salud del sistema nervioso

Demencia a cuerpos de Lewy.

generalidad

La demencia del cuerpo de Lewy es la tercera forma más común de demencia en humanos, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.

Su nombre particular se deriva del hecho de que, dentro de algunas neuronas cerebrales, se forman agregados de proteínas insolubles llamados cuerpos de Lewy .

Los cuerpos de Lewy son las mismas aglomeraciones de alfa-sinucleína (una proteína) que se encuentran en las células cerebrales de los pacientes de Parkinson.

Diagnosticar la demencia en cuerpos de Lewy no es fácil; El médico se basa en una evaluación precisa de los síntomas (que es muy variada), en algunas pruebas de diagnóstico para imágenes (tomografía computarizada y resonancia magnética) y en exámenes que excluyen patologías de trastornos similares.

Desafortunadamente, la demencia del cuerpo de Lewy es una enfermedad incurable con consecuencias letales.

¿Qué es la demencia del cuerpo de Lewy?

La demencia con cuerpos de Lewy (o demencia con cuerpos de Lewy ) es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro que produce una disminución progresiva de las capacidades cognitivas de una persona.

Su nombre deriva de la presencia inusual, en las células de la corteza cerebral y de la sustancia negra de los pacientes, de agregados de proteínas insolubles llamados cuerpos de Lewy .

Consistiendo en una proteína conocida como alfa-sinucleína, los cuerpos de Lewy son los mismos aglomerados anómalos que se encuentran en las neuronas de las personas con enfermedad de Parkinson y atrofia multisistémica .

La sustancia negra

La sustancia negra, también conocida como la sustancia negra de Sommering, es un área particular del cerebro ubicada entre el cerebro medio y el diencéfalo, cerca de los pedúnculos cerebrales.

Se llama así porque las neuronas que lo constituyen contienen altas cantidades de pigmento de melanina, lo que les da un color oscuro.

En la sustancia negra podemos reconocer dos regiones: la llamada pars compacta (o parte compacta ) y la llamada pars reticulata (o parte reticulada ).

Con diferentes funciones específicas, estas dos regiones proporcionan la ejecución y el control de varias funciones del motor .

EPIDEMIOGIA

La demencia con cuerpos de Lewy constituye el 10-15% de todas las formas conocidas de demencia y, por difusión, se produce inmediatamente después de la enfermedad de Alzheimer (en absoluto, la demencia más común, con 50-70 casos por 100 demencias) y Demencia vascular (con alrededor de 25 casos por 100).

La demencia del cuerpo de Lewy afecta a ambos sexos con la misma incidencia y, como la mayoría de las demencias, ocurre con más frecuencia en personas mayores de 65 años (por lo que es más común en la vejez).

causas

Al igual que muchas formas de demencia, la demencia del cuerpo de Lewy también se presenta porque las neuronas cerebrales mueren o no funcionan como deberían.

Aunque los estudios a este respecto todavía presentan signos de interrogación, los investigadores creen que para causar la muerte (o el mal funcionamiento) de las células cerebrales son los cuerpos de Lewy ya mencionados formados en el citoplasma de este último.

ASPECTOS DEL CHIARIRE

Sobre el papel desempeñado por los cuerpos de Lewy, los médicos e investigadores aún tienen que aclarar al menos dos aspectos:

  • ¿Qué causa la formación en algún momento de la vida de una persona?
  • Cómo dañan las neuronas que las contienen.

Respecto a este segundo punto, hay una hipótesis, todavía no probada científicamente, por la cual los cuerpos de Lewy podrían interferir con la señalización química entre las neuronas de la corteza cerebral y las de la sustancia negra ; Señalización química que tiene entre sus principales actores de las moléculas llamadas, en general, neurotransmisores.

FACTORES DE RIESGO

Después de varios estudios, los médicos e investigadores han llegado a la conclusión de que las condiciones que favorecen la aparición de demencia en los cuerpos de Lewy, es decir, los factores de riesgo, son:

  • Edad avanzada
  • Una cierta predisposición familiar a la enfermedad .

    Se han identificado mutaciones genéticas específicas que, si se transmiten de un padre a un niño, aumentan la posibilidad de desarrollar demencia. Sin embargo, los científicos tienen cuidado de señalar que estas anomalías genéticas son muy raras.

Síntomas y complicaciones

Al igual que otras formas de demencia, incluso el cuerpo de Lewy es responsable de los síntomas leves solo en la fase inicial. De hecho, a medida que la participación de las neuronas cerebrales se hace cada vez más amplia, las alteraciones y alteraciones de las habilidades cognitivas tienden a empeorar de manera inexorable. Además, en las etapas finales de la enfermedad es imposible realizar incluso las tareas diarias más simples.

