza por retrasos en el crecimiento y la aparición de eritema facial telangiectático;
  • Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (o síndrome angio -osteo-hipertrófico ), un trastorno congénito raro caracterizado por malformaciones de los vasos sanguíneos de una extremidad.

tratamiento

Naturalmente, el tratamiento a realizar depende del tipo de telangiectasia que sufre el paciente y, sobre todo, de la causa que lo ha desencadenado.

Por lo tanto, si las telangiectasias representan el síntoma de alguna enfermedad básica, el tratamiento debe dirigirse al tratamiento del trastorno primario que dio lugar a estos microvarianos.

Algunas personas afectadas, después de consultar a un médico, usan la terapia con láser, uno de los tratamientos más exitosos para la eliminación de la telangiectasia. Además del láser, siempre después de la consulta médica, también es posible recurrir a tratamientos con luz pulsada de alta intensidad, radiofrecuencia o escleroterapia.

La consecuencia más grave derivada de la telangiectasia se refiere al epitassi; En este sentido, el tratamiento involucra tampones, electrocoagulación, embolización y uso de hemostáticos tópicos, que representan posibles medidas para bloquear el sangrado.

Considerando, entonces, que en algunos sujetos afectados la pérdida de sangre es tan consistente como para causar anemia y deficiencia de hierro, a veces es apropiada la transfusión de sangre y un suplemento de hierro.

resumen

Para arreglar los conceptos ...

enfermedadtelangiectasia
Origen del término.Del griego antiguo: Telos (final), angeion (vaso), ektasis (dilatación): lesión del final del vaso, tele-ang-ectasia .
Cuadro clinicoMalformaciones venosas asintomáticas: microvariales lineales, circulares, reticulares, a menudo relacionadas con hemorragias de diferentes magnitudes.
causasVasodilatación, inflamación, variaciones hormonales, atrofia tisular, predisposición genética.
clasificación
  • Telangiectasias determinadas por insuficiencia venosa;
  • Telangiectasias alteración hormonal;
  • Telangiectasia varicosa-terérica;
  • Telangiectasias causadas por debilidad capilar;
  • Telangiectasia estera;
  • Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Enfermedades asociadas
  • Cuperosa
  • Rosácea
  • Esclerodermia ;
  • Queratosis actínica ;
  • Ataxia telangiectasia ;
  • Xeroderma Pigmental ;
  • Síndrome de Sturge-Weber ;
  • Síndrome de Bloom ;
  • Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
localizaciónCara (labios, frente, aurículas, mucosidad nasal y lingual, encías), tronco, uñas, dedos, órganos internos
incidenciaEspecialmente hombres y mujeres después de los treinta años.
diagnósticoMúltiples lesiones telangiectáticas, sangrado, progresión de llagas con el tiempo
Telangiectasia: posibles terapiasInfusión, electrocoagulación, embolización, uso de hemostáticos tópicos, terapia con láser, luz pulsada de alta intensidad, radiofrecuencia, escleroterapia.