¿Qué es un hemangioma?
Un hemangioma es un tumor benigno de las células endoteliales, que normalmente cubre los vasos sanguíneos. La lesión se caracteriza por una densa colección de capilares, que forman un nódulo superficial o profundo. Los hemangiomas pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, incluidas las capas de la piel y los órganos internos.
causas
La causa es actualmente desconocida, pero varios estudios han sugerido estrógenos en la proliferación del hemangioma. En particular, la hipoxia (deficiencia de oxígeno) localizada en el tejido blando, asociada con el aumento de los niveles de hormonas que circulan después del nacimiento, puede ser un estímulo para la aparición de tumores benignos. En cambio, algunas evidencias científicas sugieren un papel del tejido placentario durante la gestación. Se han propuesto otras teorías, pero se necesitan más investigaciones para confirmar las causas del desarrollo de los hemangiomas.
En los hemangiomas, las células endoteliales se multiplican a un ritmo muy rápido. Bajo el microscopio, las lesiones consisten en agregados de vasos sanguíneos delgados, revestimiento endotelial y separados por tejido conjuntivo deficiente. Glut1 es un marcador histoquímico altamente específico para el hemangioma y se puede usar para diferenciarlo de las malformaciones vasculares.
Emagioma vs. malformación vascular
La terminología utilizada para describir y clasificar las anomalías vasculares y los nódulos de los vasos sanguíneos ha cambiado con el tiempo. El término "hemangioma" se usó originalmente para describir cualquier lesión vascular similar a un tumor, congénita o de aparición tardía. De hecho, es posible distinguir estas condiciones en dos familias: 1) tumores autoinvolutivos y 2) malformaciones presentes al nacer y sustancialmente estables. Esta distinción hace posible una diferenciación temprana entre las lesiones que tienden a resolverse espontáneamente (hemangioma) y las permanentes (malformaciones vasculares).
Emagioma | Malformación vascular | |
histología | Alta proliferación de células endoteliales. | Rotación celular normal. |
Presencia al nacer | Por lo general, ausente. | Presente (no siempre es evidente). |
clínica | Obvio después de unas semanas de nacimiento. La fase proliferativa continúa durante 1-2 años, luego el hemangioma se compromete espontáneamente. | Crece proporcionalmente con el desarrollo del niño. |
diagnóstico | Anamnesis y signos clínicos. | Imágenes (RM, TC y angiografía). |
tratamiento | observación; Si el hemangioma es grande, en áreas anatómicamente sensibles y si la involución no es completa, se puede tratar con corticosteroides o quirúrgicamente. | Depende de la ubicación, tamaño, síntomas, etc. Las opciones de tratamiento incluyen escleroterapia con o sin escisión y cirugía. |
curso
Cómo se desarrolla un hemangioma.
Los hemangiomas pasan por tres etapas de desarrollo e involución.
- En la fase de proliferación, un hemangioma crece muy rápidamente, aumentando su tamaño. La lesión se hace más evidente asumiendo un color rojo brillante y una apariencia irregular. Sin embargo, si el hemangioma es profundo, la piel puede aparecer azulada y levemente elevada. La fase de proliferación puede durar hasta doce meses.
- En la fase de reposo, hay pocos cambios en la apariencia de un hemangioma. Este período suele durar hasta 1-2 años de edad.
- En la fase de involución, un hemangioma comienza a reducir gradualmente su tamaño. Durante este período, el hemangioma será suave al tacto, mientras que el color tenderá a desvanecerse (se vuelve opaco púrpura o gris). A veces, la piel suprayacente puede aparecer ligeramente arrugada.
No existe una manera confiable de predecir la velocidad a la que disminuirá un hemangioma en particular. En general, el 50% de las lesiones desaparecen a partir de los 5-7 años y la mayoría de los casos se resuelven completamente en un plazo de 10 años. Algunas formas congénitas (presentes en el nacimiento) tienden a reducirse más rápidamente, mientras que otras pueden no retroceder (hemangiomas congénitos no involutivos).
