¿Qué es la cataplexia?
La cataplejia es una pérdida repentina y transitoria del tono muscular, causada por una emoción fuerte o una crisis del arroz. El sujeto afectado de repente se derrumba en el suelo sin perder la conciencia.
causas
Se desconoce la causa exacta de la cataplexia, pero la condición está fuertemente asociada con los estímulos emocionales. Las emociones que pueden desencadenar un evento cataplettico incluyen: risas, miedo, enojo, frustración, irritación, nerviosismo, vergüenza y tristeza. Tan pronto como se reduce la estimulación, la persona recupera el control muscular normal. Las emociones también pueden ser modestas, mientras que otras veces un ataque ocurre espontáneamente, en ausencia de una causa aparente.
La pérdida de tono muscular, que se produce en la cataplejía, se asemeja a la interrupción de la actividad muscular que se produce naturalmente durante el sueño REM: la repentina debilidad de los músculos del cuerpo podría ser causada por una inhibición masiva de las neuronas motoras en la médula espinal, causado por una disfunción del ciclo sueño-vigilia. Usando un modelo animal, los científicos han aprendido que este mismo grupo de neuronas está inactivo durante los ataques de cataplexia.
Papel de la hipocretina.
La cataplejía se asocia con niveles significativamente reducidos de hipocretina, un neuropéptido producido en el hipotálamo, de importancia primordial en la regulación del sueño, así como de estados de excitación. Según algunos investigadores, existiría un mecanismo autoinmune en la base de este agotamiento
Otras consideraciones
La cataplejía también puede ocurrir como un efecto secundario del síndrome de suspensión ISRS (los "inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina" pertenecen a la clase farmacéutica de los antidepresivos no tricíclicos).
Narcolepsia y cataplejia
La cataplejía se encuentra a menudo en asociación con narcolepsia, un trastorno neurológico crónico caracterizado por somnolencia excesiva durante el día (hipersomnia) y una crisis repentina de sueño. Cuando los pacientes experimentan ambas condiciones, se llama síndrome de Gélineau .
Los ataques de cataplejía hacen que el diagnóstico de narcolepsia sea más seguro, especialmente cuando existen signos como somnolencia diurna (EDS) excesiva, alucinaciones y otras manifestaciones no deseadas que acompañan el sueño REM. Sin embargo, es importante recordar que no todos los pacientes narcolépticos manifiestan episodios de cataplexia.
Condiciones asociadas
La cataplejia puede estar asociada con otras condiciones patológicas. En particular, se considera secundario cuando está causado por lesiones cerebrales específicas, ubicadas principalmente en el hipotálamo lateral (responsable del agotamiento de la hipocretina). Las lesiones del tronco cerebral pueden determinar, en cambio, casos aislados de cataplexia; estos incluyen: tumores encefálicos (por ejemplo: astrocitoma, glioblastoma, glioma y subependimoma) y malformaciones arteriovenosas. Otras afecciones en las que se puede encontrar cataplexia incluyen: eventos isquémicos, esclerosis múltiple, traumas craneales, síndromes paraneoplásicos e infecciones como la encefalitis. La cataplejía también puede ocurrir de forma transitoria o permanente debido a lesiones hipotalámicas causadas por intervenciones quirúrgicas, especialmente en el caso de resecciones de tumores particularmente complejas.
Los síntomas
La cataplejia es extremadamente impredecible, tanto en términos de gravedad como de frecuencia. La pérdida del tono muscular varía desde un debilitamiento apenas perceptible de los músculos faciales, a la flacidez de las extremidades superiores o inferiores, para completar la atonía muscular. Estas manifestaciones repentinas pueden causar colapso postural y caída del paciente. Durante los ataques de cataplejía, tanto leves como graves, la persona permanece plenamente consciente, por lo que es consciente de todo lo que sucede (de ahí la hipótesis de disfunción sueño-vigilia: la atonía de la musculatura se produce durante la fase REM, pero el sujeto está vigilante). La cataplejía se manifiesta con mayor frecuencia en momentos de estrés emocional y en casos de falta de sueño.
La cataplejia es un trastorno fácilmente ignorado y, a menudo, no diagnosticado que puede influir en las actividades más básicas de la vida cotidiana.
La cataplejia no debe confundirse con una crisis epiléptica :
- Ataque cataplejico : ocurre rapidamente, durante periodos de estimulacion emocional; el sujeto mantiene su estado de conciencia sin cambios y se recupera casi inmediatamente;
- Crisis epiléptica : necesaria durante periodos de calma y estimulación; la persona se recupera más lentamente y puede no recordar lo que sucedió.
Duración de los ataques de cataplexia.
En la mayoría de los casos, los ataques son transitorios y se detienen repentinamente después de unos segundos o unos minutos. Un episodio de cataplexia se considera "típico" cuando es de corta duración (<5 minutos). Sin embargo, en algunos casos, los ataques repetidos pueden persistir hasta 30 minutos. En raras ocasiones, el sujeto puede caer en un sueño de duración prolongada: la condición se conoce como estado cataplexic.
La cataplejía puede ocurrir ocasionalmente, con uno o dos episodios en un año, o varias veces al día.
tratamiento
La cataplejía se encuentra raramente durante una visita ambulatoria y el diagnóstico puede ser formulado por un especialista que esté familiarizado con la enfermedad. La medición de los niveles de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo puede confirmar el diagnóstico.
La cataplejia se trata farmacológicamente. El primer producto aprobado por la FDA para el tratamiento de la cataplexia, relacionado con la narcolepsia, es Xyrem ® (oxibato de sodio). Los síntomas se pueden suprimir con la ayuda de antidepresivos tricíclicos e inhibidores de la recaptación de serotonina. A pesar de su relación con la narcolepsia, en la mayoría de los casos, la cataplexia debe tratarse por separado.
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) e inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina (IRSN)
Los SSRI y los SNRI pueden usarse para ayudar a aliviar los síntomas de la cataplejía y otras manifestaciones asociadas con el sueño REM, como las alucinaciones hipnagógicas (que consisten en alucinaciones, especialmente visuales, presentes al principio o al final del sueño) y parálisis del sueño ( un trastorno caracterizado por la incapacidad temporal para moverse o hablar, antes de quedarse dormido o despertarse). Incluyen fluoxetina y venlafaxina. Los inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS) y los inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina (IRSN) tienen menos efectos secundarios que los tricíclicos.
Oxibato de sodio (Xyrem ®)
Este medicamento es altamente efectivo para la cataplejía asociada con la narcolepsia. El oxibato de sodio mejora el descanso nocturno y, en dosis altas, también puede ayudar a controlar la somnolencia diurna. Xyrem ® puede tener efectos secundarios graves, como náuseas, enuresis y empeoramiento del sonambulismo. La ingesta de oxibato de sodio junto con otras drogas para dormir, analgésicos narcóticos o alcohol puede provocar dificultades respiratorias, coma y muerte.
Antidepresivos tricíclicos
Durante muchos años, la cataplexia ha sido tratada con fármacos como la imipramina, la clomipramina o la protriptilina. La principal característica de los antidepresivos tricíclicos es su capacidad para inhibir la recaptación de norepinefrina y serotonina a nivel de las terminaciones nerviosas. Sin embargo, estos pueden tener efectos secundarios desagradables (por ejemplo, boca seca y mareos) y han sido reemplazados por nuevos medicamentos como la venlafaxina.
Terapias emergentes
Los tratamientos prometedores para la cataplejía incluyen la terapia génica para promover la expresión de hipocretina y la inmunoterapia, pero se necesitan más investigaciones para confirmar su eficacia.
