generalidad
El meduloblastoma es un tipo raro de tumor cerebral que probablemente se origina en las células progenitoras no diferenciadas del cerebelo.
Perteneciente a la categoría del llamado tumor cerebral neuroectodérmico, es una neoplasia maligna con un crecimiento muy rápido y un alto poder infiltrante.
Figura: el cerebelo humano.
Es más común en personas jóvenes y es preferencial para el sexo masculino.Puede llevar a diferentes síntomas según el tamaño y la posición del cerebelo de la masa tumoral. Normalmente, los pacientes experimentan dolores de cabeza, vómitos, trastornos motores y de coordinación, y problemas de visión.
Después de identificar la ubicación exacta del meduloblastoma, pasamos a la terapia, que casi siempre consiste en la extirpación quirúrgica del tumor y en un tratamiento de radioterapia posquirúrgica.
La quimioterapia está reservada para casos especiales.
Breve referencia a los tumores cerebrales.
Cuando hablamos de tumores cerebrales, tumores cerebrales o tumores cerebrales, nos referimos a masas benignas o malignas de células tumorales que afectan el cerebro (por lo tanto, un área entre el telencéfalo, el diencéfalo, el cerebelo y el tronco encefálico) o la médula espinal. . Juntos, el cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central ( SNC ).
Fruto de mutaciones genéticas, de las cuales muy a menudo se desconoce la causa, los tumores cerebrales pueden:
- se originan directamente de una célula del sistema nervioso central (en este caso también se refiere a tumores cerebrales primarios );
- Derivado de un tumor maligno presente en otros sitios del cuerpo, como el seno (en este segundo caso, también se les llama tumores cerebrales secundarios ).
Dada la extrema complejidad del sistema nervioso central y la gran cantidad de células diferentes que lo componen, existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales: según las últimas estimaciones, entre 120 y 130.
Independientemente de su malignidad o no, los tumores cerebrales casi siempre se extirpan y / o se tratan con radioterapia y / o quimioterapia, ya que a menudo causan problemas neurológicos que son incompatibles con una vida normal.
¿Qué es el meduloblastoma?
El meduloblastoma es un tipo de tumor cerebral que, según la investigación más reciente, se originaría a partir de las células progenitoras del cerebelo; Las células progenitoras del cerebelo son equivalentes a las células madre, por lo que son inmaduras y aún no están completamente diferenciadas.
De naturaleza altamente maligna, los meduloblastomas son los principales representantes de la categoría de tumores identificados con el acrónimo inglés PNET, que en italiano significa: tumores neuroectodérmicos del gusano de cabeza .
cerebelo
El cerebelo es una de las cuatro estructuras principales del cerebro, por lo que forma parte del sistema nervioso central.
Basado en la parte postero-inferior de la cavidad craneal, controla la actividad motora en todos sus aspectos: movimientos voluntarios, tono muscular, equilibrio, actividades reflejas y motilidad visceral.
Además, parece estar involucrado también en el aprendizaje, el lenguaje y las habilidades de atención.
epidemiología
El meduloblastoma es un tumor cerebral muy raro; de hecho, con una incidencia anual de 2 personas por millón de habitantes, constituye solo el 1% de todos los tumores del sistema nervioso central (NB: los tumores del sistema nervioso central o los tumores cerebrales primarios son sinónimos).
Aunque también puede afectar a los adultos, es una neoplasia típica de los jóvenes. Además, las estadísticas dicen que ocupa el segundo lugar en el ranking de los tumores cerebrales más comunes de la edad joven (18%) y ocupa el primer lugar en el ranking de los tumores cerebrales malignos más frecuentes que afectan a los niños.
En adultos, la edad típica de inicio es entre 20 y 44 años; Un meduloblastoma en una persona anciana es una verdadera rareza.
Con respecto a los juveniles y meduloblastomas juveniles, el 70% de estas neoplasias malignas se diagnostican en personas menores de 10 años.
