definición
El síndrome hemolítico urémico (SEU, por sus siglas en inglés) es una enfermedad potencialmente mortal caracterizada por trombocitopenia y anemia hemolítica. El trastorno afecta principalmente a niños, en los que induce con más frecuencia una insuficiencia renal aguda.
En el síndrome urémico hemolítico hay una destrucción no inmunológica de las plaquetas: los filamentos compuestos por el factor de von Willebrand (FvW) o la fibrina se depositan ampliamente en los pequeños vasos y dañan mecánicamente las plaquetas y los glóbulos rojos que los cruzan.
Al mismo tiempo, varios órganos se ven afectados por la formación de trombos difusos, compuestos de plaquetas y fibrina, especialmente a nivel de las uniones arteriolo-capilares. El fenómeno, llamado microangiopatía trombótica, afecta particularmente al cerebro, corazón y riñones.
En la edad pediátrica, la mayoría de los casos se deben a episodios de colitis hemorrágica aguda inducida por bacterias que producen la toxina Shiga (como Shigella dysenteriae y Escherichia coli O157: H7).
Sin embargo, en los adultos, muchos casos son idiopáticos, por lo que el síndrome urémico hemolítico aparece repentina y espontáneamente sin causas obvias. Entre las posibles causas conocidas se encuentran las reacciones adversas a ciertos medicamentos (quinina, inmunosupresores y quimioterapéuticos) y colitis por E. coli entero-hemorrágica. El síndrome hemolítico urémico también puede ocurrir durante el embarazo, donde a menudo es indistinguible de la preeclampsia (o gestosis).
Otro factor predisponente es la deficiencia congénita o adquirida de la enzima plasmática ADAMTS13, perteneciente a la familia de las metaloproteasas, que escinde el factor de von Willebrand (VWF) al eliminar el multímero de dimensiones anómalas capaces de provocar un trombo más pequeño de plaquetas.
Síntomas y signos más comunes *
- anemia
- anuria
- arritmia
- coma
- diarrea
- Dolor abdominal
- hematomas
- edema
- hematemesis
- fiebre
- hipertensión
- ictericia
- letargo
- melena
- náusea
- oliguria
- palidez
- trombocitopenia
- proteinuria
- Sangre en las heces
- Sangre en la orina
- modorra
- Estado confusional
- esteatorrea
- Orina oscura
- Turbina de orina
- vómitos
Direcciones adicionales
El síndrome hemolítico urémico se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
Las manifestaciones isquémicas se desarrollan en diferentes órganos, con una severidad variable, y pueden incluir síntomas como debilidad, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea (a menudo sangre) y arritmias por daño al miocardio. Además, pueden aparecer fiebre y signos del sistema nervioso central, como cambios en el nivel de conciencia (confusión y coma).
La disminución de la función renal puede ocurrir con menos excreción de orina (oliguria), proteinuria, hematuria, hipertensión y edema. La combinación de hemólisis y daño hepatocelular, por otro lado, produce una ictericia fluctuante.
El diagnóstico se obtiene al resaltar anomalías de laboratorio específicas, incluida la demostración de una anemia hemolítica negativa en la prueba de Coombs. En particular, se deben realizar exámenes de orina y frotis periféricos, recuento de reticulocitos, dosis séricas de LDH, estudio de la función renal y bilirrubina sérica (tanto directa como indirecta).
El diagnóstico de síndrome hemolítico-urémico se sugiere, por lo tanto, a partir del hallazgo de trombocitopenia grave, la presencia de glóbulos rojos fragmentados en la franja periférica (las alteraciones típicas de la hemólisis microangiopática incluyen la presencia de glóbulos rojos de forma distorsionada y triangular, células de casco) ) y evidencia de hemólisis (reducción de la Hb, policromasia, aumento de los reticulocitos, niveles elevados de LDH en suero). Estos hallazgos se asocian con lesiones patológicas isquémicas características que afectan a diversos órganos.
El síndrome hemolítico urémico a menudo no se distingue de los síndromes que causan una microangiopatía trombótica similar, como esclerodermia, preeclampsia, hipertensión maligna y reacción de rechazo agudo al aloinjerto renal.
El síndrome hemolítico-urémico asociado con la diarrea causada por una infección enterohemorrágica generalmente retrocede espontáneamente y se trata con terapia de apoyo. En otros casos, el síndrome urémico hemolítico no tratado es casi siempre fatal.
El tratamiento con plasmaféresis, corticosteroides (en adultos) y hemodiálisis (en niños) se correlaciona con la curación completa en la mayoría de los pacientes (> 85%). En pacientes con recaídas, la inmunosupresión más intensa por la administración de rituximab puede ser eficaz.