Aunque cada paciente representa un caso separado, las manifestaciones de la demencia del cuerpo de Lewy suelen ser una mezcla de los síntomas del Alzheimer y los síntomas de la enfermedad de Parkinson.

Así ingresando los detalles, la imagen sintomática incluye:

  • Atención y problemas de vigilancia.

    Son trastornos muy frecuentes y tienen un carácter bastante inconstante. De hecho, tienden a variar de una hora a otra, alternando mejoras repentinas con un empeoramiento repentino.

  • Problemas con la percepción tridimensional y en la cuantificación de las distancias de los objetos.
  • Dificultad de juicio, planificación y pensamiento.
  • Pérdida de memoria.

    Es un trastorno más común en las etapas finales de la enfermedad.

  • Alucinaciones visuales, o ver cosas que no existen.

    Son muy frecuentes.

  • Alucinaciones auditivas, es decir, escuchar cosas inexistentes.

    Son menos comunes que los anteriores.

  • Problemas motores, que reflejan los síntomas típicos de la enfermedad de Parkinson.

    Entre las manifestaciones más comunes se encuentran la rigidez y la desaceleración de los movimientos, la expresión vacía de la cara, la somnolencia, la marcha curvada en la caminata, el ritmo de arrastre de pies, el equilibrio precario y los temblores de las extremidades.

    La sintomatología típica de la enfermedad de Parkinson se refiere a 2/3 de las personas con demencia por cuerpos de Lewy y es responsable de caídas y pérdida temporal de la conciencia.

    Cuanto más demencia se encuentra en una etapa avanzada, más graves son todos estos trastornos.

  • Trastornos particulares del sueño, que hacen que el paciente se duerma durante el día y se sienta inquieto durante la noche, con dificultad para conciliar el sueño.
  • confusión
  • depresión
  • Problemas de lenguaje
  • Masticar y tragar problemas.

    Estos trastornos se vuelven particularmente marcados en las etapas finales de la enfermedad y son posibles las causas de neumonía por inhalación o episodios de asfixia.

¿CÓMO PUEDO EXPLICAR LOS SÍNTOMAS DE PARKINSON?

Según los expertos, los síntomas de la enfermedad de Parkinson pueden explicarse por la presencia de cuerpos de Lewy dentro de las neuronas de la sustancia negra, al igual que la enfermedad de Parkinson en sí.

¿CUÁNTO VIVA EL PACIENTE DESPUÉS DEL PRIMER SÍNTOMA?

Aunque cada paciente representa un caso diferente, las personas con demencia con cuerpos de Lewy suelen vivir entre 7 y 8 años desde que apareció el primer síntoma.

¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?

Los médicos recomiendan recurrir a ellos tan pronto como aparezcan los primeros signos de demencia.

Esto sirve para reducir el impacto que la enfermedad puede tener en el paciente a medida que se vuelve cada vez más grave.

diagnóstico

El diagnóstico de la demencia de los cuerpos de Lewy es complejo por al menos un par de razones:

  • La similitud de los síntomas con los de otras formas de demencia (la enfermedad de Alzheimer en particular).
  • La falta de un examen o una prueba instrumental que reconozca específicamente esta demencia. Esto a menudo lleva a los médicos a proceder por exclusión (diagnóstico diferencial).

Típicamente, el procedimiento de diagnóstico para un caso sospechoso de demencia de Lewy involucra una serie de evaluaciones diferentes, que incluyen:

  • Un análisis de la historia clínica, seguido de un exacto examen objetivo.
  • Un examen neurologico
  • Un análisis de las capacidades mentales.
  • Exámenes de laboratorio
  • Imágenes de resonancia magnética (IRM) y / o tomografía computarizada (tomografía axial computarizada), ambas referidas al cerebro.

HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN OBJETIVO.

El análisis de la historia clínica es una investigación médica dirigida a aclarar cómo y cuándo aparecieron los primeros trastornos, si el paciente sufre o ha sufrido en el pasado de patologías particulares, si toma ciertos medicamentos, etc.

Los síntomas más importantes:

  • Falta de atención y vigilancia.
  • Alucinaciones visuales
  • Síntomas típicos de la enfermedad de Parkinson

El examen objetivo, por otro lado, es la observación y colección de síntomas manifestados (o denunciados) por el paciente.

En ambos casos, es particularmente importante interrogar a un pariente cercano del paciente (o una persona que pasa mucho tiempo con él), para obtener una imagen sintomática más detallada.

¿EXAMEN NEUROLÓGICO Y CAPACIDAD? MENTAL

El examen neurológico consiste en un análisis de los reflejos tendinosos, habilidades motoras (equilibrio, etc.) y funciones sensoriales.