Por una razón aún desconocida, los machos se enferman más que las hembras. En el 62% de los casos, de hecho, la persona afectada por la enfermedad es hombre.
causas
Como cualquier tumor maligno, el meduloblastoma es el resultado de una mutación genética del ADN que puede iniciar un proceso anormal de división y crecimiento celular. Lo que causa exactamente esta mutación genética, sin embargo, sigue siendo un misterio.
FACTORES DE RIESGO
Después de analizar numerosos casos clínicos, los médicos e investigadores han concluido que existen algunas situaciones, definibles con el término factores de riesgo, que pueden predisponer al meduloblastoma.
En el caso que nos ocupa, estas situaciones son:
- Sufrir de síndrome de Turcot o síndrome de Gorlin . Son dos enfermedades congénitas (es decir, presentes desde el nacimiento), que determinan, especialmente en el segundo caso, una amplia gama de neoplasias.
- Siendo hombre Se ha visto anteriormente que más de la mitad de los casos de meduloblastoma son transmitidos por individuos masculinos.
- Ser de origen caucásico . Los niños de piel blanca se enferman más a menudo que su edad de origen afroamericano.
Síntomas y complicaciones
Uno de los primeros efectos del meduloblastoma es el aumento de la presión intracraneal (o intracraneal), un aumento que puede ocurrir debido a un edema tumoral y / o debido a una obstrucción del flujo normal del líquido cefalorraquídeo .
La presencia de una alta presión intracraneal causa varios trastornos, entre ellos:
- Dolor de cabeza
- Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana.
- Alteración del apetito
- languidez
Especialmente al principio, esta sintomatología a menudo nos hace pensar, de forma totalmente equivocada, en migrañas o en algunos problemas de naturaleza gastrointestinal.
A medida que avanza la enfermedad, la masa neoplásica maligna aumenta de volumen y aparecen otros síntomas y signos nuevos, en este caso algo característicos, como:
- Déficit de coordinación . El paciente comienza a andar de forma extraña y cae con frecuencia.
- Problemas de la vista, especialmente la diplopía, es decir, la doble visión.
- Papiledema, o edema de la papila óptica. La papila óptica, o disco óptico, es la aparición del nervio óptico dentro del globo ocular.
- Parálisis del nervio craneal VI (o nervio abducente) y nistagmo . El nervio craneal VI es un nervio motor que regula el movimiento del ojo; El nistagmo, por otro lado, es una condición caracterizada por el movimiento involuntario, rápido y repetitivo de los ojos.
- Vértigo . Estos se deben a un sentido de equilibrio alterado.
- Pérdida de sensibilidad facial .
- Cambios en la personalidad y el comportamiento .
POSICION Y TAMAÑO DEL TUMOR.
La intensidad y complejidad del cuadro sintomático pueden variar de un paciente a otro, dependiendo de la posición y el tamaño de la masa tumoral.
Por ejemplo, un meduloblastoma que se produce especialmente cerca del nervio craneal VI puede causar trastornos visuales con una mayor probabilidad de que un meduloblastoma no esté tan cerca del mismo nervio craneal.
COMPLICACIONES
Al ser un tumor fuertemente maligno, el meduloblastoma tiene un alto poder infiltrativo. Esto significa que, especialmente si no se cura a tiempo, tiene una fuerte tendencia a diseminarse en las áreas encefálicas adyacentes al cerebelo y también en la médula espinal.
Desde el punto de vista de la capacidad de metástasis, rara vez disemina sus células neoplásicas en otros órganos y tejidos del cuerpo (al contrario de lo que uno podría pensar, dada su malignidad).
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
El meduloblastoma es un tipo de cáncer que se identifica por primera vez y las esperanzas de supervivencia son mayores .
diagnóstico
Ante un caso sospechoso de meduloblastoma, los médicos comienzan sus investigaciones diagnósticas mediante un examen físico cuidadoso y un análisis de la calidad de los reflejos tendinosos .
Después de eso, realizan una prueba ocular y hacen al paciente algunas preguntas dirigidas a evaluar el estado mental y las capacidades cognitivas (razonamiento, memoria, etc.).