Los síntomas
Los hemangiomas generalmente no causan síntomas durante o después de su formación. Sin embargo, pueden determinar la apariencia de algunos signos si alcanzan grandes dimensiones o crecen en un área anatómicamente sensible. La mayoría de los niños desarrollan una lesión única en el cuerpo, pero de vez en cuando, los hemangiomas pueden comenzar en múltiples ubicaciones.
Hemangioma capilar y cavernoso
- El hemangioma capilar ocurre en las capas superficiales de la piel.
- Un hemangioma cavernoso puede crecer en las capas más profundas de la piel o en órganos como los ojos, riñones, pulmones, colon y cerebro. Los hemangiomas dentro del cuerpo generalmente pasan desapercibidos, hasta que crecen y alcanzan un gran tamaño o forman múltiples lesiones. Dependiendo de su tamaño y ubicación, los hemangiomas pueden interferir con la respiración, la alimentación, la micción o el desarrollo normal de la visión.
Hemangioma cutáneo
La lesión puede formarse en la superficie de la piel o en la capa de grasa subcutánea (hipodermis).
Al principio, un hemangioma superficial puede aparecer como un área pequeña de piel clara, en la cual se desarrolla una mancha roja bordeaux, levantada sobre la superficie de la piel. Este tipo de hemangioma se encuentra principalmente en el cuello o la cara (labio, nariz, etc.). Los hemangiomas profundos pueden no ser evidentes hasta los 3-4 meses de vida, pero se puede sospechar el crecimiento de la lesión debido a una leve decoloración de la piel apenas visible al nacer o la aparición de un nódulo. Posteriormente, los hemangiomas profundos pueden adquirir un color azulado.
Hemangioma hepático
Los hemangiomas pueden desarrollarse dentro o en la superficie del hígado. En raras ocasiones, estas lesiones causan síntomas. Por lo general, se descubren cuando se llevan a cabo investigaciones para investigar una condición no relacionada. Los hemangiomas hepáticos se consideran sensibles al estrógeno.
complicaciones
Las posibles complicaciones de un hemangioma incluyen:
- Hemorragia : es la complicación más común de los hemangiomas y se produce porque la piel que domina el hemangioma es mucho más delgada de lo normal. Si la piel está rayada, el área puede sangrar. El sangrado se puede detener de manera efectiva, con presión directa y continua de la mano.
- Hemangiomas ulcerados : en algunos casos, se puede desarrollar una úlcera en la superficie de la lesión. Esto puede provocar dolor, sangrado, cicatrices o infecciones secundarias. La ulceración en áreas más profundas puede ser problemática. Los hemangiomas alrededor de la boca o en los pliegues naturales de la piel, como la axila, la oreja y el cuello, son más propensos a ulcerarse, a menudo debido a la fricción entre las superficies. Las úlceras generalmente se tratan con antibióticos, medicamentos tópicos y apósitos especiales, que se utilizan bajo supervisión médica.
- Hemangiomas que afectan el ojo : los hemangiomas capilares que afectan los párpados, la superficie del ojo (conjuntiva) o la cavidad ocular (órbita) pueden causar efectos a largo plazo en la visión de un niño. La lesión puede presionar el globo ocular, deformarlo ligeramente e influir en la forma en que las imágenes se enfocan en la retina, lo que a su vez altera los mensajes que el ojo envía al cerebro. Esto puede interferir con el desarrollo normal de la visión y causar ambliopía. Si el hemangioma afecta a la cavidad ocular, la lesión puede provocar un aumento de la presión intraocular y causar glaucoma. En la órbita, los hemangiomas también pueden presionar el nervio óptico, causando atrofia y pérdida de visión.