La evaluación de las capacidades mentales, por otro lado, implica el estudio de las habilidades cognitivas (es decir, el razonamiento, la facultad de juicio, el lenguaje, etc.) y su grado de deterioro.

Para un médico con experiencia en demencia por cuerpos de Lewy, dos de estas investigaciones pueden proporcionar información fundamental.

Exámenes de laboratorio

Entre las pruebas de laboratorio que reportamos en particular:

  • Pruebas de sangre
  • Análisis de orina
  • Pruebas toxicologicas
  • La medida del azúcar en la sangre.

Su ejecución sirve, más que ninguna otra cosa, con vistas al diagnóstico diferencial, por lo tanto, excluye las condiciones mórbidas de síntomas similares. Por ejemplo, los análisis de sangre le permiten descartar la hipótesis de que los trastornos están relacionados con una deficiencia de vitamina B12.

RMN Y TAC

La resonancia magnética nuclear y el TAC son dos pruebas de diagnóstico por imagen que permiten:

  • Evaluar la presencia de tumores, ictus y hemorragias cerebrales. Para determinar que no se trata de estas condiciones, es una información muy importante en vista del diagnóstico final.
  • Observar la apariencia del área del cerebro identificada por el término sustancia negra . En el caso de la demencia con cuerpos de Lewy, esta porción encefálica particular se altera singularmente.

tratamiento

Como la mayoría de las demencias, los cuerpos de Lewy también son una enfermedad neurodegenerativa de la cual, según el conocimiento médico actual, es imposible curarse. Sin embargo, existen tratamientos capaces de reducir la sintomatología y mejorar, aunque limitados, las condiciones de salud de las personas enfermas ( terapia sintomática ).

DROGAS PARA LA TERAPIA SINTOMÁTICA

Con una eficacia diferente de paciente a paciente, los fármacos utilizados en el caso de la demencia a los cuerpos de Lewy son:

  • Inhibidores de la acetilcolinesterasa .

    Los medicamentos que pertenecen a esta categoría, que pueden ser eficaces contra las alucinaciones, la confusión y la somnolencia, son donepezil, galantamina y rivastigmina.

    Efectos secundarios: malestar, diarrea, cefalea, fatiga recurrente y calambres musculares.

  • Levodopa .

    Está destinado a reducir los síntomas parkinsonianos, por lo tanto, los problemas de movimiento.

    Efectos secundarios: las alucinaciones empeoran.

  • Antidepresivos .

    Sirven en aquellos casos de demencia a cuerpos de Lewy marcados por depresión.

  • Clonazepam .

    En algunos individuos, alivia los trastornos del sueño.

  • Los antipsicóticos, en particular el haloperidol .

    Se administran raramente y en dosis bajas (porque son responsables de efectos secundarios graves), cuando el paciente informa serias dificultades para juzgar.

    Efectos secundarios: pueden causar rigidez e inmovilidad.

OTROS TRATAMIENTOS QUE SON PARTE DE LA TERAPIA SINTOMÁTICA

Los médicos e investigadores creen que, además de los medicamentos, tienen efectos beneficiosos para los pacientes:

  • Fisioterapia Se utiliza para mejorar las perturbaciones del motor y problemas de equilibrio.
  • Terapia ocupacional . Su objetivo es hacer que el paciente sea lo más independiente posible y reinsertarlo en un contexto social.
  • Terapia del lenguaje . Puede aliviar los trastornos del habla (que afectan las habilidades de comunicación) y mejorar las habilidades para tragar.
  • Estimulación cognitiva . Proporciona ejercicios dirigidos a mejorar la memoria, el lenguaje y las habilidades de pensamiento.
  • Corrección de problemas de visión . Puede ser un remedio parcial para las alucinaciones visuales que suelen sufrir los pacientes.
  • Una ligera actividad física (un simple paseo es suficiente) y la renuncia a cualquier tipo de bebidas alcohólicas, humo de cigarrillo y café . Estas sugerencias (NB: para la primera, un paciente debe seguir al paciente paso a paso) se dan para mejorar el sueño nocturno.

Precauciones en casa

Aunque este no es un tratamiento real, los médicos aconsejan a los familiares de los cuerpos de Lewy con demencia que cambien los muebles del hogar en el que viven y creen un entorno familiar de bajo riesgo.

Por lo tanto, es una buena idea remover las alfombras sueltas viejas y agregar barras o barandas donde los enfermos puedan apoyarse.

pronóstico

Dado que el proceso de neurodegeneración es imparable y más tarde o más temprano ocurre la muerte, el pronóstico en la demencia de los cuerpos de Lewy solo puede ser negativo.