Finalmente, para disipar cualquier duda y conocer la ubicación y el tamaño exacto del tumor, use pruebas específicas como:
- Resonancia magnética nuclear
- TAC (o tomografía axial computarizada)
- La biopsia del tumor.
- La punción lumbar
ANÁLISIS OBJETIVO Y REFLEXIONES TENDONALES, PRUEBAS OCULARES Y EVALUACIÓN MENTAL-COGNITIVA
- El examen objetivo consiste en el análisis de los síntomas y signos, informados o expresados por el paciente. Aunque no proporciona ningún dato determinado, puede ser muy útil para comprender el tipo de enfermedad en progreso.
- El examen de los reflejos tendinosos es una prueba que sirve para evaluar la presencia o ausencia de trastornos neuromusculares y de coordinación.
- Mediante una prueba ocular, el médico observa el nervio óptico y analiza su compromiso.
- La evaluación del estado mental y las habilidades cognitivas se lleva a cabo con la intención de comprender qué área del sistema nervioso central puede haber desarrollado una neoplasia. Por ejemplo, encontrar trastornos de la memoria tendería a hacer que uno piense en un problema neurológico localizado en los lóbulos temporales, en lugar de en los lóbulos parietales, etc.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
La resonancia magnética nuclear ( RMN ) es una prueba diagnóstica indolora que permite la visualización de las estructuras internas del cuerpo humano sin el uso de radiación ionizante (rayos X).
Su principio de funcionamiento es bastante complejo y se basa en la creación de campos magnéticos, que emiten señales capaces de transformarse en imágenes mediante un detector.
La resonancia magnética del cerebro y la médula proporciona una visión satisfactoria de estos dos compartimentos. Sin embargo, en algunos casos, para mejorar la calidad de la visualización, puede ser necesaria una inyección venosa de un líquido de contraste. En estas situaciones, la prueba se vuelve mínimamente invasiva, porque el líquido (o medio) de contraste podría tener efectos secundarios.
Una resonancia magnética nuclear clásica toma alrededor de 30-40 minutos.
TAC
TAC es un procedimiento de diagnóstico que explota la radiación ionizante para crear una imagen tridimensional altamente detallada de los órganos internos del cuerpo.
Aunque indoloro, se considera invasivo debido a la exposición a rayos X (NB: cuyas dosis no son despreciables en comparación con la radiografía normal). Además, al igual que las imágenes de resonancia magnética, puede requerir el uso de un agente de contraste, no exento de posibles efectos secundarios, para mejorar la calidad de la visualización.
Un TAC clásico toma alrededor de 30-40 minutos.
biopsia
Una biopsia de tumor consiste en la recolección y en el análisis histológico, en el laboratorio, de una muestra de células procedentes de la masa neoplásica. Es la prueba más adecuada si queremos volver a la naturaleza exacta (benigna o maligna) y a la gravedad de un tumor.
En el caso de un meduloblastoma, el muestreo usualmente ocurre durante una tomografía computarizada (esto permite una muestra altamente precisa) y requiere una cirugía de cabeza pequeña pero suave.
¿Cómo se ve el tumor?
En el examen de laboratorio histológico, un meduloblastoma tiene la apariencia de un tumor sólido, es gris rosado y tiene células con poco citoplasma y una capacidad mitótica muy alta (es decir, división).
LUNBAR PUNCH
La punción lumbar consiste en tomar una muestra de líquido (o licor) cefalorraquídeo y en su análisis en el laboratorio.
Para retirar el licor, se usa una aguja que el médico inserta entre las vértebras lumbares L3-L4 o L4-L5. Obviamente, se realiza una inyección de anestesia local en el punto de inserción.
La ejecución de la punción lumbar es muy importante, ya que permite establecer si el meduloblastoma ha dispersado algunas de sus células neoplásicas en el licor.
tratamiento
La terapia clásica de un meduloblastoma consiste en la extirpación quirúrgica de la masa tumoral, seguida de sesiones de radioterapia y, a veces, también de ciclos de quimioterapia .
CIRUGÍA
El propósito de la intervención quirúrgica es extirpar todo el meduloblastoma o, si esto es imposible, la mayor parte de la masa tumoral.