- Hemangiomas que obstruyen las vías respiratorias : a veces, un hemangioma que se desarrolla en la mandíbula, la barbilla o el cuello puede afectar las vías respiratorias. El primer signo de esta complicación es un sonido agudo emitido por el paciente con cada respiración. Si el hemangioma crece más, puede causar dificultad para respirar y bloquear las vías respiratorias.
diagnóstico
La mayoría de las lesiones superficiales son claramente evidentes y pueden reconocerse fácilmente durante un examen físico. La presencia de un hemangioma profundo se confirma mediante estudios de imagen (típicamente resonancia magnética, ultrasonido o TC). Estas pruebas de diagnóstico evalúan la ubicación y la extensión del tumor benigno, verifican la profundidad de los vasos sanguíneos afectados y excluyen las anomalías asociadas. Si el diagnóstico no está claro y no se puede definir sobre la base de la presentación clínica y / o los hallazgos de las imágenes, se puede usar una biopsia para descartar cualquier neoplasma maligno. Otras investigaciones pueden ser necesarias para verificar la presencia de condiciones médicas asociadas con el hemangioma.
tratamientos
La mayoría de los hemangiomas desaparecen sin tratamiento, dejando signos mínimos. Sin embargo, el proceso involutivo puede llevar varios años y el paciente puede experimentar molestias debido a las implicaciones psicosociales asociadas con los cambios visibles en la piel. Por esta razón, si no se ha producido una mejoría espontánea adecuada en el niño, es importante considerar el tratamiento antes de la edad escolar. Las lesiones pequeñas y elevadas a veces se tratan con corticosteroides, que se inyectan directamente en el hemangioma, para reducir su crecimiento y detener la inflamación. Los esteroides también pueden administrarse por vía oral o aplicarse a la superficie del tumor. El tratamiento con láser puede ser útil en el caso de hemangiomas superficiales muy tempranos y planos, si aparecen en áreas estéticamente significativas, o para aquellas lesiones que dejan vasos sanguíneos superficiales residuales, en el caso de resolución incompleta. En algunos casos, se puede usar un láser de pulso para reducir el enrojecimiento y acelerar la curación del hemangioma. Un gel medicado a base de becaplermine (Regranex) se usa a menudo para tratar las ulceraciones de las lesiones de la piel. Recientemente, un estudio clínico ha mostrado altas tasas de éxito en el tratamiento del hemangioma con propranolol, un bloqueador beta usado para controlar la presión arterial. Puede tomarse por vía oral o aplicarse localmente si la lesión es muy pequeña y no está levantada. La terapia también es eficaz para reducir los hemangiomas graves en niños, especialmente si se inicia dentro de los primeros 6 meses de inicio. El propranolol tiene menos efectos secundarios que los corticosteroides, pero puede afectar el ritmo cardíaco y la presión arterial, por lo que requiere una estrecha vigilancia. Actualmente, también se está probando una terapia tópica que involucra la aplicación de un gel que contiene bloqueadores beta y timolol, para hemangiomas faciales pequeños que no justifican la ingesta de un medicamento sistémico. Otros tratamientos incluyen el uso de interferón o vincristina y pueden considerarse si la terapia de primera línea no es efectiva. Los hemangiomas grandes, cuando están involucrados, pueden dejar cambios visibles en la piel, como consecuencia de un estiramiento severo de la piel circundante. Estos cambios residuales pueden mejorarse con cirugía plástica . A veces, la extirpación quirúrgica está indicada en caso de insuficiencia o retraso en el inicio del tratamiento.
Los hemangiomas dentro del cuerpo, por otro lado, pueden requerir cirugía si son excepcionalmente grandes, causan dolor, interfieren con el funcionamiento normal del órgano o si otros tratamientos médicos no son efectivos.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Extirpación quirúrgica del hemangioma;
- Extirpación quirúrgica del órgano dañado o del área lesionada;
- Ligadura de la arteria principal, que suministra sangre al hemangioma.
La obstrucción de las vías respiratorias a menudo requiere una traqueotomía (o traqueotomía), que consiste en crear una abertura artificial en la tráquea para mejorar la respiración. Cuando los hemangiomas interfieren con la visión, la respiración o la audición, o cuando amenazan con un daño estético significativo (lesiones faciales, en particular, la nariz y los labios), deben tratarse lo antes posible.