La calidad de la eliminación depende de al menos dos factores:
- La posición accesible o no de la masa tumoral . Un meduloblastoma localizado en un lugar de difícil acceso para el cirujano solo se puede extirpar parcialmente.
- La dispersión de la masa tumoral en la masa cerebral sana restante . Cuanto más se confunda un tumor en el tejido cerebral circundante, más difícil será extirparlo satisfactoriamente. Afortunadamente, los meduloblastomas tienden a formar masas neoplásicas por derecho propio, por lo que se prestan bien a la práctica quirúrgica.
Después de la operación, una fase de descanso completa y una fase de rehabilitación fisioterapéutica se planean, en orden.
El primero permite al paciente recuperar y redescubrir las energías sustraídas de la operación; El segundo es recuperar al menos parte de la coordinación de movimientos, fuerza muscular, sensación de equilibrio, etc.
radioterapia
La radioterapia tumoral es el método de tratamiento basado en el uso de radiación ionizante de alta energía, con el objetivo de destruir las células neoplásicas.
Después de la extirpación quirúrgica del meduloblastoma, puede extenderse a todo el cerebro y la médula espinal (si el médico que lo trata cree que el tumor puede haber dispersado algunas de sus células en otras áreas del sistema nervioso central).
En el paciente, la radioterapia implica:
- El cansancio extremo . La sensación de fatiga dura durante todo el tratamiento de radioterapia e incluso más allá.
- Prurito y enrojecimiento de la piel en la zona afectada . Son dos efectos secundarios temporales, que se resuelven poco después del final del tratamiento.
- Pérdida del cabello . Para el rebrote es necesario esperar 2-3 meses.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar a todas las células de rápido crecimiento, incluidas las células cancerosas.
En el caso del meduloblastoma, los médicos lo toman cuando creen que existe un alto riesgo de recaída (o recurrencia) o cuando creen que el tumor ha diseminado algunas de sus células en el resto del cuerpo (metástasis).
En pacientes muy jóvenes, se ha observado que la combinación prolongada de radioterapia y quimioterapia puede retrasar el desarrollo físico y cognitivo del paciente y predisponer a una segunda neoplasia futura.
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Principales efectos secundarios de la quimioterapia.
- náusea
- vómitos
- Pérdida de cabello
- Sensación de fatiga
- Vulnerabilidad a las infecciones.
OTROS TRATAMIENTOS
Si el meduloblastoma causa edema a su alrededor, los médicos pueden prescribir un tratamiento con corticosteroides antes o después de la cirugía y la radioterapia.
Los corticosteroides son fármacos antiinflamatorios potentes, es decir, reducen la inflamación.
El uso prolongado de corticosteroides puede ser altamente perjudicial para la salud del paciente, ya que puede causar: indigestión, agitación, hipertensión, diabetes, aumento de peso, etc.
pronóstico
Gracias a los métodos de tratamiento de hoy y con un diagnóstico temprano, los meduloblastomas se pueden tratar con un éxito razonable.
Un estudio estadístico realizado en los Estados Unidos ha tratado de calcular la tasa de supervivencia cuando se diagnostica y trata el meduloblastoma por tiempo y se ha encontrado que 5 años después de la extracción:
- La supervivencia promedio (es decir, referida a pacientes de todos los grupos de edad) fue del 62%.
- La supervivencia, en el caso de adultos mayores de 20 años, fue de 57-60%.
- La supervivencia, en el caso de los niños de 1 a 9 años, fue del 70-80%.
- La supervivencia en el caso de los recién nacidos fue del 30-50%.
EFECTOS A LARGO PLAZO DE LA TERAPIA
Varios grupos de investigación están tratando de comprender los efectos de la radioterapia y / o la quimioterapia sobre la actividad hormonal del hipotálamo, la hipófisis y la tiroides .
Según los estudios realizados hasta el momento, un buen número de pacientes manifestarían disfunciones hipotalámicas, hipofisarias y tiroideas, vinculadas precisamente a los tratamientos para el meduloblastoma.
